10-1岁其他复杂先心病症状编辑本段

0-1岁其他复杂先心病症状

　　心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

　　紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

　　蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

　　肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

　　杵状指(趾)：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

　　发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

　　其它：胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常。(通常表现为大大超出正常同龄人的量)

20-1岁其他复杂先心病预防编辑本段

0-1岁其他复杂先心病预防

　　(1)虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之，为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。

　　(2)在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。

　　(3)不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。

30-1岁其他复杂先心病肺动脉闭锁编辑本段

0-1岁其他复杂先心病肺动脉闭锁

并有其他心脏畸形。肺动脉是向肺脏供血的大动脉，在肺脏内肺动脉内的静脉血和空气中的氧气结合后成为富含氧气的动脉血，回流到心脏再经主动脉供应全身。

因肺动脉闭锁，出生后得以存活的患儿，未经氧合的静脉血液经未闭的动脉导管或（和）体－肺动脉交通支维持肺血循环，使全身得到最基本的氧合动脉血维持生命。

因此，动脉导管的直径和支气管动脉的供血情况，决定了患儿出生后青紫程度。90％以上的患儿出生时或出生后很短时间内即出现青紫，并呈进行性加重。

室间隔完整的肺动脉闭锁患儿，50％再生后2周内死亡，85％患儿在生后6月内死亡，极个别患儿可依靠较大的心外侧支循环活到成年。

成活的患儿生长发育缓慢，常有活动后心悸气短，重症患儿动脉氧分压可低至20mmHg，血氧饱和度仅40％左右。

患儿死亡的主要原因是缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合之后。

患儿出生后需要静脉滴注前列腺素E1，以延迟动脉导管闭合时间，缓解症状，外科手术大多采用分期手术治疗。

一般情况下先行体－？肺分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第二阶段在3-5岁时建立由心室到肺动脉的血流通道，闭合心内分流和心外分流。目前，一期姑息性手术死亡率在10％，一期术后约25％的患儿因吻合口问题在一个月内需再次手术。

姑息性手术后未做根治术的3年存活率为50％，5年存活率小于30％。根治术的早期死亡率为25％，死亡原因主要是左心室功能不全。

40-1岁其他复杂先心病病理改变编辑本段

0-1岁其他复杂先心病病理改变

　　单心室本身又可分为许多亚型。Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部;B型，形态学上的右室而无左室窦部(左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙);C型，心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹;D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征(无右室和左室窦部)。这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。据Van Praagh报道，A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%;而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。

　　尸检常可按上述Van Praagh法仔细分型，临床医师则基于影像学资料，常难以对B、C及D型三者详加分辨，因此简单地将该三型无流出道腔室者统归于C型，而将具有流出道腔室者统归于A型，再根据大动脉的排列关系分别划归Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ类。

　　单心室的病理生理学取决于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣瓣下狭窄、房室瓣关闭不全等的有无及其程度，以及心室的功能状态。有明显肺动脉瓣狭窄者呈现紫绀，并随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者，则肺循环血流增多，呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征，后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。心室功能低下和房室瓣关闭不全可由于长期心室容量负荷过重或房室瓣原已有异常。随着房室瓣关闭不全的加重和心功能恶化，充血性心衰的表现也逐步加重。主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来，或特别易见于因肺含血量多曾行肺动脉环束术者，概因心室壁过度肥厚所致，此种病例行纠治术时，其死亡危险性特别大。由于房室结和总传导束的位置异常，A-Ⅲ型单心室自发性或手术造成传导阻滞的发生率特别高。据McGoon等报道，术前房室传导阻滞的发生率为17%，而心室分隔术后复加30%。

50-1岁其他复杂先心病三尖瓣闭锁编辑本段

0-1岁其他复杂先心病三尖瓣闭锁

　　三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。

　　病因

　　胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

　　病理解剖：三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76%，呈现薄膜状组织者占12%，由瓣叶融合成膜状组织者占6%，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另 6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Ebstein型。

　　Vanpragh将此病分三型：①肌肉型：占 84%，呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四面放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，显示透明的纤维组织。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大，左心房扩大，心房之间有卵圆孔未闭，房间隔缺损，有时呈单心房。右心室发育差，非凡在右心室流入道部位。当肺动脉闭锁时看不到右心室，右心室细小腔径仅数毫米，右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损，缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。极少数病例左右心室排列错位，二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方，右心室承相主要的排血功能。在这种情况下，位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。

　　三尖瓣闭锁病例，左右心房血液均通过二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在心室间隔上方，有的病例二尖瓣关闭不全，左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型错位(Ⅱ型)，极少数呈左旋性错位(Ⅲ型)。肺动脉及肺动脉瓣可能正常，但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄，闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。

　　病理生理：三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：

　　①体循环静脉血液回流到右心房后，必须经过心房间隔缺损或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭。

　　②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低，肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。

　　③ 右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。约20%的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例，非凡是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者，则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重，肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。

