1肌力不足症状描述

　　肌力不足是重症肌无力的常见症状。重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

其实，大家一定要关注身体变化，一旦出现异常症状，就要及时就医诊断一下，不要盲目用药，否则会适得其反，甚至累及性命，对于患者来说，除了对症治疗外，还需要做好自身的护理工作，远离一些诱发此病的食物，最好是清淡饮食，避免辛辣刺激食物，每日如果身体状态允许的话，建议适当做些运动

来源资料：《中华神经科杂志》 1997年 第2期

2肌力不足症状起因

　　胸腺：肌力不足是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积，并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因，而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系，所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

　　遗传易感性：近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，MG发病可能与遗传因素有关，根据MG发病年龄，性别，伴发胸腺瘤，AChR-Ab阳性，HLA相关性及治疗反应等综合评定，MG可分为两个亚型：具有HLA-A1，A8，B8，B12和DW3的MG病人多为女性，20～30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2，A3的MG病人多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好;在国内许贤豪诊治的850例MG病人中，有双胞胎2对(均为姐妹)。

　　其他：近年研究发现，MG与非MHC抗原基因，如T细胞受体(TCR)，免疫球蛋白，细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与MG相关，且可能与胸腺瘤相关，确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是MG特异性治疗基础。MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

来源资料：《中国胸心血管外科临床杂志》 2004年 第1期

3肌力不足症状诊断/鉴别

　　肌力不足的诊断：当一个人出现全身乏力，尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时，或肌无力随着受累肌肉使用而加重，休息后又恢复时，医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断，增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物，当静脉注射时，它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。

　　肌力不足的鉴别：

　　1.肌无力综合征：50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢，肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常，口腔干燥，阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效，腱反射减弱但无肌萎缩现象，而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

　　2.肉毒中毒：作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆，早期表现视力模糊，复视，上睑下垂，斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG，肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌，躯干肌及肢体肌受累。

来源资料：《中华神经科杂志》 1999年 第6期

4肌力不足症状检查

　　1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射，如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应，可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试，如2mg仍无反应，一般可排除肌力不足。为防止新期的明的毒碱样反应，需同时肌注阿托品0.5-1.0mg。

　　2.氯化腾喜龙试验：适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射，至2mg后稍停，若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。

　　3.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。此外，也可行肌电图重复频率刺激试验，低频刺激波幅递减超过10%以上，高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖(Jitter)现象延长，延长超过50微秒者也属阳性。

　　4.其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

来源资料：《中华神经科杂志》 2000年 第1期

5肌力不足治疗/预防

　　肌力不足的胸腺治疗：药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度X线，兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗，有效率约70%左右，病程越短(3年以内)，年龄越轻(40岁以下)，疗效越好，对儿童应从严掌握。

　　肌力不足的血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg，用生理盐水500ml稀释后静滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。

　　肌力不足的预防：合理，切勿偏嗜，合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件，“五味入口，藏于胃，以养五藏气”，不足即缺少，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童一定要纠下不良习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。

　　肌力不足的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。

来源资料：《中华内科杂志》 1997年 第6期