尿不尽

患病部位:腰部,肾
所属科室:内科,肾内科
细分症状:遗传性尿不尽、药物性尿不尽
相关疾病:低钙血症、高尿酸血症、网膜炎、胰腺炎、急进性肾炎
相关检查:造影检查、肾脏超声检查、尿液分析检查、实验室检查
相关药品:氢氯噻嗪片、呋塞米注射液、氢氯、盐酸沙丙蝶呤片
相关症状:尿结石、生长发育、智力障碍、共济失调、绞痛、血尿、尿路梗阻

1尿不尽症状描述

　　尿不尽是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用，健康人尿中蛋白质(多指分子量较小的蛋白质)的含量很少(每日排出量小于150 mg)，蛋白质定性检查时，呈阴性反应。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

来源资料：《健康生活》 2012年第6期

2尿不尽症状起因

　　尿不尽是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果，正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收，在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷，当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低，当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较广泛的氨基酸尿，如胱氨酸尿，当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β-丙氨酸氨基转移异常，发生高丙氨酸血症，而尿中出现大量牛磺酸，异丁酸，β-丙氨酸，当肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏，重吸收的氨基酸又自细胞反流入管腔引起广泛的氨基酸尿，如范科尼综合征，赖氨酸尿等，当一种代谢产物在小管上皮细胞蓄积时可抑制重吸收率，引发氨基酸尿，如半乳糖血症和先天性果糖不耐受症，磷酸半乳糖或磷酸果糖可在肾小管细胞内蓄积。

来源资料：《承德医学院学报》 2003年第1期

3尿不尽症状诊断/鉴别

　　根据临床表现，家族病史及尿中氨基酸筛查(定性)可作出各种尿不尽的初步诊断，尿色谱法定量分析对确诊和分型也有帮助。胱氨酸尿症诊断依据如下：家族遗传性疾病史。有肾结石的症状和体征，如绞痛，血尿，尿路梗阻和(或)尿路感染。尿路反复发生胱氨酸结石，尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。KUB平片见双侧尿路多发性，阴影淡薄，大小不等结石。

　　尿液硝基氢氰酸盐试验阳性，可确定诊断(取少许结石粉末置于试管中，加1滴浓氨水，再加1滴5%氰化钠，5min后，再加3滴5%硝普钠，如立即出现樱桃红色，表示阳性，表示存在胱氨酸)，尿测有胱氨酸及二碱基氨基酸(正常最高值为胱氨酸74.88mmol/g肌酐，赖氨酸，精氨酸，鸟氨酸各为8892，918.4，1665.4μmol/g肌酐)。

来源资料：《湖北中医杂志》 2014年第2期

4尿不尽症状检查

　　肾性氨基酸尿时一组尿中含不同尿不尽的疾病，故实验室检查也各不相同。尿沉渣镜检或经酸化，浓缩和冷冻尿沉淀中可见六角形扁平结晶。尿液硝基氢氰酸盐试验阳性。尿色谱法测定尿胱氨酸排量每天大于300mg/L，此外尿中尚可测得吡咯烷与呱啶。尿中含有大量胱氨酸，赖氨酸，鸟氨酸。尿中检出大量二碱氨基酸，而胱氨酸排量正常，血中相应氨基酸降低。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《全科护理》 2012年第18期

5尿不尽治疗/预防

　　对尿不尽发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生，本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生尿路结石，必要时需要外科手术治疗。因尿不尽属遗传性疾病，目前尚无根治办法。其主要治疗原则为早期发现，并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗，以减少并发症。如胱氨酸尿病人，应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食，并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《中国实用医药》 2013年第5期