　　症状

　　(一)症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和四周型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。

　　(二)体征胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

　　检查

　　心电图检查90%的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。

　　典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

　　M型超声心动图显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。

　　治疗

　　三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

　　(一)姑息性手术

　　1.体肺循环分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术(Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

　　2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg)，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

　　3.上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn手术)Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

　　4.肺动脉束扎术肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

　　(二)矫治性手术1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力<2kPa(<15mmHg)，②肺血管阻力<4Wood单位/m2，③左心室喷射指数>0.6，④左心室舒张末期压力<1.6kPa(<12mmHg)。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄>2～3 岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。

　　Fontan手术有下列数种操作方法：

　　1.右心房-肺动脉联结适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于 2cm，3岁以上应为2.5～3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板。

　　2.右房-右室流出道吻合适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。

　　3.上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。

　　手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为 20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过 3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。

　　手术后处理：术后心肺功能监测，早期保持右房压>2.0kPa(15mmHg)，如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和/或洋地黄。术后抗凝2～3个月。

　　术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果，其中 potts手术52例，Blalock手术46例，Glenn手术22例，Waterston手术9例和其他手术19例，6个月内婴儿手术死亡率 47.4%，而6个月以上为13.9%。手术生存病例随访95例，其中44例无症状，48例有轻到中度症状，3例有严重活动受限。在这些手术中，发现 Glenn手术效果最好。Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年。Fontan手术早期死亡率为20～30%。

　　现有明显改善，手术效果满意。早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。 Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92%。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。

60-1岁其他复杂先心病大动脉转位编辑本段

0-1岁其他复杂先心病大动脉转位

　　中文名：大动脉转位 英文名：transposition of the great arteries 别　名：大动脉错位;malposition of great arteries 概述大动脉转位(transposition of the great arteries)是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。

　　病因：

　　大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥健康搜索的发育分隔等密切相关有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下火罐网而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转(L- Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前肺动脉在右后的位置变化。

　　VanPraagh 将大血管错位分为8型其中ⅡⅢ、Ⅵ、Ⅶ型为生理矫正型其他4型为生理不能矫正型通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(ⅠⅧ型)，心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ、Ⅴ型)但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、 Ⅴ、Ⅶ型较多ⅡⅣ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。

　　在上述8型中如体、肺循环间无任何水平的分流存在，则患儿无法生存。几乎所有患者都有心房内交通，2/3 病例有动脉导管开放，约1/3病例合并室间隔缺损。糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位。另外，尚可合并肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心，以及单心室、单心房主动脉缩窄等畸形。

　　临床表现：

　　在室间隔完整的大动脉转位新生儿健康搜索，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫(室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显)，可在出生后数小时内即被发现且大多情况下为惟一症状体格检查可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂心脏杂音柔和或缺如柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。

　　当存在大的循环间分流，如大的动脉导管未闭或大的室间隔缺损时因交换血流量较多，则表现为以充血性心力衰竭症状为主，伴有轻度发绀伴有粗大的动脉导管未闭鶒的患儿通常火罐网在生后1周内出现症状，典型的表现为水冲脉，连续性杂音可不明显;伴有大型室间隔缺损的婴儿通常在生后2～4周出现心力衰竭症状。新生儿早期肺血管阻力仍较高，杂音可不明显，但在生后最初鶒的几周常会于胸骨左下缘出现特征性的全收缩期杂音，可伴或不伴有震颤。随着肺动脉高压的发展，逐渐出现第3心音、心力衰竭引起的奔马律及肺动脉第2音亢进，在心尖处可闻及因肺静脉血流增加而产生的舒张中期杂音。

　　当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时青紫明显在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音除主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响外其他临床表现与法洛四联症相似。在伴有前向对位不良鶒的室间隔缺损时，尚需注意是否有左室流出道梗阻鶒的存在。若有股动脉搏动减弱而手臂动脉搏动正常或增强提示可能伴有主动脉弓中断或水肿。除此之外，还可能表现有上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象。

　　并发症：

　　肺动脉高压心力衰竭、栓塞等。

　　治疗：

　　本病首选治疗是给患儿静注前列腺素E，维持动脉导管开放或行球囊房间隔缺损扩张术，以提供足够的体-肺动脉血液分流，保持体动脉系统的血氧饱和度。如经此处理缓解低氧血症仍不充分则在4～8个月时行房间隔扩大术，以增加两循环的血液沟通，维持患儿生存。待成长至2～3岁时再施行矫治手术，如心房内血流改道 (Mustard手术或Senning手术)或者动脉血流改道(Jatene手术)等。

　　术前处理对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。球囊房隔造口术可作为最初的姑息性手术火罐网。在X线或超声心动图的直视监控下，导管自股静脉插入，经下腔静脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房(图7)，确定导管位于左房后使球囊膨胀，再轻巧快速地回拉导管，使球囊撕裂房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状态。

