10-6岁疑难先心病简介编辑本段

0-6岁疑难先心病简介

　　在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。

　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1>
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20-6岁疑难先心病病因编辑本段

0-6岁疑难先心病病因

　　(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

　　(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

30-6岁疑难先心病提早发现编辑本段

0-6岁疑难先心病提早发现

目前，世界上小儿先心病发病率为7%。，也就是说1000名新生儿中就有7名先心患儿。据统计，我国一年新增大约有15万-20万先心病患儿。这个疾病是先天性的，说明在胎儿时期心血管发育就存在障碍，医学界至今尚未完全弄清发病原因，但有研究认为，孕妇感染风疹病毒与孩子患先心病两者之间有明确的关系。研究发现，在妊娠的前三个月内患风疹，那么生下来婴儿的先天性心脏病患病率较高，其中以动脉导管未闭和肺动脉瓣口狭窄多见。

听杂音做B超以防先心病有“漏网之鱼”

在临床上，70%的先心病患儿是在学龄前发现的，应该说，先心病是一个容易被察觉的疾病，不太容易漏诊。从心脏发育的角度来说，妊娠4个月后，胎儿心脏血管已形成并已具正常的胎心功能，此时可通过高质量的彩超发现明显的心脏畸形。

宝宝出生以后，可通过心脏彩超来筛新生儿先心病。即便有“漏网之鱼”，等到婴幼儿时期，家长还可以通过细微观察，及早发现先心病的迹象。

呼吸急促：在新生儿或婴儿时期，患儿吃奶费劲，吸吮乏力，常常因为气促而喘息，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。

反复感冒或肺炎：张智伟说，大部分学龄前儿童第一次发现先心病是因为经常感冒，到医院医生一听心肺，就发现有心脏杂音，然后一做B超就确诊了。专家说，因为先心病导致肺部过度充血，所以特别容易感冒，而轻度呼吸道感染就易引起肺炎。

生长发育迟缓：先心病的孩子比其他正常的孩子长得瘦小，活动耐力差，只能安安静静的，因为一活动，心脏就负担不了，呼吸急促。

由此可见，先心病的体征还是比较明显，而且检查也很方便简单。所以，基本上，在上小学之前，家长就能发现孩子的先心病。

及早治疗98.5%先心病可治疗

小儿先心病的发病率在我国处于较高的水平，但这并非是一个不治之症，只要及时进行手术治疗，绝大部分患儿都有机会恢复健康。98。5%的先心病可以得到治疗，接受手术后的孩子可以跟正常人一样生活、学习，家长没有必要担忧和恐慌。

40-6岁疑难先心病尽早治疗编辑本段

0-6岁疑难先心病尽早治疗

先天性心脏病(简称先心病)是儿童常见的先天畸形之一，我国每年出生的婴儿约有7‰—11‰为先天性心血管异常，多见为心室、心房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。

大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段容易出现反复呼吸道感染，生长发育迟缓，体力较差。若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命。据有关资料显示，目前，先心病在婴儿死亡原因中已占第2至第4位。

先心病多由遗传、环境及怀孕期间服用某些药物等因素造成。只要能及时诊断，及早进行手术治疗，绝大多数可以治愈，术后能和正常人一样生活、工作。但有不少先心病患儿因种种原因延迟求医，使病情已达晚期，或完全失去手术机会，或并发心肺功能不全，使手术难度加大，风险提高，从而也使治疗费用成倍增加。

至于先心病到底多大年龄施行手术最适宜，根据先心病的类型及症状出现的早晚而决定。如果病情需要，如畸形较重，症状出现较早，反复发生心力衰竭、心内膜炎，危及到生命，可不受年龄限制，根据情况尽早手术。提醒先心病患儿家长，应尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，由专科医生决定手术合适的年龄，不要抱着“等大一点再治”的想法，以免延误病情。

50-6岁疑难先心病治疗技术编辑本段

0-6岁疑难先心病治疗技术

复杂先天性心脏病单心室应提倡早期治疗，因为单心室一旦病变往往较为复杂难治。下面谈谈先天性心脏病单心室治疗方法。单心室属复杂先天性心脏病，占先天性心脏病的1.5%，常合并多种畸形。该病变表现为心室双入口，二、三尖瓣狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄或闭锁等。单心室是一种少见的先天性复杂心脏畸形，发生率占先天性心脏病的1.5~3%左右。单心室是一个较笼统的概念，从病理形态上看大部分病例属于心室双入口。此外，有些先天性心脏病如二、三尖瓣闭锁等，除了在病理形态方面有明显不同外，在病理生理及心室功能上和心室双入口有相似之处，且治疗方法和原则也基本一致。

