1尿崩症状描述

　　人每天摄入和排除的水保持一定的平衡，以维持正常的生理活动。尿崩是由于脑下垂体后叶激素之一的抗利尿激素的缺乏所引起的肾脏排出水分增加的现象。尿崩是一种少见的内分泌疾病，近年来发病率呈现上升趋势。尿崩可发生于任何年龄，但以青年为多见。中医将尿崩归于消渴症中的上消和下消范畴。《素问·阴阳别论》说：“二阳结谓之消。”《素问·气厥论》说：“肺消者，饮一溲二”。

　　尿崩在临床上有两种，一种是中枢性尿崩而另一种是肾性尿崩。一般来说，尿崩临床上指的是肾脏对精氨酸加压素(又称抗利尿激素)不敏感导致肾小管重吸收水的功能障碍，从而出现多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征称之为肾性尿崩。不过，如若精氨酸加压素严重缺乏或部分缺乏致肾小管重吸收水的功能障碍，而出现以上临床症状，临床上则称之为中枢性尿崩。

来源资料：《中国医药》 2007年 第12期

2尿崩症状起因

　　尿崩症的起因有两种，一是产生调节尿量的抗利尿激素(加压素又名后叶加压素)的视索上核、室旁核和产生抗利尿激素的脑下垂体后叶发生了病变，使分泌出来的抗利尿激素不够用。这是由脑炎、慢性特发性黄瘤病、脑肿瘤、外伤等所引起的。此外尿崩也可能是肾脏的肾小管有病变，对抗利尿激素不敏感。正常情况是肾小管接受抗利尿激素的支配，从肾小球滤出的尿液中重新回收水分，但尿崩症患者则不能，只能排出清稀的尿。

　　中枢性尿崩是由于多种原因影响了AVP(抗利尿激素)的合成、转运、储存及释放所致，可分为继发性、特发性、和遗传性尿崩，不同类型的尿崩的病因也不同，具体如下：

　　继发性尿崩：约50%患者为下丘脑神经垂体部位的肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤、白斑病等所引起。10%由头部创伤所致(严重脑外伤、垂体下丘脑部位的手术)。此外，少数中枢性尿崩由脑部感染性疾病(脑膜炎、结核、梅毒)、Langerhans组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病变等影响该部位时均可引起尿崩。任何破坏下丘脑正中隆突(漏斗部)以上部位的病变，常可引起永久性尿崩;若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时性尿崩。

　　特发性尿崩：约占30%不等，临床找不到任何病因，部分患者尸解时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明，近年有报告患者血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体，即针对AVP合成细胞的自身抗体，并常伴有肾上腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体。

　　遗传性尿崩：少数中枢性尿崩有家族史，呈常染色体显性遗传，由AVP-神经垂体素运载蛋白(AVP-NPⅡ)编码区多种多样的基因突变所致。突变引起NPⅡ蛋白质二级结构破坏，继而影响前体蛋白的水解、AVP与NPⅡ的结合以及AVP-NPⅡ复合物在细胞内的转运和加工过程。而且，异常的AVP-NPⅡ前体的积聚对神经元具有细胞毒性作用，从而引起下丘脑合成AVP神经细胞的减少。此外，还可出现一种X连锁隐性遗传的类型，由胎盘产生的N末端氨基肽酶使其AVP代谢加速，导致AVP缺乏，其症状在妊娠期出现，常于分娩后数周缓解，故称为妊娠性尿崩。

来源资料：《中华医学杂志》 2001年 第19期

3尿崩症状诊断/鉴别

　　一、尿崩症状诊断要点：

　　1.尿量增多，每日可达4L～10L，可有遗尿。常伴烦渴多饮，或发热，脱水，甚或抽搐。

　　2.尿比重<1.010，常在1.005～1.006 之间。

　　3.禁水试验、加压素治疗试验有助于区别中枢性或肾性尿崩症。

　　4.X 线颅骨片、鞍区CT 或MRI 检查发现颅内占位性病变，有助于继发性疾病的诊断。

　　二、尿崩症状鉴别：

　　1、精神性烦渴 ：主要表现为烦渴、多饮、多尿与低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿，这些症状可随情绪而波动，并伴有其他精神官能症的症状，上述诊断性实验均在正常范围内!

