1尿中有较多尿卟啉症状描述

　　尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

来源资料：《国内实用内科杂志》 1997年 第9期

2尿中有较多尿卟啉症状起因

　　尿中有较多尿卟啉虽有尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低的生化缺陷，但尿中有较多尿卟啉的排泄不一定增多，尿中有较多尿卟啉临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激，结果使尿卟啉的形成明显增加，从而导致迟发性皮肤型卟啉病的发病。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《中风与神经疾病杂志》 2003年 第3期

3尿中有较多尿卟啉症状诊断/鉴别

　　尿中有较多尿卟啉出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，发作时尿呈红色，如葡萄酒样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断尿中有较多尿卟啉有一定帮助。

　　对于尿中有较多尿卟啉症状可以与以下症状进行鉴别：

　　1.急性间歇型：临床多见。据近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。

　　2.迟发性皮肤型：发病多在中年以后，男性多见，皮肤可有湿疹样、荨麻疹样、夏令痒疹样和多型性红斑，多在曝光后一段时间出现。阳光充足时，身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有水疱的红斑，以后疱内渗血、糜烂、结痂并形成瘢痕。慢性皮肤损害可有多毛、色素沉着、粟粒疹以及类似硬皮病、皮肤炎的表现。有不同程度肝损害，系卟啉在肝内沉积所致。部分病人伴有酒精性肝硬化，还有一些则伴有肝腺瘤。喝酒，使用雌激素或铁剂，以及与六六六接触等，常为发病的诱因。发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。

来源资料：《实用医药杂志》 2005年 第4期

4尿中有较多尿卟啉症状检查

　　尿中有较多尿卟啉中红细胞中游离的原卟啉超过正常范围，多在5.4～81.0μmol/L是尿中有较多尿卟啉的主要诊断依据，血浆中原卟啉增加，大便中原卟啉增加或正常，用荧光显微镜检查周围血或骨髓的红细胞可见到红色荧光，此方法简便易行且可靠。

　　尿中有较多尿卟啉的检查方法如下：

　　1.血象检查：血红蛋白和红细胞比容可略低于正常，MCV低于正常或正常，MCH轻度减低，红细胞的寿命时间正常。

　　2.骨髓象检查：骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围。

　　3.其他检查：铁动力学检查示血浆铁的转换率和铁的利用均属正常，尿颜色正常，不含原卟啉。

来源资料：《临床误诊误治》 2003年 第6期

5尿中有较多尿卟啉治疗/预防

　　对于尿中有较多尿卟啉可采取药物治疗，羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于生理盐水中，静脉缓慢注射：时间不少于10min，按病情需要每12小时重复1次：一般在首次注射后48h，症状即可缓解;短期内使用较大剂量可引起肾损害需予注意。对症处理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等。

　　预防尿中有较多尿卟啉的发生，作好心理护理树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。尿中有较多尿卟啉患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。

来源资料：《解放军医学杂志》 2014年 第10期