单心室治疗的前提是辨别单心室的类型，单心室本身可分为许多亚型VanPraagh等，根据心室主体的形态学将其分为四型：

A型形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；

B型形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；

C型心室包括左右室两者的主体部分无室间隔或仅有其残迹；

D型心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）。

这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置将其各分为Ⅰ（正常）Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型据VanPraagh报道A型占78%B型占5%C型为7%D型10%；而大血管转位情况则右袢或左袢例数基本相仿各为42%与43%大动脉呈正常排列关系者占15%。四种类型的单心房根据具体情况使用不同的治疗单心室手术方法。

单心室治疗：由于外科手术技术以及手术设备日益完善。有能力在婴幼儿甚至新生儿进行单心室治疗手术。目前国内单心室治疗大多施行改良方坦（Fontan）手术或新近发展的全腔静脉与肺动脉连接手术。

Fontan手术命名来历：1971年Fontan等首次报道用心房—肺动脉连接方法治疗三尖瓣闭锁。该方法可使体静脉血不通过右心室直接进入肺动脉，改善缺氧，以及减少长期心室容量负荷。它适用于不能安全进行双心室矫治的复杂先天性心脏病。

Anderson等将双入口心室分为三种类型：①左心室型，此型最常见，占80%以上，心室为左心室形态，无右室窦部，仅有一个右室漏斗部残腔连于单独左心室上；②右心室型，较少见，约占5%，有残留左心室漏斗部腔；③不定型，室间隔未发育，约占7%。每型又根据大血管关系分为Ⅰ型(大血管关系正常)、Ⅱ型(大血管右转位)和Ⅲ型(大血管左转位)。单心室一经诊断，应立即手术治疗，但由于病变复杂，手术时机和手术方法应因人而异。手术方法可分为分隔手术、分期分隔手术和不可分隔手术。

单心室如能行分隔手术疗效较好，患者可恢复正常生活。该中心的治疗体会是，患儿出生6个月后，如两侧房室瓣正常，单心室心腔大小和功能具备分隔条件，但肺动脉压力不适合行Glenn手术或Fontan系列手术，通过超声心动图等辅助检查和评估后，应考虑行心室分隔手术。2004年4月至2006年10月，该中心采用心室分隔术式治疗了4例单心室患儿，取得了良好的疗效。

不可分隔手术均采用Fontan系列手术，近年来全腔-肺动脉吻合术较常用。全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)是经过多年的心脏外科临床实践和实验研究，是对Fontan类手术非常成功的改良。

对于2岁以上的患儿，采用心外通道全腔-肺动脉吻合术可使Fontan手术后常见并发症明显减少，ICU留置和住院时间明显缩短。手术后，先天性心脏病患儿紫绀、气促消失，活动量明显增加；均为窦性心律；心胸比率0.50~0.60，较术前均有不同程度的减小；超声心动图提示：静脉血流通畅，无梗阻和血栓形成。心功能分级(NYHA)~级，能胜任日常工作或学习。为确保单心室治疗手术疗效，手术适应证选择最为重要。此外，肺动脉平均压超过15mmHg或术后中心静脉压(CVP)超过18mmHg都会给患者带来不利影响，因此Fontan系列手术中测压也至关重要。

60-6岁疑难先心病病临床症编辑本段

0-6岁疑难先心病病临床症

先天性心脏病的相对发生率为：先心病中有室缺占50％，房缺占6％～10％，动脉导管未闭占5％～10％，法洛氏四联症占10％，在发绀型先心病中占50％以上，房室管畸形占4％，主动脉缩窄占5％～8％，大动脉转位占5％～8％，肺动脉狭窄占8％～10％，其余复杂先心病发生率多在1％以下。

在国内目前每年新发的心脏病患者有15万人，先天性心脏病死亡是新生儿死亡有文献报道已经超过了窒息，是第一位的。如果不治疗的话，会给患儿带来很大的影响，寿命绝大多数都不能活到成年。

婴儿先天性心脏病的临床症状分为青紫和非青紫。

先天性心脏病发现得越晚，病情越轻。出生后立即发现的心脏病重，体重基本上都不达标。早的，有在产科医院里刚出生的时候就出现症状了。有的孩子很重的，一出生就有缺氧，就有青紫，不管是谁，一看就明白，先天性心脏病患儿的皮肤不象新生儿那样粉红色，而是呈紫疳色。这种青紫现象也不是始终可见的，只有在孩子啼哭时才出现。这种小孩子呼吸急促，不能吃很多奶，很快会将奶头吐出。但是更多的是在出生后两到三个月发现孩子逐渐口唇青紫，指甲青紫。

在非青紫患者里有很多可能没有症状，有的会有一些气喘，再长大以后，出现鸡胸，心跳波动强。正常的人在剧烈活动的时候看不到心脏在跳动，而这种人在安静情况下，心脏跳动都可能看到，这些都可以是临床的症状。尽管没有发紫，严重心脏病变的症状是呼吸资料增多，吃奶很少。有这样的症状，医生会用听诊器听心脏。这时会听到平常听不到的杂音，拍摄胸部X线照片，可显示心脏形状异常。

