1小儿尿色发蓝概述

  小儿尿色发蓝是小儿蓝尿布综合征的并发症。本病征系先天性代谢异常性疾病，其病因是患者体内色氨酸代谢异常。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

2小儿尿色发蓝原因

　　小儿尿色发蓝是由什么原因引起的?

　　病因：

　　(一)发病原因

　　本病征系先天性代谢异常性疾病，其病因是患者体内色氨酸代谢异常。

　　(二)发病机制

　　因肠道对色氨酸吸收障碍，肠道细菌将色氨酸变为吲哚，再变为尿蓝母，后者在空气中氧化为尿蓝，排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。本病征为常染色体隐性遗传，但也可能是性连锁遗传，目前遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。

　　病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积，肾髓质尤其明显。

3小儿尿色发蓝检查

　　小儿尿色发蓝应该如何诊断?

　　诊断：

　　1.尿色发蓝生后不久即见尿色发蓝，着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在，至儿童期亦然。

　　2.家族史有家族发病的倾向。

　　3.发展特点发育延缓、智力低下，易反复感染，且多死于难治性严重感染。

　　4.高钙血症血清钙增高，并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化，并出现相应的症状与功能衰竭。

　　5.尿磷排出量增多可能是由于吲哚化合物在肾小管遏制了磷的再吸收。

　　6.一般表现可有厌食、呕吐、便秘、易激惹、消瘦、视觉减退等症状。患儿面色苍白，呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤、斜眼、视盘水肿，视神经萎缩。

　　根据上述表现特点和各种检查确诊。

4小儿尿色发蓝鉴别诊断

　　小儿尿色发蓝容易与哪些症状混淆?

　　小儿尿色发蓝的鉴别诊断：

　　1、尿色酱红或呈酱油色：疟疾性肾病的诊断，尿检查可见尿色酱红或呈酱油色，长期未愈的部分患者，可出现肾病综合征。

　　2、尿液混浊：肾盂肾炎病人尿液混浊,可有肉眼血尿,尿常规镜检有多量白细胞或脓细胞。

　　3、尿液呈黑色：尿液呈黑色是黑尿热的主要症状之一，患者的尿液呈黑色，故称黑尿热，黑尿热是一种急性血管溶血，并引起血红蛋白和溶血性黄疸，重者发生急性肾功能不全。

　　4、绿色尿：是因大量服用消炎药或尿内有绿脓杆菌滋生时，即会排出绿色尿液。

　　5、褐色尿：尿液的颜色如同酱油色一样或者浓茶一样。这是由于尿中含有大量游离血红蛋白的缘故。有一些儿童，从世界范围来看，大约有一亿左右的儿童，在吃了蚕豆后，就会出现这样的尿，医学上则叫作蚕豆病。由于这些儿童体内先天缺乏一种叫-6-GP的酶的缘故。如果您的孩子出现这样的情况，应考虑是否患了蚕豆病，并严格禁止孩子吃蚕豆以及蚕豆制品，还有接触花粉，因为这些都可诱发血管内溶血引起血红蛋白尿，而危及生命。

　　6、尿黄似浓茶：黄疸性乙型肝炎突出的症状是全身疲乏无力、食欲减退、恶心、呕吐,尤其厌恶油腻食物,上腹部堵胀满闷,尿黄似浓茶水.

　　诊断：

　　1.尿色发蓝生后不久即见尿色发蓝，着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在，至儿童期亦然。

　　2.家族史有家族发病的倾向。

　　3.发展特点发育延缓、智力低下，易反复感染，且多死于难治性严重感染。

　　4.高钙血症血清钙增高，并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化，并出现相应的症状与功能衰竭。

　　5.尿磷排出量增多可能是由于吲哚化合物在肾小管遏制了磷的再吸收。

　　6.一般表现可有厌食、呕吐、便秘、易激惹、消瘦、视觉减退等症状。患儿面色苍白，呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤、斜眼、视盘水肿，视神经萎缩。

　　根据上述表现特点和各种检查确诊。

5小儿尿色发蓝缓解方法

　　小儿尿色发蓝应该如何预防?

　　预防：参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

　　所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测**，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。