短暂性的肌阵挛是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病的一种类型,又称小运动型发作、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作等。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。
患了这种病,应该及时到专业医院进行诊治,在此病的治疗中,我们需要从科学的检查入手,从各个方面检查身体状况,了解病因,确定病情,为了安全有效地治疗这种病,应该选择一个合适的治疗方案,这样病情才有利于康复,所以选择一家正规的医院是很关键的。
来源资料:《中风与神经疾病杂志》 2011年 第4期
引起短暂性的肌阵挛的原因很多,癫痫(包括婴儿痉挛症)、小脑性共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病均可能出现肌阵挛。在婴幼儿时期,由于神经系统发育尚不完善,可能出现一过性肌阵挛。正常儿童在睡眠时也可能肌阵挛,此不属于病态。癫痫及婴儿痉挛症等疾病引起的短暂性的肌阵挛,一般在脑电图检查时有癫痫性放电。婴儿痉挛症的脑电图检查,表现有特征性放电。
众所周知,此病的发病率依然是很高,一旦确诊后就要及时对症治疗,切勿随意服用药物,对于处于治疗中的患者来说,除了积极配合医生治疗外,还需要提高免疫力,做好生活中的护理,清淡饮食,平时可以适当的进行有氧运动,最后,提醒患者,定期复查是很关键!不要忘记!
来源资料:《中国实用儿科杂志》 2014年 第10期
短暂性的肌阵挛的常见症状为鞠躬样痉挛、点头样痉挛、闪电样痉挛,鞠躬样痉挛表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状。点头样痉挛,出现点头样发作。闪电样痉挛,持续时间非常短,平时若不注意则很难发现。
短暂性的肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动。抽动后立即松弛,可以是一侧,也可以是两侧。轻度的肌阵挛只影响头或手。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。较严重时,全身受到影响,站立时突然失去平衡而摔倒。坐位时可从坐的地方跳出。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或出现持续状态。肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次。在将要人睡或将要醒来时最易发生。在婴儿痉挛症的脑电图检查,表现有特征性放电。因此,有时被误诊为癔病。
短暂性的肌阵挛的鉴别诊断:
短暂性的肌阵挛应与失神小发作、精神运动性癫痫等鉴别。需与晚发型West综合征鉴别,两者均有相同的病因,都会出现智能障碍,且有一部分West综合征的病人,病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时,需与肌阵挛-猝倒发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现,无强直发作,且该综合征部分病人预后良好。
来源资料:《临床神经电生理学杂志》 2005年 第2期
短暂性的肌阵挛的检查有脑电图检查、贝美格诱发试验、肌张力检查、肌电图检查等项目。在短暂性的肌阵挛的检查诊断中,应详细询问病史,了解患儿的过去史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作,应与引起肌阵挛其他疾病鉴别,必要时可做神经影像学检查。
短暂性的肌阵挛小脑协调障碍的脑电图检查可见多为双侧对称的多发棘波、棘慢综合波,光、声刺激可以诱发,体感诱发电位示潜伏期延长。脑CT及MRI正常或呈轻度大脑皮质及小脑萎缩。
来源资料:《中国实用神经疾病杂志》 2011年 第1期
短暂性的肌阵挛目前尚无特殊疗法,一般情况下也无需治疗,但要注意观察患儿病情是否发展严重,对于一些可能的诱发疾病积极排查。对频繁发生短暂性的肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定剂量为7.5~15mg/d,分3次口服。重者选用氯硝西泮(氯硝安定),成人口服1~2mg/次,3~4次/d,每天最大剂量为10mg。副作用有抑制呼吸、降低血压及嗜睡等。丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者,成人剂量0.6~1.2g/d,分3次口服。副作用为嗜睡、胃肠道反应及肝脏等损害。对于小脑性共济失调可采用康复训练以延缓病情发展。
短暂性的肌阵挛的预防措施:
短暂性的肌阵挛的预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。对于习惯性流产的孕妇应该做好积极的产前染色体筛查。
来源资料:《中国实用儿科杂志》 2014年 第10期
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