家属或者别人发现的一些症状还有多汗。现在孩子多汗并不是他的一个特异症状，有很多患者都可以，虚弱、缺钙都可以多汗，但是多汗肯定也是心脏病症状之一，更重要就是它喘气频率快，气粗，这也是比较典型的。这里又分两类，有一些患者有肺高压的表现，肺高压的患者更多表现为容易感冒，特别在早期，老是发烧、肺炎。出生后头六月就有一些孩子会发烧，更多的孩子在出生六个月以后，更多的感冒、肺炎、心衰。

70-6岁疑难先心病手术时机编辑本段

0-6岁疑难先心病手术时机

先心病的较好手术时机是何时？先天性心脏病的较好手术时间需要结合具体病情进行判断。一般说来，疾病比较轻，对生长发育影响不大，短时间内无明显进展的先天性心脏病患儿可不急于手术。如小的房间隔缺损，20%左右可自行闭合，可不必急于手术，若到学龄前仍未闭合，就需手术治疗了。而有一些先天性心脏病，则需要早期手术，否则会延误治疗时机。

1、大的室间隔缺损、动脉导管未闭和原发性房间隔缺损：这些患儿因心内左心室向右心室分流量很大，症状严重，如经常发生呼吸道感染、肺炎、心力衰竭，且药物不易控制，同时在早期即可出现肺动脉高压。对这类病人应在两岁之前手术，甚至有些在婴儿期就需要手术治疗，否则会出现严重的肺动脉高压而影响手术效果或延误手术治疗时机，也影响患儿的生长发育。

2、大动脉转位：大动脉转位是指连接心脏的两个大血管（主动脉和肺动脉）失去正常联系。正常时主动脉发自左心室，肺动脉发自右心室，而大动脉转位则正好相反，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连。这样由于解剖上的错位，形成生理上的严重紊乱。本来该进入主动脉的含氧量高的动脉血进入了肺动脉，该进入肺动脉进行氧合的静脉血进入了主动脉，患儿出生后即不能存活。存活的患儿在心内必定有异常交通支，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。遗憾的是这些交通在出生后要自行闭合而造成患儿夭折。另一种情况是两心内交通很大，如大的房缺、动脉导管未闭，这类患儿因左向右分流量很大，经常有肺炎、心力衰竭，早期即可出现肺动脉高压。而对于两心间交通很小的患儿，除了严重的紫绀外，因左心连接肺动脉（肺动脉压力仅及主动脉的1/5），出生后6～8周心功能开始退化，以后即无法治疗。所以，对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者，应在出生后6～8周内手术治疗，若合并室间隔缺损或动脉导管未闭，为防止肺动脉高压，应在出生后3～4个月内手术治疗。

3、永存动脉干和单心室：永存动脉干是指肺动脉无直接连接，肺动脉起源于主动脉的某部分。若无肺动脉狭窄，则主动脉血直接进入肺动脉，早期形成肺动脉高压；若合并肺动脉狭窄，则患儿紫绀严重。单心室是指一个心室同时接受两个心房的血液，也分肺动脉正常和肺动脉狭窄两种情况，其临床表现与永存动脉干相仿。所以，这类患儿应在早期进行姑息性手术，待5～6岁时行治疗术。

4、完全性肺静脉异位引流：完全性肺静脉异位引流与右心房连接。正常肺静脉应与左心房连接，使氧合血进入体循环。当肺静脉与右心房相连时，在左右心室之间必定有异常交通支，否则患儿不能存活。但肺静脉与右心房的交通往往不畅，从而造成肺动脉回流受阻，导致肺动脉高压。因此这类病人一旦诊断明确，要立即手术。

5、法乐四联征和肺动脉瓣闭缩：这两类先天性心脏病，都使静脉血无法进入肺循环进行氧合，只有少量血液经室间隔缺损或动脉导管进入肺循环进行氧合，患儿出生不久就有紫绀，吃奶和哭闹时紫绀加重。若不早期手术，约2/3的患儿在1岁内死亡。所以这类病人应在早期行姑息性手术，长大后再进行治疗术。

6、主动脉缩窄和主动脉弓中断：这两种先天性心脏病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭。由于有主动脉缩窄或主动脉弓中断，左心后负荷加重，一方面，大量血液向肺动脉分流，造成反复发生肺炎、心力衰竭及肺动脉高压，另一方面，出现体循环上半身高血压，下半身血压低或紫绀。若不早期手术治疗，以后即使手术治疗，高血压将长期存在。早期手术治疗，血压可在术后恢复正常。

80-6岁疑难先心病迹象警示编辑本段

0-6岁疑难先心病迹象警示

七大迹象警示了先心病到来

1、观察婴儿出生后皮肤是否持续地紫绀。

2、孩子是否有反复出现神志不清的情况。

3、经常感冒，呼吸道、支气管、肺部有无反复感染。

4、喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。

5、发育迟缓、消瘦、多汗。

6、儿童诉说易疲乏，体力较差，口周发青或长出气。

7、查体可见身体其他部位存在着先天畸形。