1微小病变型肾病简介编辑本段

微小病变型肾病简介

　　微小病变型肾病(MCN)既往称为类脂性肾病，大多数病人对糖皮质激素治疗敏感。本病以光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失，无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积为特点。微小病变型肾病临床常表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。MCN是儿童最常见的一种肾小球疾病。MCN对糖皮质激素治疗敏感，有易缓解、但易复发的倾向，本病一般预后良好，很少(<5%)发展到终末期肾衰竭。<!--5%)发展到终末期肾衰竭。<-->

2微小病变型肾病流行病学编辑本段

微小病变型肾病流行病学

　　MCN发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童，高峰在2岁。本病约占5岁以下儿童原发肾病综合征病因的90%，占成人原发性肾病综合征的10%～30%，MCN发病率随年龄增加而降低，但到老年略有上升。

3微小病变型肾病病因编辑本段

微小病变型肾病病因

　　MCN可分为原发性和继发性两类，原发性病因未明。继发性病因包括有药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素(利福平、氨苄西林、头孢克肟等)、干扰素,金、锂制剂,甲巯咪唑、依那普利等;感染相关性;HIV、格林-巴(Guillain-Barre)综合征、梅毒、寄生虫(如血吸虫)等;肿瘤相关性;霍奇金病、非霍金奇病、实体瘤、嗜酸细胞性淋巴瘤(kumara病);过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等;家族性微小病变型肾病;仅有少数家族聚集的报道，致病基因尚未明确。

4微小病变型肾病临床表现编辑本段

微小病变型肾病临床表现

　　1.水肿

　　明显水肿常为起病首要表现，患儿多为颜面水肿，成人则下肢水肿明显，阴囊水肿、胸腔积水、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时，病人可出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。

　　2.蛋白尿

　　大量蛋白尿，常可为高选择性蛋白尿，以白蛋白为主，尿蛋白每天可多达10g以上。

　　3.低蛋白血症

　　血浆白蛋白常明显下降，个别病人(常见儿童)可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。

　　4.高血脂

　　MCN病人可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色，伴随高脂血症的病人往往有脂质尿。

　　5.血压改变

　　明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的病人可出现直立性低血压、脉搏细弱等，同时，部分病人可出现暂时性高血压。

　　6.血尿

　　约20%病人可出现镜下血尿。

　　7.肾脏功能改变

　　病人肾功能多正常，少数病人因水肿明显时可伴有肾前性氮质血症，个别病人无明显诱因可出现较严重的急性肾衰竭，称之为特发性急性肾衰竭。

5微小病变型肾病鉴别诊断编辑本段

微小病变型肾病鉴别诊断

　　MCN是病理学诊断。MCN常有典型肾病综合征的临床表现，即大量尿蛋白(≥3.5g/d)，低蛋白血症(≤30g/L)，常有高度水肿和高脂血症。病理特点有：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性;免疫病理检查阴性;电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小球内无电子致密物沉积为主要诊断依据。

　　MCN病人、特别是成人MCN病人务必仔细寻找和排除如药物性、肿瘤性、感染性和过敏性等原因造成的继发性微小病变型肾病，才能诊断为原发性MCN。

　　MCN的明确诊断有赖于肾活检标本的病理诊断。依据病人临床表现及实验室检查(包括肾病理)结果，MCN诊断并不困难。儿童肾病综合征病人可不首先进行肾活检，即按MCN进行糖皮质激素正规治疗，但对于糖皮质激素抵抗、依赖等则应进行肾活检。在成人肾病综合征，MCN 并不是主要的病理类型，依据临床表现无法判断为MCN，进行肾活检是必要的。

6微小病变型肾病治疗编辑本段

微小病变型肾病治疗

　　1.一般治疗

　　大量蛋白尿期以卧床休息为主，但应保持适度床边活动，以防止深静脉血栓形成。水肿明显的病人应予以低盐饮食。

　　2.利尿治疗

　　对糖皮质激素治疗反应差，水肿不能消退者可给予噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，效果不好可加用保钾利尿药，如螺内酯(安体舒通)、氨本喋啶等。效果仍不好可改用襻利尿药，一般用速尿。

　　3.抗凝治疗

　　血栓、栓塞是肾病综合征的常见并发症，当血浆白蛋白<20g/L应常规给予抗凝(如低分子肝素皮下注射或华法林口服)和抗血小板聚集药物(如双密达莫或阿司匹林口服)。如证实有血栓栓塞合并症病人应尽快给予抗凝治疗(如尿激酶)。

　　4.急性肾衰竭治疗

　　少数MCN不能找到急性肾衰竭病因，可称之为MCN合并特发性急性肾衰竭。该类病人若及时给予正确处理，多数病人可望得到完全和较好的恢复。可采取以下措施：①襻利尿剂：对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型;②血液透析：利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿;③原发病治疗：因其病理类型多为微小病变型肾病，应予以积极治疗;④碱化尿液：可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。

　　5.特殊治疗

　　(1)糖皮质激素 微小病变型肾病应用糖皮质激素治疗绝大多数病人有效且反应快，但随着病人年龄增加，糖皮质激素的有效性有下降趋势。糖皮质激素治疗MCN有效但易复发,为了减少复发，国内一般采用起始足量、缓慢减药和较长时间维持的治疗方案。近年来国内外也多采用糖皮质激素联合细胞毒药物(免疫抑制剂)治疗方案。

　　(2)环磷酰胺(CTX) 可采用口服或静脉注射治疗方法。该类烷化药可诱导复发性肾病获得较长时间或完全缓解、并减少复发。要注意和及时治疗CTX的副作用，如白细胞总数减少、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎、性腺损害等，更要避免大剂量CTX造成性腺毒性，引起男性不育和诱发肿瘤等严重的毒副作用。

　　(3)环孢素A(CsA) 适用于激素依赖型和激素抵抗型病人。

　　(4)其他免疫抑制剂 吗替麦考酚酯、他克莫司(FK506)也有治疗有效的报道。

7微小病变型肾病预后编辑本段

微小病变型肾病预后

　　与肾病综合征的其他病理类型相比，预后较好。儿童病人70%以上进入成年后没有肾功能损伤及尿检异常，90%以上成人病人可以保持肾功能正常在10年以上。