1巨肠症症状描述

　　巨肠症的意思是巨大大肠或结肠，可能是先天性病因，也可能是其他疾病造成的续发性变化(如肠炎导致的毒性巨结肠症) 。先天性巨肠症的发生率，约每5000个活产儿有一例，**比女生多，家族里同患此症的可能性约7%，但「长节型」的病例则同一家族之罹患率高达20%。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《中华小儿外科杂志》 2003年 第2期

2巨肠症症状起因

　　巨肠症的病因：

　　1.神经细胞缺如

　　狭窄肠段肌间神经丛(Auerbach丛)和黏膜下神经丛 (Meissner丛)内神经节细胞缺如，其远端很难找到神经丛。神经纤维增粗，数目增多，排列整齐呈波浪型。有时虽然找到个别神经节细胞，形态亦不正常。狭窄肠段近端结肠壁内逐渐发现正常神经丛，神经节细胞也逐渐增多。黏膜体呈不同程度的病损，结肠固有膜增宽，并伴有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞侵润，有时可见浅表性溃疡。

　　2.胆碱能神经系统异常

　　国内外研究发现，病变肠壁副交感神经节前纤维大量增长增粗肠壁内乙酰胆碱异常升高，约为正常之两倍以上，乙酰胆碱酯酶活性也相应增强，以致大量胆碱能神经递质作用于肠平滑肌的胆碱能神经受体，引起病变肠管持续性强烈痉挛收缩，这是造成无神经节细胞病变肠管痉挛收缩的主要原因。

　　3.肾上腺素能神经(交感神经)异常

　　Garrett的研究发现，黏膜下层及肌间交感神经荧光强度及分布方式，在病变肠段与“正常”肠段有明显差别。交感神经纤维(节后纤维)减少、增粗、蜿蜒屈曲呈波浪状，失去原有的网状结构。

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3巨肠症症状诊断/鉴别

　　巨肠症需要与以下症状鉴别：

　　1.直肠重复畸形

　　直肠重复畸形的诊断有肠梗阻征象，直肠指检可触及包块。肠镜及钡灌X线检查可发现双腔直肠。治疗手术关闭多余直肠的近端。

　　2.结肠内形成坚硬的粪石

　　出现肠梗阻症状，由于经常排便不畅，粪便积聚在结肠内可形成坚硬的粪石，或继发巨结肠，多数影响生长发育，也可引起阴道炎或上行感染，检查肛门，常见臀部平圆，臀沟变浅，肛门处无孔或仅有一痕迹，低位畸形者，指诊可触及直肠盲端的膨胀感。粪石性肠梗阻是由于肠内粪石等引起的一种机械性肠梗阻，早期诊断困难。近几年随着饮食结构的变化，发病率有上升趋势。另外，随着社会老龄化，老年性粪石性结肠梗阻日益增多。而老年患者因其病理生理的特殊性，使病情发展快，病死率高。许多学者从外科角度提出了早期诊断、把握手术时机等处理关键。

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4巨肠症症状检查

　　巨肠症的检查方法：

　　1.病史及体征

　　90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。

　　2.X线所见

　　腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。

　　3.活体组织检查

　　取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。

　　4.肛门直肠测压法

　　测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。

　　5.直肠粘膜组织化学检查法

　　此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。

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5巨肠症治疗/预防

　　巨肠症的治疗方法：

　　凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行治疗手术，目前采用最多的手术为：

　　①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术);

　　②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel´s手术);

　　③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(Soave&acut;s手术)。

　　如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次治疗手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行治疗手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行治疗术。

　　巨肠症的预防措施：

　　如确实怀疑有巨肠症者，建议尽快到医院做确诊检查，能手术的尽快手术，以防不必要的并发症出现。

　　1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

　　2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

　　3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

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