1黑尿症状描述

　　黑尿，即为病人的尿液呈现为黑色，常见引起本症的疾病有黑尿热与黑尿症两种。另有少数病人服用左旋多巴、甲酚、苯肼等后，也会引起排黑尿，停药后即会消失。

　　黑尿热，是恶性疟疾最严重的并发症之一，比较少见，常常发生于急性血管内溶血的病人。这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。

　　黑尿症，是一种罕见的遗传性基因病，因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关，具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷。这种酶可降解酪氨酸副产物尿黑酸，尿黑酸有毒，会侵袭骨骼和软骨，致使这些部位加速老化，逐渐出现骨关节炎、肾结石、前列腺结石、心脏病等症状。

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2黑尿症状起因

　　黑尿的形成，是因为患者体内缺少尿黑酸氧化酶，因而不能使尿黑酸分解。基因能控制酶的形成，进而影响代谢过程。

　　黑尿症引起黑尿的原因：

　　黑尿症属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为乙酰乙酸，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。

　　食用蚕豆或可引起黑尿：

　　有时睡眠起床后尿呈棕褐色，那是阵发性睡眠性血红蛋白尿病的特征。如果这种小便出现在吃青蚕豆以后，就要警惕蚕豆病。这种病人的红血球内缺乏一种叫6磷酸葡萄糖脱氢酶的物质，有一定的遗传性。所以当食蚕豆后即发生棕褐色尿，并有疲乏、头晕、恶心、皮肤、眼睛发黄，应及时送医院抢救，以防不测。

　　黑尿热可引起黑尿：

　　黑尿热是一种急性血管溶血，并引起血红蛋白和溶血性黄疸，重者发生急性肾功能不全。其原因可能是自身免疫反应，还可能与G—6—P脱氢酶缺乏有关。临床以骤起、寒战高热、腰痛、酱油色尿、排尿刺痛感，以及严重贫血、黄疸，蛋白，管型尿为特点。本病地理分布与恶性疟疾一致，国内除西南和沿海个别地区外，其他地区少见。

　　可引起黑尿的其他原因：

　　黑尿也见于服来苏儿或酚中毒的患儿，因为来苏儿中含有酚，酚在人体内部部分氧化为苯二酚和儿茶素，从尿排出，尿静置片刻则成为黑色。黑色素瘤患者也可出现黑色尿，因该病患者体内黑色尿素增多，使血中黑色素被肝脏还原为黑素元，经氧化后则成为黑素，所以，黑色素瘤患儿的尿，稍微静置片刻后也都是黑色尿。

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3黑尿症状诊断/鉴别

　　黑尿较少见，常发生于急性血管内溶血的患儿，如恶性疟疾病人，和黑尿综合征患者，因而一旦发现尿液异常应积极就医诊断。

　　黑尿的诊断方法：

　　①尿液中加入适量碱性试剂，可加速出现尿黑色变。

　　②将尿液碱化后加入班氏试剂呈现棕色，一般还原物质呈现橙黄色。

　　③加入氯化高铁试剂可使尿液呈紫黑色。

　　④取尿液0.5ml加入饱和硝酸银水溶液5ml可立即显现黑色，但维生素C可造成假阳性结果。

　　黑尿症患者新鲜尿液外观无异常，唯放置并暴露于空气后，尿黑酸可氧化成黑素使尿液变为黑色。患者在儿童时期常无症状，偶因发现婴儿尿布黑染而引起注意，有些患者因发现尿放置后变为黑色方去就医，也有不少病人的尿液呈酸性或含有较多还原物质，虽放置数小时也不变色。成年患者由于组织内长期黑素沉积造成褐黄病，主要引起脊柱和关节病变。尿黑酸的肾阈很低，大量尿黑酸从尿排出，每日可达数克，而血中浓度常无明显升高。胆红素、卟啉、肌红蛋白和血红蛋白均可使尿颜色变深，应注意鉴别。

　　黑尿的鉴别诊断：

　　白色尿：白色尿常见于脓性尿。脓性尿多数是由于大肠杆菌引起的泌尿系统感染引起，如肾盂肾炎、膀胱炎、肾脓肿、尿道炎或严重的肾结核等。白色尿还可见于丝虫病患者，这种患儿的尿中含有乳糜微粒，尿色白如牛奶，又称为乳糜尿。

