尿黑酸

患病部位:盆腔,膀胱
所属科室:外科,泌尿外科
细分症状:遗传性尿黑酸、非遗传性尿黑酸
相关疾病:小儿黑酸尿综合征、褐黄病、尿黑酸尿与褐黄病、尿毒症
相关检查:尿常规检查、尿道分泌物检查、尿黑素检查、三氯化铁试验检查
相关药品:科望、盐酸沙丙蝶呤片、包醛氧淀粉胶囊、甲氧氯普胺片
相关症状:褐色尿、黑尿、尿暗黑色、尿液呈黑色、耳软骨出现褐色色素沉着

1尿黑酸症状描述

　　尿黑酸是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内，P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素。

其实，大家一定要关注身体变化，一旦出现异常症状，就要及时就医诊断一下，不要盲目用药，否则会适得其反，甚至累及性命，对于患者来说，除了对症治疗外，还需要做好自身的护理工作，远离一些诱发此病的食物，最好是清淡饮食，避免辛辣刺激食物，每日如果身体状态允许的话，建议适当做些运动

来源资料：《中国医学影像学杂志》 2003年第5期

2尿黑酸症状起因

　　尿黑酸是由于酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病，尿黑酸属常染色体隐性遗传。一个人必须有异常等位基因的两个拷贝才会出现常染色体隐性遗传病。La Dn等证明尿黑酸之发生，是因为在肝和肾中缺乏尿黑酸氧化酶，致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸，使尿黑酸不能进一步氧化而在体内蓄积、增多和沉着，并从尿中排出。在碱性条件下暴露于氧气氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。若从汗中排出则汗液亦变黑色之后又明了尿黑酸是苯丙胺酸代谢的中间产物。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《中国医师进修杂志》 1993年第8期

3尿黑酸症状诊断/鉴别

　　尿黑酸应与糖尿病的尿液斑氏定性试验时所呈现的尿色棕黑色相鉴别，与其他能使尿变为深色的物质，如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白的鉴别。尿黑酸由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生，尿中则不出尿黑酸，也无关节病。长期服用米帕林(阿的平)，可引起尿黑酸色素沉着，多次应用苯酚(石炭酸)治疗皮肤溃疡，也可引起黄色色素沉着，应注意鉴别。尿黑酸临床要与酚中毒、尿液呈黑色、尿暗黑色等鉴别。

　　(1)酚中毒：进入人体的酚在氧的作用下生成的对苯二酚可染黑尿液。

　　(2)尿液呈黑色：血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。

　　(3)尿暗黑色：黑色尿液又称暗褐色尿，多见于黑色素瘤病人。黑色素瘤产生黑色素过多.在肝脏小黑色素被还原为黑色素原。如果大量黑色素原从尿中排出体外，经氧化后冉次成为黑色素，所以黑色素瘤病人的尿液，只要稍微静置片刻，就变成了黑色尿了。

来源资料：《中国全科医学》 2012年第2期

4尿黑酸症状检查

　　尿黑酸是尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则色更深;尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应，尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，即可确诊。检查尿黑酸时要进行尿检、筛查、确诊、X线检查等方面的检查：

　　1.尿检

　　取患者的一部分尿液观察，当尿暴露于空气，静置或碱化后变成黑色。

　　2..筛查法

　　(1)尿的还原物质试验(斑氏试验)：呈阳性反应。因同时有碱性作用，故此阳性反应不呈橘红色而为棕色。用葡萄糖氧化酶试验可以证明，这种还原物质反应不是由葡萄糖引起的。

　　(2)三氯化铁试验：病儿尿液与三氯化铁呈阳性反应，呈紫黑色。

　　(3)硝酸银试验：尿0.5ml，加入饱和硝酸银水溶液(用氨使再溶解)，立即变为黑色。

　　3.确诊法

　　经以上方法筛查后，再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，尿液色谱法即可确诊。

　　4.X线检查

　　可见大关节呈退化性变，脊柱椎间隙变窄，椎间盘钙化，椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。

　　5.部分尿黑酸发生关节渗液，类风湿因子试验阳性。

　　6.组织病理检查：真皮内有淡褐色素，硝酸银染色不着色，用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色。血管内皮细胞、汗腺基底膜、巨噬细胞等有细小褐色颗粒。胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素。