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重症肌无力疾病简介

　　重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。

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2重症肌无力发病原因编辑本段

重症肌无力发病原因

　　重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、有代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。

　　(1)外因—环境因素

　　临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

　　(2)内因—遗传

　　近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

　　(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常

　　临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。

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3重症肌无力发病机理编辑本段

重症肌无力发病机理

　　重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传可能为其内因;在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、 B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。

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4重症肌无力临床分型编辑本段

重症肌无力临床分型

　　西医分型

　　Osserman分型：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型

　　病程特点：起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复发交替

　　中医辨证分型

　　1.脾胃虚弱型：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。舌体胖，苔薄白，脉细弱。

　　2.肝肾阴虚型：眼睑下垂，斜视或复视，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，肌肉瘦削，腰脊酸软，耳鸣目浑，女子月经不调，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。

　　3 脾肾阳虚型：眼睑下垂或四肢无力，甚至全身无力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌质淡、边有齿痕，舌苔薄白，脉沉细。

　　4 气血两虚型：眼睑下垂或全身无力，面色萎黄或苍白，肢体瘦弱，饮食量少，声低气短，头晕乏力，女子月经不调，量少色淡，舌质淡嫩，舌苔薄白，脉细弱。

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5重症肌无力临床表现编辑本段

重症肌无力临床表现

　　各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

　　重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物)。

　　有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。

　　症状通常晨轻晚重，亦可多变，病程迁延，可自发减轻缓解，感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。

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6重症肌无力病理诊断编辑本段

重症肌无力病理诊断

　　重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

　　1.肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。

　　2.神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

　　3.胸腺的改变：重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

　　疗效判定标准

　　(1)记分标准

　　某教授首次提出临床一定记分和相对记分的概念，以临床一定记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：(治疗前临床一定记分总分-治疗后临床一定记分总分)/治疗前临床一定计分总分。

　　临床相对记分>95%者定为痊愈，80%～95%为基本痊愈，50%～80%为显效，25%～50%为好转，<25%为无效。<>

　　(2)一般标准

　　临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3年以上无复发。

　　临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上，1个月以上无复发。

　　显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上，历时一个月以上无复发。

　　好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上，历时一个月以上无复发。

　　无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。

　　实验室检查

　　1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

　　2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。

　　3.血清自身抗体谱检查

　　(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率 70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。

　　(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。

　　(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。

　　辅助检查

　　1.肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。

　　2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。

　　(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。

　　腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。

　　(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。 1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。

　　3.肌电图检查低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。

　　4.病理学检查诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。

　　影像诊断

　　电诊断：肌电图检查：MG病人肌电图检查肌肉收缩力降低，振幅变小，低频极限尺神经重复刺激电位逐渐衰减，单纤维肌电图检查可见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻滞现象.

　　CT或MRI检查：提示有胸腺增生肥大或胸腺肿瘤。

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7重症肌无力高发人群编辑本段

重症肌无力高发人群

　　重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。

　　重症肌无力症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

　　全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或单独症状;轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。

　　晚期的全身型重症肌无力患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

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8重症肌无力检查项目编辑本段

重症肌无力检查项目

　　根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：

　　1、药物试验：①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

　　2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

　　3、血清学检查：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。

　　4、胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

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9重症肌无力治疗原则编辑本段

重症肌无力治疗原则

　　1、抗胆碱酯酶药物治疗。

　　2、免疫遏制剂治疗。

　　3、胸腺治疗：胸腺切除或胸腺放射治疗。

　　4、血浆交换疗法。

　　5、大剂量丙种球蛋白疗法。

　　6、紫外线照射充氧自血回输疗法。

　　7、对症支持治疗。

　　8、积极处理危象。

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10重症肌无力用药原则编辑本段

重症肌无力用药原则

　　1、比啶斯的明、新斯的明、美斯的明等抗胆碱酯酶药是本病最主要而有效的药物，能使肌力一过性改善。但该类药物毫无免疫遏制作用，因而只能治标而不能治本。只用于吞咽极度困难，四肢严重无力，生活不能自理的全身型重症肌无力患者。或用于肌无力性危象时，以维持生命。若为解决进食困难，通常在饭前半小时应用。剂量因人而异，尽量避免剂量过大，以防胆碱能危象的发生。

　　2、由于本病为自身免疫性疾病，因而遏制自身免疫反应是治疗本病的根本措施。除作胸腺切除或放疗外，肾上腺皮质激素(强的松、地塞米松、甲基强的松龙等)应用最为广泛，适用于各型重症肌无力，特别是胸腺切除前后更为适宜。对于有高血压、糖尿病、溃疡病，肾上腺皮质激素疗法不能应用者;肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;不能耐受，不愿作胸腺切除或切后无效者，则可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢菌素等。

　　3、对难治性重症肌无力，危象频发者或是危象发作时，可考虑血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白，但医疗费用较高。

　　4、长期应用激素、免疫遏制剂，要注意药物副作用，采取相应措施和相关药物，如雷尼替丁、胃舒平、氯化钾等。

　　5、出现危象时要注意保持呼吸道通畅，不能维持通气时尽早气管切开，积极控制感染，选用有效抗生素，肾上腺皮质激素可继续应用，抗胆碱酯酶药则少用或不用，同时加强气管切开及鼻饲护理。

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11重症肌无力药物治疗编辑本段

重症肌无力药物治疗

　　1、抗胆碱酯酶药，可使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱不被破坏而积聚。常用者为溴化新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等，口服给药。若症状以咀嚼肌无力为主，影响进食，则可在饭前半小时服用。若出现毒蕈碱样反应则可加用阿托品，此外，尚可加用氯化钾和麻黄碱作为辅助药物以加强疗效。

　　2、皮质类固醇及免疫遏制剂，皮质类固醇可遏制自身免疫反应。可采用大剂量突击疗法，以后逐渐减至维持量。但在开始1～2次后可出现暂时性肌无力加重，因此不同需作好气管切开和人工呼吸器的急救准备，3～4次后症状之一开始缓解。也可用小剂量长期维持，数月后症状也可缓解。其他免疫博导遏制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等也可选用神经肌肉接头处传递的药物(如箭毒、奎尼丁、心得安、链霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素等)必须慎用。

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