1上半身肥胖型概述

  进行性脂肪营养不良表现为上半身肥胖型的患者是由于病人的脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织三者异常而出现的症状。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

2上半身肥胖型病因

　　主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。

　　另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等，损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统一。

3上半身肥胖型诊断

　　化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。

　　1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。

　　2.肌电图显示肌肉及神经均正常。

　　3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

4上半身肥胖型鉴别

　　根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常，下半身肥胖型;②上半身消瘦，下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。

　　化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。

　　1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。

　　2.肌电图显示肌肉及神经均正常。

　　3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

5上半身肥胖型预防

　　(一)治疗

　　1.目前本病尚无特效疗法，可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。

　　2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。

　　(二)预后

　　本病起病及进展均较缓慢，通常呈自限性，持续2～6年可自行停止。