缄默症是指患才没有任何言语活动,任人询问但始终一言不发,部分患者可用书写、动作等表达自己的意思。言语器官无器质性病变,智力发育也无障碍。
皮克病是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病,Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等,他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。
童年社会功能障碍是一组起始于发育过程中的社会功能异常,但与广泛性发育障碍不同,没有明显的、侵害所有领域的功能性社交无能或缺陷作为原发性特征,生活环境被认为在发病因素中具有关键作用。发病率没有明显的性别差异。包括选择性缄默,儿童反应性依恋障碍、对立违抗性障碍和电脑成瘾行为。
来源资料:《中华神经外科杂志》 2000年 第3期
缄默症见于精神分裂症紧张型、心因性木僵、抑郁性木僵、器质性木僵状态及癔症。作为特种症状的缄默,指言语器官无器质性病变,智力发育也无障碍而表现沉默不语。选择性缄默症多发生于敏感、胆怯、孤僻性格儿童,平时父母过分溺爱、保护、因初次离开家庭、环境变动而起病,部分病例 可能与遗传因素有关。癔病、情感性精神障碍、精神分裂症患者亦可出现缄默症状。
皮克病的病因尚不清,近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。
发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。
大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额,颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一,杏仁核受累较海马明显,黑质及基底核可受累,灰质和白质均可累及,侧脑室前角,颞角轻中度扩大,光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层显著,Ⅴ,Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞,电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银包涵体,由10nm细丝,核糖体,囊泡,脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。
来源资料:《心理科学》 2008年 第1期
选择性缄默症“缄默”的高度选择性是本症特点。患儿智力发育正常,韦氏儿童智力测验智商在70或70以上。起病多在3~7岁,女性多见,多是敏感、羞怯性格。神经系统检查无异常,亦无其它精神或身体障碍。
癔病缄默症有时可与癔病木僵同时出现,如无并发木僵,则仅表现缄默不语、写字、手势等动作都很敏捷,面部表情也很活泼。缄默表现和其它临床症状一样,具有发作、痊愈突然,易于接受暗示等特点。
紧张症的缄默症病人缄默不语,或有片断的破裂性语言,同时可伴有拒绝、违拗、木僵、蜡样屈曲、冲动等症状。患者意识清楚、无智能缺损、自知力缺如。诊断应根据精神分裂症证的典型病史或紧张症的有关典型症状。
妄想的缄默症系统妄想症与妄想型精神分裂症都可发生缄默。常见因周围人不同意患者所述妄想内容,而拒绝与周围人交谈和因幻觉或妄想内容“命令”患者不语而保持缄默。患者无违拗、冲动、或僵住现象。
抑郁症的缄默症抑郁症可以表现为木僵或喃喃自语,患者面容悲戚,有时伴发阵发性焦虑,病情严重者绝对缄默。慢性病例表现虽如“痴呆”,但病史有初期悲观妄想与情感抑郁,电休克治疗后可恢复正常等可资鉴别。
诈病性缄默症单纯性诈病没有任何病性,完全伪装“不语”;扩张性作诈病有一定真实病情,但缄默不是原有病情应有的表现。
某些器质性疾病在病程不同阶段亦可出现缄默症,如严重的帕金森氏病,脑血管疾患,脑缺氧后遗症,双侧丘脑切开后,均可出现缄默症样临床表现,但相应临床表现、病史及实验室检查可资诊断。
来源资料:《中风与神经疾病杂志》 1996年 第4期
缄默症患者无失语,发音器官功能正常、只是精神运动性抑制或言语运动区皮层的功能抑制。在检查上是需要检查一下相关的神经系统的情况的,同时还需要检查一下血电解质、血气分析、脑部CT、脑电图等情况的。必要时需要配合心理医生的诊查的。
颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。 头颅CT是一种检查方便,迅速安全,无痛苦,无创伤的新的检查方法,它能清楚的显示颅脑不同横断面的解剖关系和具体的脑组织结构。因而大大提高了病变的检出率和诊断的准确性。总体上讲,CT对人体硬组织的显像要比软组织的更好。头颅CT检查对于颅内、颅骨、头皮的大部分疾病的诊断有重要意义(包括外伤、肿瘤、炎症、血管病变、中毒、变性和代谢性疾病等)。
脑电活动为大脑生理功能的基础。脑电图检查的应用范围已不在局限于神经系统疾病,而是已广泛用于各科危重患者的监测,麻醉监测以及心理、行为的研究。除常规脑电图检查外,还有脑电图长期监测,录像脑电图监测,睡眠监测及数字化计算机分析。
CT是一种功能齐全的病情探测仪器,它是电子计算机X射线断层扫描技术简称。CT检查是根据人体不同组织对X线的吸收与透过率的不同,应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量,然后将测量所获取的数据输入电子计算机,电子计算机对数据进行处理后,就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像,发现体内任何部位的细小病变。
来源资料:《中华神经外科杂志》 2006年 第9期
避免给予缄默症精神刺激要尽量避免给患儿各种精神刺激,培养广泛的兴趣爱好和开朗豁达的性格。供良好的家庭环境父母或家人不要关系紧张,给患儿提供一个融洽的家庭环境,减少对患儿的粗暴呵斥,经常鼓励患儿主动与别人交流,包括眼神、手势、躯体姿势、言语等,但不强迫患儿说话。
给予支持性心理治疗解除患儿的心理矛盾,鼓励参加集体活动,以逐渐消除对陌生人和新环境的紧张情绪。搞一些家庭游戏,邀请小朋友和老师来家中做客,同患儿一起做游戏,让患儿在熟悉的环境中同他们进行交流。来访的小朋友由陌生到熟悉,由少到多,最终使患儿在幼儿园接触到的人都是自己熟悉的人,而忽略幼儿园是一个陌生的环境。
转移紧张情绪当患儿沉默不语时,不要过分注意,要避免采取强迫使患儿开口的方式,以免使紧张情绪进一步加重,甚至出现“反抗心理”。可以采取转移的方法,如陪伴患儿一起做亲子游戏,一起外出游玩,从而分散患儿的紧张情绪。
采取行为矫正治疗以阳性强化疗法效果最好。在情绪松弛的情况下,当患儿刚张开口讲话时,及时给予鼓励;也可以用患儿最喜欢、最需要的东西作为奖励,让患儿继续说话。
采取药物治疗对一些症状较重的患儿,在医生的指导下服用抗抑郁类药物,如百忧解、左洛复等。同时服用小剂量安定类药物,如佳静安定等。大部分患儿可在门诊治疗,但对一些因家庭环境不良而发病的患儿,最好住院治疗,改变患儿的生活环境疗效会更好。
目前尚无有效疗法,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。
来源资料:《中国神经精神疾病杂志》 2008年 第4期
此病的发生和诸多因素有关,一旦出现明显的病症,就要及时就医治疗,如果盲目用药或者延误治疗时机,很有可能病症进一步发展,甚至影响生活和健康,对此,对症治疗至关重要,同时,提醒患者们,我们需要有所重视,不要延误看医生的时间。并且,还需要积极配合医生的治疗,只有这样,自身的身体健康才会有所保障,疾病也才能更好的远离。
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