1唇腭裂症状描述

　　唇腭裂(CLP)是儿童头面部最常见的先天性畸形，是整形与小儿外科的主要病种之一。唇腭裂分综合征型与非综合征型两大类。非综合征型唇腭裂(NSCL/P)即，唇腭裂无家族史、无相关致畸因子接触史、不伴有系统性疾病或其他畸形、认知和身体发育正常。非综合征型唇腭裂发病率达 1/500～1/1000。发生部位单侧多见，左>右>双侧=6：3：1，唇裂并腭裂者占50%，单纯腭裂 30%，单纯唇裂 20%。

　　唇腭裂以男性多于女性，约 1.5∶1，单纯腭裂女多于男。生育年龄>35 岁，危险性增高。流产儿中发生率高。发病与母亲的流产史有关。生活贫苦者多见。黑人 0.2‰～0.73‰，白种人 1～1.29‰，亚洲人 1.18‰～2.128‰，其中近年来国内资料显示，唇腭裂病儿的数量有增长趋势，约1.46～1.82‰。

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2唇腭裂症状起因

　　唇腭裂的治病因素：

　　一、唇、腭裂发生率与种族、地域有关：

　　以前人们缺乏科学常识，把唇裂叫做“兔唇”，把腭裂叫做“狼咽”，并认为是由于怀孕妇女遇见兔子或吃了兔肉而引起，这显然是不值一驳的错误认识。唇腭裂的形成原因十分复杂，涉及到诸多方面。唇腭裂的发生主要是胚胎口腔的唇部和腭部的中胚叶组织在早期之时(妊娠前三个月)发生发育暂停所致。临床和实验研究显示，其原因可以概括的分为遗传和环境两大类，有些唇、腭裂发生是由于遗传，有些则由于环境，但绝大多数是由于遗传和环境两种原因的共同作用而造成。

　　二、环境原因：

　　任何一个生物，在胚胎发育过程中，保持这种特征的遗传因素固然重要，但供给胚胎生长的环境(母体)情况似乎更加重要。具体说来大概有以下几项：

　　1、精神或情绪：母亲在怀孕早期的某次异乎寻常的震惊、恐惧或悲伤，长时间的精神紧张或压力过大，可以影响孕妇的身体，改变其血液化学，间接的使胎儿身体发生变化，其最严重者可以产生胎儿的先天畸形。

　　2、病毒感染或化学中毒：怀孕前三个月的孕妇如果感染风疹等病毒，可通过胎盘进入胚胎，使患处的血管结构发生异常，不能正常发育而致畸形。有些不宜用于孕妇的药物，也会影响胎儿而致畸。近年随着工业的快速发展，很多接触有毒化学物质的孕妇也成为生育唇腭裂患儿的高危人群，这是需要引起高度重视的问题。

　　3、营养缺乏及内分泌失调：这里所说的营养缺乏并不一定是营养不良。现今社会温饱问题早已解决，营养缺乏主要表现为营养总量足够但其中某种成分却不足，比如缺乏微量元素，如铁、钙、磷，维生素A、B、C、D、H、泛酸、叶酸等，都有可能致胎儿畸形。

　　值得注意的是，有些维生素过量也可导致畸形。比如维生素A过多时，可以造成胚胎的腭突上皮早熟而引起腭裂畸形。这就是说，营养的过剩或过少，都有可能引发唇、腭裂的发生。很多人认为，怀孕期间越补越好，显然是错误的。保持营养的平衡才是真正的科学营养。内分泌失调也是畸形的原因之一，因为内分泌失调以后，可以引起紊乱，引发一系列的代谢功能障碍，导致营养平衡被破坏，免疫功能下降，造成恶性循环。影响胎儿的正常发育，造成各种各样的先天畸形。

　　4、缺氧：在缺氧的状况下，胚胎可以发生畸变。在妊娠早期，如果到高原地区长时间生活，或者接受全身麻醉，或者怀孕妇女本身就患有缺氧性疾患，比如心脏病，血液病等，都是唇、腭裂发生的危险因素。

