1巨大的结肠症状描述

        巨大的结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨大结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨大的结肠的改变，直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使巨大结肠这肥厚、扩张，是一种小儿的先天性肠道畸形。先天性巨结肠病儿，在新生儿期因出现急性肠梗阻症，开腹探查屡见不鲜。在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生，也常因巨大结肠症状不典型而延误诊断和治疗。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《中国内镜杂志》2000年第4期

2巨大的结肠症状起因

　　巨大的结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis)。由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90%左右的病例无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端，个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的症状，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。

来源资料：《中华普通外科杂志》2009年第10期

3巨大的结肠症状诊断/鉴别

　　巨大的结肠病儿，在新生儿期因出现急性肠梗阻症，开腹探查屡见不鲜，在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生，主要是巨大的结肠病史不清，查体不细，其次才是缺乏对巨大的结肠的了解和认识。 诊断巨大的结肠主要根据临床表现，确诊则需要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、组织化学等客观检查方法。

　　巨大的结肠须与下列病症相鉴别：

　　(1)先天性肛门直肠畸形：巨大的结肠症为最常见的低位肠梗阻原因。肛门闭锁或仅有瘘孔时，经仔细望诊就可辨认这类异常肛门，但肛门正常的直肠狭窄或闭锁，还需经肛诊及X线检查证实。

　　(2)先天性肠闭锁或狭窄：低位的肠闭锁或狭窄也为低位肠梗阻表现，肛诊后没有胎便或仅有少量灰白色胶冻样便(肠狭窄可有少量胎便)。X线钡剂灌肠显示病变远端结肠异常细小(胎儿型结肠)，钡剂不能通过病变部位(闭锁)或者很难通过(狭窄)病变部位。

　　(3)功能性肠梗阻：功能性肠梗阻常见于早产儿，Nixon等(1968)对这类病儿经直肠肛管测压检查，证明缺乏正常反射，认为与肌间神经节细胞不成熟有关。其他疾病也可引起新生儿功能性肠梗阻，诸如呼吸困难、感染中毒、脑组织损伤等。

　　(4)坏死性小肠结肠炎：新生儿的坏死性小肠结肠炎，多与生后窒息，乏氧，休克等原因有关，除没有生后便秘史外，临床症状常不易与新生儿巨结肠肠炎鉴别。

　　(5)胎粪性腹膜炎：胎粪性腹膜炎与胎儿期肠穿孔有关，出生前穿孔未闭合者，生后因肠内容物进入腹腔而发生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者，无菌的胎便进入腹腔后，引起胎粪性腹膜炎，致小肠广泛粘连及胎便钙化，可发生粘连性肠梗阻。

　　(6)单纯性胎粪便秘：单纯性胎粪便秘也称胎粪塞综合征，主要因胎便黏稠，致一过性胎便排出障碍，致肠梗阻，这类病儿均为足月新生儿，生后24～48h仍不能自动排泄，出现低位肠梗阻症状，该症经肛诊或洗肠等方法排便后，症状缓解且不再复发。

　　(7)胎粪性肠梗阻：胎粪性肠梗阻在我国很少见，该病与胰腺的纤维囊性病有关，是西方国家新生儿低位肠梗阻的常见原因之一，发病率约1/2000，该症中10%～15%病儿因胎便过度黏稠，堵塞回肠远端而发病。

　　(8)新生儿腹膜炎：也分原发性腹膜炎和续发性腹膜炎，新生儿原发性腹膜炎少见，多为脐源性感染，有的为血源性，与败血症有关，续发性腹膜炎见于新生儿巨结肠穿孔，胃穿，胆道穿孔及阑尾炎等。

来源资料：《中日友好医院学报》2013年第3期

4巨大的结肠症状检查

　　巨大的结肠新生儿期因乙酰胆碱酯酶活性较低，易出现假阴性结果;免疫组织化学方法准确性高，但因试剂昂贵，目前尚不适于做常规检查采用神经元特异性稀醇化酶(NSE)免疫组化法，检查32例怀疑巨大的结肠病儿无一例误诊，诊断先天性巨结肠，准确率达100%，NSE为神经节细胞内酶之一，是神经节细胞的标志，NSE抗体与神经节细胞及神经纤维内NSE结合，使神经组织清晰可见，发育未成熟的神经节细胞也容易辨认，并容易与炎性细胞，淋巴细胞，施万细胞，巨噬细胞和血管内皮细胞等区别。

　　巨大的结肠检查如下：

　　1.直肠肌层活检，最先采用该法，准确率为98%，从直肠壁取肌层活检，证实肌间神经节细胞缺如诊断先天性巨结肠，理论上是最可靠的方法，但因存在一些缺点，故目前并非必要。

　　①巨大的结肠经组织学检查发现，生后神经节细胞有一发育和成熟过程，直肠肌间丛尤其明显，黏膜下丛又落后几周，如不注意，可把正常儿诊断为巨大的结肠。

　　②正常直肠在齿状线上方有一低神经节细胞区，在该区内取材可把正常儿诊断为巨大的结肠，故强调取材高度在齿状线上方至少新生儿2cm，1岁以内2.5cm，1～3岁3cm，4岁以上3.5cm，如此，短段型巨结肠病儿又易漏诊，

　　③小儿肌层活检有肠穿孔，出血，感染等并发症，术后瘢痕可影响根治性手术，新生儿因肛管狭小，直肠壁薄，操作不便等，更易发生并发症。

　　另外，肌层活检是诊断先天性巨结肠同源病的主要根据。

　　2.直肠黏膜活检

　　直肠黏膜活检仅吸取一小块黏膜，经不断改进，该法简单，安全可靠，可不需麻醉，不必住院，检查方法有组织学，组织化学及免疫组织化学，组织学检查主要用HE染色判断神经丛中神经节细胞的有或无，该法简单，但不准确;乙酰胆碱酯酶等组织化学检查方法，需要新鲜组织标本和冷冻切片机等技术条件，新生儿期因乙酰胆碱酯酶活性较低，易出现假阴性结果;免疫组织化学方法准确性高，但因试剂昂贵，目前尚不适于做常规检查方法