　　2、肾性尿崩症 ：是一种遗传性疾病，其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位，其肾小管对AVP不敏感，临床表现与尿崩症极相似，往往出生后即出现症状，多为男孩，注射加压素后尿量不减少!尿比重不增加!血浆AVP浓度正常或升高。

　　3、慢性肾脏病 ：多种疾病包括慢性肾脏疾病、尤其是肾小管疾病，低钾血症，高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻。

来源资料：《山西医科大学学报》 2000年 第5期

4尿崩症状检查

　　症状检查 ：

　　一、禁水实验：

　　正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症病人由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。

　　方法：本试验应在严密观察下进行。禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为8-12h，禁水期间每2h排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压，如病人排尿较多、体重下降3%—5%或血压明显下降，应立即停止试验，让病人饮水。

　　结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/kg.H O，不出现明显失水。尿崩症病人禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压不超过血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量AVP分泌，但不足以维持正常调节，禁水后尿比重可超过1.015，但小于1.020，渗透压可超过血浆渗透压，但与正常让相比仍显不足，属部分性尿崩症。本法简易可行，对诊断尿崩症有一定帮助，但禁水后尿最大浓缩除AVP外，还取决于肾髓高渗状态，因此，仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症，有时不可靠。

　　二、禁水—加压素试验：

　　禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人禁水后体内已有大量AVP释放，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症病人体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。

　　方法：禁水时间视病人多尿程度而定，重者数小时即可，轻者需十几小时或更长，当尿渗透压达到高峰平顶、即继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血作血浆渗透压，然皮下注射加压素5U，注射后1h测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。

　　结果：禁水后注射加压素，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。尿崩症病人禁水后注射加压素尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重，增加的百分比越多。本法简单、可靠，但也须在严密观察下进行，以免在禁水过程中出现严重脱水。

　　三、血浆AVP测定：

　　(放射免疫法)正常人血浆AVP(随意饮水)为2.3—7.4pmol/L，禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多。尿崩症诊断确定后，尚须进一步明确其原因。应进行蝶鞍摄片、视野检查等!必要时可作CT或磁共振等检查以除外垂体或其附近的肿瘤。

　　四、高渗盐水试验：

　　正常人静脉滴注高渗盐水后，血浆渗透压升高，AVP大量释放，尿量明显减少，尿比重增加。尿崩症病人敌滴注高渗盐水后尿量不减少，尿比重不增加，但注射加压素后，尿量明显减少，尿比重明显升高，本试验对高血压与心脏病患者有一定危险，现已少用。

来源资料：《安徽医学》 1999年 第2期

5尿崩治疗/预防

　　一、尿崩治疗：

　　1、激素替代疗：

　　(1)加压素水剂 作用仅能维持3-6h，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症，皮下注射，每次—10U。

　　(2)鞣酸加压素注射液 即长效尿崩停(5U/ml)，肌肉注射，开始时每次—0.3ml，以后根据尿调整剂量，作用一般可维持3-4d，具体剂量因人而异，用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒。

　　(3)去氨加压素为人工合成的加压素类似药，鼻腔喷雾或滴入，每次—10μg作用可维持8-20h，每日用药2次。此药抗利尿作用强，副作用少!为目前治疗尿崩症比较理想的药物，该药也有针剂可供皮下注射，近年来还有口服制剂，使用更为方便。

　　2、其他抗利尿药物：

　　(1)氢氯噻嗪每次mg，每日—3次，可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。

　　(2)卡马西平能刺激AVP分泌，使尿量减少，但作用不及氯磺丙脲。每次g，每日—3次。

　　(3)氯磺丙脲可加强AVP作用，也可能刺激其分泌，服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过0.2g，一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加注意。

　　二、 尿崩预防：

　　1.避免长期精神刺激。长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱，进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加来足，尿量更多，使本病更加严重。

　　2.避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。

　　3.忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。

来源资料：《河北医药》 2005年 第9期