　　5、物理性损伤：在妊娠早期，如果遭受外伤、低温、放射，都有可能引起胚胎发生畸变。

　　6、妇科疾病：如果怀孕妇女患有子宫内膜炎、子宫瘤或子宫前倾，可以造成胎盘供血不良，以致使胚胎营养不良而致畸形。

　　7、年老或分娩过多：如果孕妇年老或者是怀孕次数过多，将会增加出生畸形儿的可能性。

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3唇腭裂症状诊断/鉴别

　　唇腭裂的诊断：

　　一、唇裂：

　　根据裂隙部位可分为：单侧唇裂包括不完全裂、完全裂，双侧唇裂：不完全裂、完全裂、混合型(一侧完全裂，另一侧不完全裂)。

　　【双侧完全性腭裂唇裂根据裂隙的程度可分为】：

　　Ⅰ度唇裂，裂隙只限于红唇部。

　　Ⅱ度唇裂，裂隙由红唇裂至部分上唇，但未裂至鼻底。

　　Ⅲ度唇裂，整个上唇至鼻底完全裂开。

　　此外，临床上还可见到隐形唇裂，即皮肤和粘膜完好，但其下方肌层未能联合，致裂侧出现浅沟状凹陷及唇峰分离等畸形表现。

　　二、腭裂：

　　根据裂隙部分可分为：软腭裂、不完全性腭裂、单侧完全性腭裂、双侧完全性腭裂。

　　软腭裂是仅软腭裂开，有时只限于悬雍垂。不分左右，一般不伴发唇裂，不完全性腭裂是软腭完全裂开，并伴有部分硬腭裂。有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整，单侧完全性腭裂是裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽嵴，与牙槽裂相连，常伴发同侧唇裂;双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽，鼻中隔、前颌及前唇部分孤立于中央。

　　【腭裂根据裂开程度可分为】：

　　Ⅰ度裂，只是悬雍垂裂。

　　Ⅱ度裂，部分腭裂，但未裂至切牙孔，根据裂开部位又分为浅Ⅱ度裂(仅限于软腭)和深Ⅱ度裂(包括一部分硬腭裂开)。

　　Ⅲ度裂，全腭裂开，由悬雍垂至切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。

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4唇腭裂症状检查

　　唇腭裂需做的检查：

　　B超检查：产科B超是超声诊断中应用较广，研究较深的领域。由于其具有安全无损、检查费用低廉、检查操作简便等优点，而且随着科学技术的发展，B超可显示胎儿各部位、各器官的发育情况，现已被公认为诊断胎儿畸形的首选的、可信的、必不可少的一种诊断方法，孕产妇对B超产前诊断的期望值也不断提高，因此正确认识并提高胎儿畸形诊断率，避免漏诊具有十分重要的意义。

　　需要注意的是在进行B超检查之前，您需要喝大约1升水。喝水能让探头很容易看到子宫内的图像。膀胱位于子宫的前部，充满了尿液的膀胱会将子宫推升超出盆腔，子宫就很容易被超声扫描。如果膀胱是空的，子宫在盆腔的底部，不容易被扫描。

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5唇腭裂治疗/预防

　　治疗：修复唇腭裂的标准治疗方法还是外科整形修复，但进行手术的时间因人而异。唇裂最佳手术时间为患儿出生后3个月，腭裂为患儿出生后18个月。唇裂修复术后往往伴有不同程度的鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应在8岁时做鼻畸形矫正术。另外，唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，出现反颌即“地包天”，应在12岁左 右进行牙齿正畸治疗。

　　预防：妈妈是胎儿唯一的营养来源。在怀孕期，均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响，要多吃蔬菜和新鲜的水果，少吃含糖份、盐份和经过加工的食物。当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时，肾上腺皮质激素可能 阻碍胚胎某些组织的融汇作用，造成胎儿唇裂或腭裂。因此应保持情绪稳定。并且有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇，要尽早治疗。怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物，均可能导致胎儿畸形，因此应尽可能避免。

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6唇腭裂治疗

　　唇腭裂的治疗是一项系列性治疗，缺一不可。治疗目的是为了恢复上唇正常形态和正常的语言功能。为获得满意的手术效果，整复手术的时间选择非常重要。唇腭裂分为：单侧唇腭裂和双侧唇腭裂。目前国内外公认唇裂最佳手术时间为生后3个月就是指单侧唇腭裂的婴儿。腭裂为生后12个月则为双侧唇腭裂的婴儿治疗的最佳时期。唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应在8岁时做鼻畸形矫正术。另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，出现反胎即地包天。应在12岁左右进行牙齿正畸治疗。

　　唇腭裂的治疗为综合性治疗，需要口腔科、外科、整形外科、儿科以至心理医师的通力合作。家长在配合治疗的同时，作好患儿的喂养、语音训练以及心理矫治，这三方面的配合对治疗患唇腭的孩子来说缺一不可。

　　唇裂修复术需要注意

　　唇裂修复术前的注意事项为：

　　1、由于受术儿童做吸吮动作，会增加上唇张力和过度活动，使伤口愈合受到影响，故小儿在手术前应改变饮食习惯，不由母亲哺乳，改用汤匙喂奶。

　　2、另外由于感冒流涕，使伤口感染，这是影响手术效果的重要因素，因此如小儿患感冒则不应进行手术。

　　唇裂修复手术后的注意事项：

　　1、保持唇裂修复手术切口清洁，给受术儿童保暖也是护理上的重要环节.要防止鼻腔分泌物污染伤口。

　　2、唇裂修复手术后应给受术儿童适量的抗菌素以防止感染发生，伤口的清洁应在医护人员指导下进行。