70-1岁其他复杂先心病手术治疗编辑本段

0-1岁其他复杂先心病手术治疗

复杂先天性心脏病（简称“先心病”）患儿的病情比较复杂，往往是多种疾病并发，往往一次手术治疗是无法彻底解决问题，有些复杂先心病手术无法一次完成，需要两次甚至更多次才能完成。

复杂先天性心脏病患儿决定怎样做手术需要有经验的医师，如果判断不准，不但影响治疗效果，而且甚至有可能危及患儿的生命。

比如说，一个患法乐氏四联症的患儿，在甲医师看来，需要分两次做，而乙医师认为可以一次做，而且按照乙医师的判断，手术顺利证实乙医师的判断是正确的。如果按照甲医师的判断分两次施行手术，不仅增加患儿的痛苦，而且加重了患儿家长的经济负担。另外一个病人，甲医师判断不能一次做，而乙医师判断可以一次做，结果一次做的结果是患儿死亡，证明乙医师的判断是错误的，危及了患儿的生命。因此对于复杂先心病的治疗决策十分重要。

一般的心脏手术的效果和手术医师的经验、技术有密切的关系。而复杂先心病更是如此，医师的经验和技术不仅关系到手术的成功，而且关系到患儿的生命。一般来说至少要有上千例的复杂先心病患儿的治疗经验才能说是一个有经验的医师。

80-1岁其他复杂先心病姑息手术编辑本段

0-1岁其他复杂先心病姑息手术

　　先天性心脏病的发展趋势是尽可能早做手术，尽早改善全身供血供氧，最大限度保证患者生活质量。姑息手术及治疗是指在目前病情下，尚不能进行根治而采取的手术或治疗，尽可能缓解和控制病情，为下一步的根治创造有利条件。主要分为两类，简述如下：

　　⒈增多肺血目的使肺血增多，减少或减轻心腔压力负荷

　　(1)药物保持动脉导管开放，提供体及肺血来源

　　动脉导管依赖型先心病包括室间隔完整的完全性大动脉转位;肺动脉闭锁;严重法洛四联症;严重肺动脉瓣狭窄。这些先心病在出生后第一天，常出现紫绀，当动脉导管趋于闭合时，紫绀迅速加重且引起猝死。因此诊断一旦确立应采用静点前列腺素E1保持动脉导管开放，给患儿创造生存及进一步手术的时机。

　　文献报道，生后两周内的动脉导管仍有自然闭合的可能，虽然低氧血症可促使动脉导管开放，但为避免严重后果，笔者认为生后两周以内动脉导管依赖型复杂先心病的新生儿，应予常规静点前列腺素E1以维持动脉导管的开放。

　　(2)手术增多肺血

　　体—肺分流术(B—T分流术)

　　1945年Blaock和Taussig将紫绀型先心病和肺血减少的患者，主要是四联症，在体循环和肺循环之间建立分流，将改善周身血氧饱和度的概念用于临床。1980年发展至用一种膨体聚四氟乙烯血管(Gore—Tex)连接左或右与锁骨下动脉、或升主动脉。

　　适应证：适用于不能矫正的，或在婴儿期一期手术要比二期手术死亡率高的复杂紫绀型先心病和肺血减少的患者。临床用于肺动脉发育极差的法洛四联症，婴儿期肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁伴肺动脉狭窄者等。即使在很小的新生儿，B—T分流术危险性亦很低，一组86例分析，B—T分流术后6个月通畅率97.1+2%，2年后为88.9%+5%;5mm直径分流管明显优于4mm直径者。

　　体静脉—肺动脉分流术：Glenn分流术

　　1954年 Glenn和Patino描述了紫绀型先心病应用腔静脉—肺动脉分流术的研究。可使上半身静脉血(等于1/3体静脉血)在低压下直接进入肺动脉进行氧合作用，不再流入右心房，“自右向左”的分流量相应减低，因而减轻右心室的负担约35~45%。Glenn术是很安全的手术，早期效果良好。新生儿肺部血管阻力尚高，不宜施行该术。长期随诊，Glenn手术的5年良好率为84+8.7%。

　　适应证：临床用于三尖瓣闭锁伴肺动脉狭窄;单心室伴肺动脉狭窄无或暂时无Fontan手术适应证者。

　　⒉减少肺血：肺动脉束带术(Banding术)

　　由Muller和Dammann于1952年提出的，对伴有大量左向右分流的婴儿患者做为一种减状手术，希望能控制充血性心力衰竭及防止或终止肺血管阻塞性疾病的进一步发展。随着心脏直视手术的发展，此种手术的临床应用受到限制。

　　适应证：目前主要适用于单心室或三尖瓣闭锁不伴肺动脉狭窄，3个月以下婴儿因肺血管阻力太高不适合直接施行Fontan手术，可采用肺动脉束带术，以限制肺血管阻力上升，以等待下一步手术时机。