1颅咽管瘤症状描述

　　颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7%，占儿童颅内肿瘤的12～13%，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《中华神经外科杂志》 2000年 第4期

2颅咽管瘤症状起因

　　颅咽管瘤可能为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

　　也可能为化学物理因素，在多种物理诱变因素中，应用最广泛并且行之有效的是射线。用于诱变的射线包括电离射线和非电离射线。一些化学物质和辐射一样能够引起生物体发生基因突变。

　　有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受。

　　(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。

　　(2)鳞状上皮化生学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留，另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

来源资料：《中国临床神经外科杂志》 2000年 第1期

3颅咽管瘤症状诊断/鉴别

　　颅咽管瘤的诊断为任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。

　　颅咽管瘤鉴别诊断如下：

　　(一)垂体腺瘤

　　1.嫌色性垂体腺瘤：嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而来的肿瘤，多数突破鞍膈向鞍上生长，临床上表现为内分泌紊乱，视力，视野改变，蝶鞍的变化和头痛，其与颅咽管瘤在临床上表现相似，但好发于成年人，其内分泌紊乱表现为性欲减退，停经，肥胖等，视乳头呈原发性萎缩，常有颞侧偏盲及蝶鞍破坏，病人一般无颅内压增高表现，X线平片检查鞍内及鞍上无钙化影。

　　2.嗜酸性垂体腺瘤：嗜酸性垂体腺瘤来源于垂体嗜酸性细胞(α细胞)，可突破鞍膈向鞍上发展压迫视觉纤维，出现视力及视野的改变，由于嗜酸性细胞大量分泌生长激素，因此与颅咽管瘤不同之处是：①在成年人由于骨骺愈合而发生肢端肥大症，临床上表现为手足肥大，下颌突出，鼻增大，舌增宽并常有驼背，同时内脏也肥大，病人面貌粗笨，声音变粗，②在儿童及青年人发病者，由于骨骺尚未愈合，则表现为巨人症，但身体各部的发育均匀。

　　(二)视交叉部神经胶质瘤

　　视交叉部的神经胶质瘤发源于视交叉，视神经及丘脑下部的胶质细胞等，以星形胶质细胞为多见，多见于青少年，发源于丘脑下部的胶质瘤向下发展可压迫视神经或视交叉，发源于视交叉的胶质瘤可向上侵入丘脑，因此它们之间(发生于丘脑下部和发生于视交叉的胶质瘤)可相互影响，在临床上表现为头痛，视力视野的改变，内分泌紊乱和丘脑下部症状，头痛多位于额颞部，常为首发症状，并伴以恶心呕吐，肿瘤侵犯丘脑下部和垂体，病人将出现闭经，性欲减退，多饮多尿，视力减退，双侧减退的程度常不一致，视野改变多呈双颞侧偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼视野部分缺损的情况也常见到，视神经乳头多呈原发性萎缩，此外病人还可常有嗜睡和肥胖，X线平片检查常发现蝶鞍扩大，有的病人在鞍上可见钙化斑，因此与颅咽管瘤的鉴别有时较为困难，但肿瘤如果为颅内眶型，病人常有眼球突出则鉴别较容易。

　　(三)鞍结节脑膜瘤

　　本病在临床上主要表现为头痛，视力障碍，垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高，其视力多呈缓慢的进行性减退，同时也为病人的常见症状，病人两眼有不对称，不规则的视野缺损，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼颞侧偏盲，视神经乳头多呈原发性萎缩，少数病人至晚期才出现内分泌症状，如阳萎，闭经等，头痛都较轻，多位于额颞部，此外病人还可有嗅觉减退或消失以及Ⅲ，Ⅴ颅神经的功能障碍，X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生，蝶鞍一般不扩大，脑血管造影显示大脑前动脉水平段抬高，有时于鞍结节外可见由微血管构成的肿瘤轮廓，或以鞍结节为中心的放射状血管影，因此对有颞侧偏盲，视神经呈原发性萎缩，蝶鞍无异常的病人可考虑为鞍结节脑膜瘤。

　　(四)第三脑室肿瘤

　　以儿童及青年人发病较多，肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状，其典型表现为颅内压增高，发作性头痛及意识障碍，向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损，病人的发作性头痛与体位有密切关系，病人仰卧时易引起发作，肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖，嗜睡或尿崩，颅骨X线平片可见松果体钙化移位，蝶鞍正常，鞍上无病理性钙化，脑室造影可见第三脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大，但无移位现象，与颅咽管瘤不难鉴别。

