1反拗危象症状描述

　　反拗危象是重症肌无力患者严重的并发症,主要见于全身型重症肌无力患者,多发生在患者胸腺瘤切除手术后。是指由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后在重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《现代中西医结合杂志》 2007年 第28期

2反拗危象症状起因

　　反拗危象以感染、电解质紊乱等为诱因，患者在服用胆碱能和(或)类固醇药物期间突然对药物失效,导致患者出现全身肌肉无力,特别是呼吸肌麻痹、呼吸困难等一系列严重危及生命的症状。为抗胆碱脂酶药物过量，使终板膜电位发生长期去极化，复极化过程受损，阻断神经肌肉传导。或因胆碱酯酶遏制剂用量不足所致的肌无力危象。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

来源资料：《国内医药指南》 2010年 第10期

3反拗危象症状诊断/鉴别

　　反拗危象的鉴别诊断需与新生儿重症肌无力、先天性肌无力综合征、先天性终板Ach酯酶缺乏 Ach酯酶缺、慢通道综合征和先天性乙酰胆碱受体缺乏等疾病症状进行诊断。下面，为大家具体介绍一下该病的诊断方法：

　　1.新生儿重症肌无力

　　出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高，由于病儿本身不产生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐渐降低，平均持续18天，很少超过2个月。

　　2.先天性肌无力综合征

　　(1)腾喜龙试验：通常阴性，但某些类型遗传性肌无力可为阳性。

　　(2)AchR-Ab测定：遗传性肌无力患者AchR-Ab阴性，如血清该抗体增高可排除先天性肌无力综合征诊断。

　　3.先天性终板Ach酯酶缺乏 Ach酯酶缺如。

　　4.慢通道综合征 血清AchR-Ab缺如。

　　5.先天性乙酰胆碱受体缺乏 胆碱酯酶正常;血清AchR-Ab阴性。

　　6.药物引起的重症肌无力 可疑药物及毒素检测。

　　7.新生儿重症肌无力 出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现，由于病儿本身不产生AchR-Ab，肌无力现象逐渐减轻直至消失。

　　8.先天性肌无力综合征 肌电图检查,肋间肌EMG检查显示，休息状态微小终板电位波幅正常，10Hz刺激神经5min后微小终板电位波幅下降，可导致终板电位和肌肉复合动作电位波幅降低，低频(<10hz)重复电刺激显示波幅进行性递减，超强刺激后易化期变得不明显，衰竭期逐渐增高，针极emg显示运动单元波形和波幅多变，单纤维肌电图显示颤抖(twitch)增宽和阻滞。< p="">

　　9.先天性终板Ach酯酶缺乏 肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

　　10.慢通道综合征 肌电图显示终板电位和微小终板电位延长约3倍，应用抗胆碱酯酶药延长更多，但并非所有肌肉微小终板电位波幅都降低，终板电位释放单位量正常，2Hz重复电刺激无力肌肉可出现肌肉复合动作电位波幅降低，在随意收缩反应中，运动单位电位波形或波幅多变。

　　11.先天性乙酰胆碱受体缺乏 电生理特征与重症肌无力相似;肌肉活检显示AchR数量减少。

　　12.药物引起的重症肌无力 电生理特征与重症肌无力相似。

<!--10hz)重复电刺激显示波幅进行性递减，超强刺激后易化期变得不明显，衰竭期逐渐增高，针极emg显示运动单元波形和波幅多变，单纤维肌电图显示颤抖(twitch)增宽和阻滞。<-->

来源资料：《河北医科大学学报》 1989年 第S1期

4反拗危象症状检查

　　反拗危象难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。应依据不同临床类型临床表现及相关实验室与其他辅助检查，可做出诊断，参见临床表现及相关实验室检查，辅助检查内容。主要是与重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，Lambert-Eaton综合征，以及其他类型肌病相鉴别。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《四川生理科学杂志》 2006年 第1期

5反拗危象治疗/预防

　　反拗危象轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。当肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。

　　1.胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日～30分钟重复一次。

　　2.反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

　　3.如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。

　　4. 禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

来源资料：《国内医药指南》 2010年 第10期