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POEMS综合征创建词条目录

  • 英文名:polyneuropat
  • 其他名称:克罗-深濑综合征
  • 传染性:
  • 传播途径:
  • 多发人群:中老年人
  • 医保:
  • 病因:病因未明
  • 症状:肝、脾、淋巴结肿大

1POEMS综合征简介编辑本段

简介

POEMS综合征简介

  POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,其病因、发病机制尚不清楚,起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。一旦确诊应积极诊治。

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2POEMS综合征病因和发病机制编辑本段

病因和发病机制

POEMS综合征病因和发病机制

  POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。

3POEMS综合征病理生理编辑本段

病理生理

POEMS综合征病理生理

  各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖,其原因可能为血管中雌激素升高,浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。lshikawa认为本病是一种结缔组织病,以皮肤血管增生和内分泌异常为特征,伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变,即综合征,其病理表现可见相关疾病的病理表现。

4POEMS综合征临床表现编辑本段

临床表现

POEMS综合征临床表现

  本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,约2-3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。

  1. 多发性周围神经病变 见于所有患者,多为首发症状,特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉,可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。

  2. 有脏器肿大 主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴结肿大占22%~65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。

  3. 内分泌病 内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。

  4. M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。

  5. 皮肤改变 50%~90%的患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。

  6. 其它 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。

5POEMS综合征诊断编辑本段

诊断

POEMS综合征诊断

  由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:

  1.多发性周围神经病变

  2.有脏器肿大(肝脾大多见)

  3.有内分泌病

  4.有M蛋白或浆细胞瘤

  5.有皮肤病变

  6.有骨硬化病变

  上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和视盘水肿也属于次要诊断标准。典型病例具有上述五项病变。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准。

6POEMS综合征鉴别诊断编辑本段

鉴别诊断

POEMS综合征鉴别诊断

  本病要注意与其它疾病相鉴别。

  1. 多发性骨髓瘤:本病的首发症状是骨痛,而非多发性周围神经病,其发病年龄较POEMS综合征晚,血沉增快,血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征,X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,病理性骨折,骨硬化少见。合并肾脏损害多见,可有淀粉样变,内分泌改变较POEMS综合征少,骨髓穿刺幼稚浆细胞明显增高。

  2. 慢性格林—巴利综合征:主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍。无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。

  3. 结缔组织病:因为本病是多系统疾病,所以可能与各种结缔组织病相似。皮肤色素过度沉着和僵硬、雷诺现象和指端屈腱挛缩(上肢神经病变所致)与系统性硬化表现相似。本病皮肤无坚韧感,无毛细血管扩张、钙质沉着和指端骨吸收。此外,除色素沉着外表皮正常,较深的组织结构坚硬、水肿,但没有细胞和蛋白浸润。也有 POEMS 综合征与系统性硬化同时存在的报道。发热、淋巴结肿大、脏器肿大、胸腔积液、腹水、雷诺现象与系统性红斑狼疮相似,且两种疾病都可以出现肾损害。但其肌肉损害多为肌源性,血清蛋白电泳不出现M蛋白,血中可测出自身抗体等以鉴别。

  4. 肝硬化:可有肝功能减退临床表现(乏力,厌食,浮肿,内分泌紊乱,例如由于雌,雄激素平衡失调出现男性患者性欲减退,乳房发育,女性闭经等,由于肾上腺皮质功能减退出现皮肤色素沉着),门静脉高压的临床表现(肝脾大,腹水),肝活检组织查见假小叶形成(金标准)。

7POEMS综合征并发症编辑本段

并发症

POEMS综合征并发症

  几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤溶骨性多,有人报道1/3病人有家族史,故考虑发病与遗传有一定关系。孕期高发病率常与静脉闭塞的程度有关;贫血时发病率高可能与深部组织局部贫血有关。

  国内石福铭认为,中枢神经系统黑质纹状体通路多巴胺功能低下是重要致病因素,脑脊液(CSF)中铁蛋白及转铁蛋白均降低颅脑MRI示黑质壳核中,铁含量下降(Allen2001),且RLS常继发于缺铁性贫血妊娠、叶酸和维生素B12缺乏认为铁缺乏所致多巴胺合成减少及D2受体功能低下与RLS有一定关系。

