1节段性肌张力障碍症状描述

　　节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类。引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，节段性肌张力障碍具有不自主性和持续性特点。节段性肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《中华老年心脑血管病杂志》2010年第5期

2节段性肌张力障碍症状起因

　　节段性肌张力障碍病因不明，可能与遗传有关，节段性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在 9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1) 基因突变所致。在菲律宾Paray岛，有一种肌张力障碍-帕金森综合征，呈X-连锁隐性遗传。家族性节段性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《国内神经精神疾病杂志》2009年第9期

3节段性肌张力障碍症状诊断/鉴别

　　节段性肌张力障碍的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。僵硬可明显限制节段性肌张力障碍患者的主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动。

  　节段性肌张力障碍症状应与以下疾病鉴别：

　　(1) 与舞蹈症、僵人综合征鉴别：扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累。

　　(2) 头部震颤、先天性斜颈相鉴别：先天性斜颈发病年龄早，可因胸锁乳突肌血肿后纤维化，颈椎的先天缺如或融合，颈肌肌炎、颈淋巴结炎及眼肌麻痹(如上斜肌麻痹)等所引起。因痉挛性斜颈常会出现阵发性不自主痉挛，类似头部震颤，需与原发性震颤、帕金森病相鉴别。

　　(3) 与颞下关节综合征、下颌错位咬合、面肌痉挛、神经症相鉴别：面肌痉挛表现为一侧面肌和眼睑的抽搐样表现，不伴有口-下颌的不随意运动。

来源资料：《中华神经外科杂志》2008年第6期

4节段性肌张力障碍症状检查

　　节段性肌张力障碍常染色体显性遗传者的家族成员中，可有多个同病成员或有多种组合的节段性肌张力障碍症状，如眼睑痉挛、斜颈、书写痉挛、脊柱侧弯等症状，且多自上肢开始，可长期局限于起病部位，即使进展成全身型，节段性肌张力障碍症状亦较轻微。这个时候检查一下肌张力和染色体的情况是可以明确的。

　　局限性肌张力障碍应该作如下检查：

　　1.CT或MRI检查：对鉴别诊断有意义。

　　2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)：可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。

　　3.基因分析：对确诊某些遗传性节段性肌张力障碍疾病有重要意义。

　　4.光镜检查：无形态学改变但多数可发现有壳核、丘脑、尾状核的小神经细胞变性，以及基底节中脂质和色素增加等非特异性改变。偶有苍白球、黑质、吕伊斯体、小脑齿状核、橄榄核及大脑皮质等变性。

来源资料：《国内医院药学杂志》2001年第12期

5节段性肌张力障碍治疗/预防

　　节段性肌张力障碍有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。

　　节段性肌张力障碍治疗有两种方法：

　　1.病因治疗

　　如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。

　　2.对症治疗

　　药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状，也可口服地西泮(安定)10～20mg/d，苯海索(三己芬迪)6～30mg/d，L-dopa 1～3g/d，氟哌啶醇(holoperidol)1.5～4.5mg/d，可使约50%的节段性肌张力障碍病例症状缓解。生活指导及生物反馈疗法也有一定的治疗价值。改善节段性肌张力障碍症状药物种类虽较多，如地西泮(安定)、劳拉西泮(罗拉)、苯海索(安坦)、扑米酮(扑痫酮)、丙戊酸钠(丙戊酸)、卡马西平、巴氯芬(脊舒)、多巴胺受体激动药、左旋多巴和锂剂等，但无任何一种药物对所有局限性肌张力障碍都有效，临床应对不同患者通过反复疗效观察，寻找有效药物和较好治疗剂量。

　　预防节段性肌张力障碍的原则为调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。避免寒冷刺激，注意保暖。宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。

来源资料：《国内保健营养：临床医学学刊》2009年第10期