皱梅腹综合征,腹部皮肤干皱,以梅干样皱纹而得名。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成,无腹股沟管和韧带,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为三联征。
本病征病因未明,可能是伴性隐性遗传。
1.腹部膨大,出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。
2.腹部皮肤干皱,以梅干样皱纹而得名。
3.多为男性患儿,绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。
4.特征性的表现,为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。5.泌尿系异常,多有不同程度的泌尿系异常,巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全或发育异常。
先天性腹肌发育缺陷:典型表现是腹部巨大、柔软,可随体位变动而变形。腹壁薄弱、松弛,胁腹部膨出。易触及腹腔内脏器,甚至可见内脏轮廓。由于骶棘肌的作用,常有角弓反张出现,肋弓角远较正常婴儿宽大,肋骨向前突起。轻型患儿的腹部皮肤皱褶多呈横向,腹直肌的上部和腹斜肌均存在,脐部以下的腹直肌发育不全,故脐部位置显得较高。由于其腹部皮肤甚多皱纹,酷似干梅,故又称干梅腹。
1.腹部膨大,出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。
2.腹部皮肤干皱,以梅干样皱纹而得名。3.多为男性患儿,绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。4.特征性的表现,为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。5.泌尿系异常,多有不同程度的泌尿系异常,巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全或发育异常。
1、轻症病例:可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。
2、手术:根据畸形部位和程度做相应手术,泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。
腹部膨大,出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。腹部皮肤梅干样皱纹可以做以下检查:
1、腹部听诊:腹部听诊是用于检查腹部是否正常的一项辅助检查方法。听诊是用耳朵或借助听诊器听取被检查者身体各部位发出的声音,并根据音响强弱、音调高低、声音性质以及变化来判断脏器是否正常的一种诊断方法。腹部听诊用于检查肠鸣音、血管杂音、摩擦音和搔弹音等。
2、腹部CT检查:进行腹部CT检查的目的是为了了解腹腔脏器有没有感染性疾病,如炎症、结核、 脓肿 等;有没有占位,如良、恶性肿瘤,转移性肿瘤等;有没有畸形、结石、梗阻、穿孔、积液等。在检查前病人通常需要喝2%的含碘对比剂的水溶液,其目的之一是:让对比剂充盈整个肠腔,以减少肠腔积气在X线作用下所产生的伪影,避免因伪影而影响诊断效果。
来源资料:《中华皮肤科杂志》2003年 第6期
腹部皮肤梅干样皱纹采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。根据畸形部位和程度做相应手术,泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。
预防腹部皮肤梅干样皱纹应吃高蛋白有营养的食物;宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。
来源资料:《中华皮肤科杂志》2004年 第7期
腹部膨大,出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。腹部皮肤梅干样皱纹可以做以下检查:
1、腹部听诊:腹部听诊是用于检查腹部是否正常的一项辅助检查方法。听诊是用耳朵或借助听诊器听取被检查者身体各部位发出的声音,并根据音响强弱、音调高低、声音性质以及变化来判断脏器是否正常的一种诊断方法。腹部听诊用于检查肠鸣音、血管杂音、摩擦音和搔弹音等。
2、腹部CT检查:进行腹部CT检查的目的是为了了解腹腔脏器有没有感染性疾病,如炎症、结核、 脓肿 等;有没有占位,如良、恶性肿瘤,转移性肿瘤等;有没有畸形、结石、梗阻、穿孔、积液等。在检查前病人通常需要喝2%的含碘对比剂的水溶液,其目的之一是:让对比剂充盈整个肠腔,以减少肠腔积气在X线作用下所产生的伪影,避免因伪影而影响诊断效果。
来源资料:《国内皮肤性病学杂志》2010年 第2期
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