　　3.X线钡剂灌肠

　　X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据，钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可，不要过多灌入钡剂继续向上检查，以免加重病儿腹胀及其危险。痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清，故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛段达乙状结肠时从正位观察才能全面，X线钡剂灌肠的诊断率，目前仍徘徊在90%左右。

　　其原因主要有3个：

　　①新生儿巨结肠确诊困难，一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后2周才形成，有的需要3～4周甚至几个月，尽管开展了灌肠后24～48h，动态观察钡剂贮留或排泄的功能性改变，但梗阻症状很重时，钡剂灌肠后必须洗肠或手术，不允许延迟观察;并发肠炎时，难于保留钡剂达24h以上。 

    ②对短段型巨大的结肠，尤其是超短段型巨大的结肠，难与特发性巨结肠鉴别。

    ③对特殊型巨大的结肠易于漏诊或误诊。

　　4.直肠肛管测压，是诊断巨大的结肠的有效方法，具有经济，简便，快速而安全，以及无损伤性，可反复检测等优点，关于测压诊断巨大的结肠的准确率，文献报道不一(76%～100%)，研究证明，正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内肛管压力迅速下降(称正常反射)，而巨大的结肠病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变(称阴性反射)，即无直肠肛管反射或无正常反射，有的巨大的结肠病儿，肛管压力不但不下降，反而上升(称异常反 射)(图3)，阴性反射和异常反射统称为病理反射，经检测156例慢性便秘病儿，直肠肛管测压的准确率为93.33%，其中误诊率为2.88%(104例病理反射者，3例除外先天性巨结肠：2例为新生儿，6个月后复查正常;另1例为胎粪性腹膜炎)，漏诊率为7.69%(52例有正常反射者，4例为先天性巨结肠病儿)，为提高测压诊断的准确性，必须注意检查方法和判断标准。

来源资料：《中华消化内镜杂志》2002年第1期

5巨大的结肠治疗/预防

　　巨大的结肠治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法。非手术治疗及肠造瘘术，是因病儿年龄或技术条件限制，为维持排便及生长发育而采取的治疗措施。巨大的结肠的治疗方法和手术时间尚无统一意见，一般应根据病变的范围、症状的程度。

　　巨大的结肠选择具体的治疗方法如下：

　　1.保守治疗，此方法的目的是用各种方法达到每天或隔天排便1次，解除低位肠梗阻症状。但是，由于巨大的结肠患儿的症状顽固，使用单一方法不久后就会失效，往往需要多种方法交替或联合使用。即使如此，有时也很难维持正常排便。

　　(1)口服润滑剂或缓泻剂：如石蜡油、酚酞(果导片)、番泻叶、大黄等。

　　(2)塞肛：用开塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天1次。

　　(3)灌肠：0.9%盐水灌肠是有效的治疗方法。灌肠时必须注意盐水用量及排出情况，如盐水灌入后不能排出，需注入甘油、50%硫酸镁液，待大便软化后再次灌洗，应注意小肠炎的发生，如有腹胀、发热、水泻等症状时应及时住院。

　　2.手术治疗

　　(1)结肠造瘘术：国外学者多主张确诊后立即造瘘，国内除病情危重且高度肠梗阻，一般状况恶劣，为抢救生命时，很少做肠造瘘术。但近来有观点认为，对于梗阻时间久，扩张肠段已波及至升结肠及回盲部的患儿，主张先行造瘘术，使部分扩张的结肠能基本恢复正常，从而减少了结肠的切除范围，避免患儿术后的营养不良及发育阻碍等多方面问题。其造瘘部位一般多主张在乙状结肠神经节细胞正常肠段，因该段造瘘可以保留最大的结肠吸收范围，而且第2次根治手术时，关瘘与根治术可一次完成。如长段型不能行乙状结肠造瘘，而行横结肠造瘘时，其部位应在结肠肝曲部位，这样可以避免损伤脾曲，不致影响根治手术拖出结肠的长度。无论在何处造瘘，其瘘口必须有正常的神经节细胞，否则术后仍不能排便，巨大的结肠症状也不能缓解。

　　(2)巨结肠根治手术：在诊断明确后，充分做好术前准备，排空肠腔内潴留的大便，1～2次/d。盐水灌肠同时口服缓泻药物，改善患儿全身营养状况，常规肠道准备。争取早日施行根治性手术。在新生儿期亦可进行，一般在婴儿2个月后体重4kg以上时施行手术较为安全。手术目的是要达到既要排便通畅而又不致大便失禁，应以齿状线以上0.5～1.5cm开始切除狭窄段肠管和近端有明显肥厚且扩张的结肠，再将近端肠拖出与肛管吻合。

　　巨大的结肠预防原则为保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。避免寒冷刺激，注意保暖。少食多餐，以少食多餐方式补充营养摄入量。急性发作或手术前后采用流食或少渣半流食，食物内容：米汤、蒸蛋、藉粉、牛奶一般不主张采用。必须禁用蔬菜水果。可将之制成菜水、菜泥、果汁、果泥、果冻等食用。少渣半流可选用含优质蛋白的鱼肉、瘦肉、蛋类制成软而少油的食物，如氽鱼丸、芙蓉粥、鸡丝龙须面及面包类，对病情严重不能口服者可用管饲要素膳或静脉营养支持，待营养状况改善后逐渐增加口服自然食物。

来源资料：《中华理疗杂志》2001年第3期