  已证实部分患者感觉及运动传导速度有异常、神经活检有轻度轴突萎缩表明周围神经受损是另一重要病因,本病常发生于腰骶神经根及其他周围神经病。

  另外某些交感神经功能异常或全身性疾病如尿毒症、糖尿病癌症风湿性关节炎、甲状腺功能减退等可并发本病,推测与继发性血管病变致局部代谢产物堆积,引起缺血缺氧有关,腿部活动使血循环改善故症状缓解发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

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8POEMS综合征检查编辑本段

检查

POEMS综合征检查

  1.血清学检查血中M蛋白阳性可达75%左右因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出2.血液半数病人的T3T4偏低血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。3.腰椎穿刺脑脊液压力轻度增高或正常蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

  其他辅助检查1.骨髓穿刺半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。

  2.神经传导速度四肢运动感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。

  3.腓肠神经活检可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

  相关检查

  T3 、T4 、 单克隆丙种球蛋白 、 脑脊液压力血沉。

9POEMS综合征治疗编辑本段

治疗

POEMS综合征治疗

  本病尚无标准的治疗方法。

  1.支持对症治疗

  患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。

  2.放射治疗

  若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病变应行放射治疗,若是全身性的骨硬化病变就需要综合治疗。

  3.免疫抑制剂

  环磷酰胺:环磷酰胺单独或者联合强的松治疗可以使40%的患者获得临床缓解。对于那些病情较严重不能立即接受干细胞移植的患者,或者在等待外周血干细胞移植过程中病情迅速变化的患者可以静脉注射环磷酰胺(联合强的松或单独应用)。

  左旋苯丙氨酸氮芥:是治疗浆细胞疾病中最有效的药物之一,和皮质激素对40%的POEMS综合征患者有效,但在采集干细胞前要避免使用。

  长春新碱、硫唑嘌呤、环孢菌素和甲氨蝶呤也可以使用。

  4.糖皮质激素

  一般患者可使用泼尼松。对重症患者可用甲皮尼松龙冲击疗法,好转后改用泼尼松口服。没有前瞻性的研究支持皮质激素对POEMS综合征有效。但有个案报告和个人经验认为糖皮质激素是有效的,至少15%的患者单独使用皮质激素后临床症状得到改善,另外有7%的患者疾病得到控制。因此用皮质激素治疗可以认为是一种姑息疗法。

  5.三苯氧胺

  有报道使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用他莫昔芬后,临床症状发生戏剧性变化,肌力明显改善,生活能自理,其具体作用机制不详,目前认为可能与其抗肿瘤作用相关。

  6.化疗方案

  MP、CP、COP、或MOP方案,可使临床症状不同程度缓解。

  7.新药

  有报道POEMS综合征患者的血浆VEGF水平(血管内皮生长因子)与正常人相比有显著升高,很可能与浆细胞瘤分泌有关,人们期望VEGF的抗体可以起到一定的作用。Badros等报道了一例采用贝伐单抗治疗的POEMS综合征患者,结果患者的神经病变和水肿明显改善,但由于应用经验尚少,需要进一步观察。

  8.大剂量化疗联合造血干细胞移植(ASCT)

  9.血浆置换

  配合免疫抑制剂治疗,可不同程度缓解临床症状。

  10.丙种球蛋白

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10POEMS综合征预后编辑本段

预后

POEMS综合征预后

  POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是多发性骨髓瘤的常见死因,患者主要死于疾病进展,肺炎,脓毒血症,卒中和多发性骨髓瘤。但是近年来随着对细胞因子及其结抗剂的生物学及应用研究的深入,同时辅助中药,中西医结合治疗,有望大大改善POEMS综合征的预后。

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““POEMS综合征””英文释义:

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2POEMS综合征病因和发病机制
3POEMS综合征病理生理
4POEMS综合征临床表现
5POEMS综合征诊断
6POEMS综合征鉴别诊断
7POEMS综合征并发症
8POEMS综合征检查
9POEMS综合征治疗
10POEMS综合征预后
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