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共济失调

  • 别名:运动失调证
  • 患病部位:全身,周围神经系统
  • 所属科室:内科,神经内科
  • 细分症状:感觉性、感觉性、小脑性、额叶性共济失调
  • 相关疾病:米勒费雪症候群、Leber遗传性视神经病变、脊髓型颈椎病
  • 相关检查:颅脑CT检查、羊水甲胎蛋白测定、脑电图检查、肌电图检查
  • 相关药品:盐酸纳洛酮舌下片、维生素B1片、胞二磷胆碱、卵磷脂片
  • 相关症状:对称性肌无力、腱反射消失、下肢无力、色觉异常、头痛

1共济失调症状描述

症状描述

  脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡。若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为共济失调。

  共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。

  共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害,但在其他部位的病变中也可能产生,如急性迷路水肿产生前庭性共济失调,同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。

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2共济失调症状起因

  共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。因此,深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。

  (一)小脑性共济失调

  1、小脑蚓部损害 常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。

  2、小脑半球损害 常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。

  3、全小脑共济失调 常见于小脑变性及萎缩等。

  (二)深感觉障碍性共济失调

  1、周围神经病变 常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。

  2、后根病变 常见于转移瘤。

  3、后索病变 常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。

  4、丘脑病变 常见于脑血管病。

  5、顶叶病变 常见于脑血管病力瘤。

  (三)大脑性共济失调

  常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。

  (四)前庭性共济失调

  常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。


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3共济失调症状诊断/鉴别

  共济失调可能是很多疾病的一个临床表现而已,应该根据伴随症状找出疾病的真正病因,给予正确的治疗,方能为病人解除痛苦。

  (一)小脑性共济失调

  小脑位于颅后窝,在桥脑和延髓背侧,其间为第四脑室,借三对脚与中脑、桥脑、延髓相连。小脑上脚称结合臂,主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂,它由发自脑桥核的纤维组成,小脑脚主要为绳状体,它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系,把小脑分为三叶:

  1、绒球小结叶 是小脑最古老的部分,称原始小脑或古小脑,它接受前庭神经与前庭核来的纤维,它是平衡、调节的整合中枢,损害时引起躯干及下肢的共济失调。

  2、前叶 在小脑前面,首裂以前的部分,在种系发生学上属于旧小脑,主要接受脊髓小脑前后束纤维,此束传导深部感觉,其功能为调节肌张力,并维持身体姿势。

  3、后叶 首裂以后的部分,后叶的大部分都是新发生的结构,称为新小脑,它接受皮质脑桥小脑传导,主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。

  另外小脑除接受本体感觉冲动外,还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动,而且对感觉,间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调,站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳,行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验,指耳试验,把握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胜试验,意向性震颤,眼球震颤可有阳性发现。

  (二)深感觉障碍性共济失调

  深感觉的传导通路如下:

  肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。

  深感觉传导路径上,任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显,闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失),闭目难立征阳性,洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳,尤其在黑暗场所,共济失调明显者,步行时足向前抛,足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后,两上肢有自觉的垂落,各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显,跟膝胶试验不准确,上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显,如在仰卧位时嘱两足抬高上举,两足分开保持静止不动,则出现摇晃不稳,闭眼时更明显。

  (三)大脑性共济失调

  大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现,若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍,顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。

  (四)前庭性共济失调

  主要以平衡障碍为主,其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性,闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃,并且逐渐加重,倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

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4共济失调症状检查

症状检查

  共计失调的病因很多,比较常见的实验室检查有:

  必要的有选择性的检查项目包括:

  1.脑脊液检查。

  2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。

  辅助检查

  1.CT及MRI检查。

  2.颅底部摄片、肌电图检查、心电图、超声波。

  3.前庭功能测定。


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5共济失调治疗/预防

  共济失调应按病因诊断针对原发病进行治疗。

  凡病人感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的病人,神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹,视觉障碍所致的运动障碍;并着重进行有关共济运动检查,可分为平衡性及非平衡性两类。

  遗传性共济失调的预防主要在于遗传咨询,但因这类疾病有多种遗传方式,故遗传咨询目前仍有困难。因此预防主要是避免近亲结婚;对于有家族史的成员,从儿童起就定期去医院检查,及早发现有无骨骼畸形、眼部症状、心脏病变,以及行走不稳等共济失调症状,以便及早治疗,可能使疾病进展得以延缓或使静止稳定的时期得以延长。


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词条目录
1共济失调症状描述
2共济失调症状起因
3共济失调症状诊断/鉴别
4共济失调症状检查
5共济失调治疗/预防

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