　　黄褐色尿：尿液呈黄褐色，并带有一定的黏稠性。这是尿液中混入大量的胆红素或尿胆原引起，胆红素尿常常因肝内或肝外的胆道被炎症、肿瘤、结石堵塞引起胆红素进入体循环。当胆红素超过一定量时，则发生胆红素尿。尿胆原尿常常因肝脏损伤引起肠内吸收尿胆原增加，进入小便则发生尿胆原尿。或由于溶血性贫血的患儿，因大量红细胞被破坏后，使大量尿胆原经肠壁吸收进入门静脉循环，由于肝脏不能把过多的尿胆原变成胆红素，也发生尿胆原尿。

来源资料：《中国中医药报》 2006年11月24日 小儿的尿色——健康的红绿灯

4黑尿症状检查

　　出现黑尿症状的患者应进行尿液检查、血片检查，还应检查血常规，尿常规，肾功能，肝功能，以确定黑尿的来源及成因，为进一步诊疗提供可靠依据。

　　黑尿病是由于尿黑酸，1，2-双氧酶不足引起的先天性氨基酸代谢病，尿黑酸蓄积导致黑酸尿，这种病人的尿液在空气中放置一段时间会变黑。

　　当黑尿高度疑似疟疾、多次血片检查疟原虫又是阴性时，应及时作诊断性治疗，切勿贻误病情。对耐药虫株感染，要选用有效的抗疟药治疗，预防病情复发。进入高疟区工作的外来人口，应选用有效的抗疟药进行预防，警惕感染疟疾。

　　在进行黑尿检查时，应嘱患者留取新鲜尿液，“以清晨第一次尿为宜，较浓缩，条件恒定，便于对比”。晨尿反映基础代谢状态，尿量和各种成分比较稳定，其pH值可保持各种有形成分的完整。“尿液标本最好在收集后2h内完成检查”，才能正确反映测定值。

　　黑尿患者的尿沉渣黏液丝中通过荧光抗体技术可检出免疫球蛋白的成分，这些都表明了黏液丝中含有蛋白质成分，在临床黑尿患者的尿沉渣检查中，应该对黏液丝的出现引起足够的重视，特别是那些尿液中不含有或有很少管型的黑尿患者。

来源资料：《健康报》 2005年11月2日 疟疾

5黑尿治疗/预防

　　恶性疟疾引起黑尿的治疗方法：

　　这是恶性疟疾引起的一种严重并发病，会破坏红血球。排出黑色或非常深色的尿液，黄疸，肾脏机能可能严重衰退。如病情轻微，一两天就可痊愈。成因不详，但黑尿热可能是因治疗疟疾的奎宁引起，因为服食奎宁的人往往患上此病。如果肾脏机能衰退，患者或须用洗肾机洗肾。必须绝对休息，小心护理，才能康复。应给患者喝大量碱性液体，或需作静脉滴注葡萄糖液，以及有时滴注小苏打。可能需要输血。不可再服食奎宁。

　　黑尿症的治疗方法：

　　黑尿是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏，致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸，并由尿排出。尿黑酸由尿排出后，在空气中被氧化为黑色色素，因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。本病是常染色体隐性遗传病。

　　黑尿症目前尚无特殊治疗方法，国外医学开始尝试让患者服用一种名为“尼替西农”的药物治疗本病，尼替西农是一种化合物，最初作为除草剂出现，目前用于治疗遗传性Ⅰ型酪氨酸血症。这种罕见病会引起肝脏和肾脏问题。医学界人士认为，尼替西农可能阻止酶缺陷引起的酸性效应，预防骨骼受损。

　　黑尿的预防措施：

　　吃青蚕豆以后，发生棕褐色尿，并有疲乏、头晕、恶心、皮肤、眼睛发黄的患者日后要避免食用蚕豆。黑尿症患者平时间一定要多喝水，注意好饮食清淡。对于服用左旋多巴、甲酚、苯肼等药物后出现黑尿的患者日后要避免服用此类药物。

　　预防恶性疟疾，恶性疟疾流行区，最好不要带婴儿或年纪小的孩童前往，如无法避免，一定要做好万全的准备来避免蚊子叮咬。要做好完善的预防措施，包括避免蚊子叮咬(使用防蚊液及蚊帐)，以及正确使用预防药物、药物选择除了要考虑依不同地区可能的抗药性之外，还要特别注意药物的安全性，药物方面，必须依体重来调整剂量，mefloquine只可以用在体重大於5公斤的小孩，doxycycline不能用在8岁以下的小孩，Malarone则是不用在小於11公斤的小孩。

来源资料：《中华医药杂志》2003年第10期 导尿致黑尿1例