　　(五)侧脑室脉络膜乳头状瘤

　　脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区，由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水，肿瘤可在脑室内浮动，阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高，病人表现为剧烈的头痛，并伴有恶心呕吐，甚至眩晕或昏迷等，因此病人常呈现强迫性头位;由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫，偏侧感觉障碍，因同偏盲等，有时可出现听力改变及小脑体征，脑室造影显示侧脑室扩大，移位或出现充盈缺损，有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影，腰穿时压力增宽，脑脊液含有蛋白。

　　(六)鞍部软骨瘤

　　颅内的软骨瘤好发于颅底部硬脑膜外，一般认为由颅底缝合外胚胎残余的软骨细胞发展而来，鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高，临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛，动眼神经麻痹，视力障碍和视野缺损，眼底检查视神经呈原发性萎缩，颅骨平片鞍上常见钙化影，脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形，此病很少出现垂体症状。

　　(七)鞍部异位松果体瘤

　　鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤，多发于儿童及青年，大部分病人的首发症状为尿崩症，表现为多饮多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高达10000ml，尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损(多数为双颞侧偏盲)，如一眼失明另眼颞侧偏盲及同向偏盲等，眼底检查视神经乳头呈原发性萎缩，病人可出现垂体功能低下，性欲减退，儿童期发病表现为身材矮小，有的出现性早熟症状，少数病人有发热，呼吸改变，头痛多位于额部，约半数以上伴有恶心和呕吐，有的病人可出现Ⅲ，Ⅵ颅神经功能障碍，X线颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化，血管造影出现鞍上占位病变征象。

　　(八)鞍区胆脂瘤

　　颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织发展起来的，鞍区为好发部位之一，位于鞍上的胆脂瘤压迫视觉纤维，发生视力减退和视野的缺损，视神经呈原发性萎缩，X线平片示蝶鞍扩大，眶上裂，视神经孔，前床突处有骨质吸收，位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经，出现三叉神经痛的症状，在镜下胆脂瘤外层为结缔组织，内壁为复层鳞状上皮及脱落的角化物并成层排列，以与颅咽管相鉴别。

　　(九)空蝶鞍症

　　空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失，鞍内空虚并被脑脊液所填充，垂体萎缩并偏居于一侧，有原发性和继发性两型，前者无明显的颅内原因，可能由于先天性的鞍膈孔宽大或鞍膈消失，蛛网膜垂入鞍腔，占居其大部，并将垂体挤压于一侧，在临床上表现为头痛，垂体功能障碍，视力障碍，有的病人可发生视力缺损，气脑造影显示蝶鞍扩大，继发性空蝶鞍症可发生于垂体肿瘤手术切除或放射治疗后，或者由其它原因造成的垂体坏死所致，其临床表现与原发性者基本相同，但视觉障碍更为突出，有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症，气脑造影可见气体充满蝶鞍腔，同时伴有内分泌紊乱，手术时可见鞍膈孔异常宽大。

　　(十)颞叶肿瘤

　　颞叶肿瘤好发于青年人，以脑膜瘤及胶质瘤多见，在临床上主要表现为视野改变，感觉性失语，癫痫发作，颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲，颞中回后部为感觉性语言中枢，此区受损常出现感觉性失语症，表现为病人能讲话，但常出现错误，听不懂别人讲话的意思，有时病人可出现命名性失语症，癫痫发作前多出现各种不同的幻觉，如幻视和幻听等，当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫，个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等，脑血管造影显示：颞叶前部肿瘤，在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“V”字形的影像，侧位像大脑中动脉向前上移位，颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段，侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。

来源资料：《中国临床神经外科杂志》 2004年 第3期

4颅咽管瘤症状检查

　　颅咽管瘤的普通实验室检查无特殊，内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3，T4，FSH，LH，GH等各种激素下降，少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

　　颅咽管瘤其他检查如下：

　　影像学检查

　　1.颅骨X线平片：80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变，儿童头颅平片有异常改变的占94%，成人占60%，主要异常表现为以下三个方面。

　　(1)肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下)，钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70%～85%，2岁以下者占20%，2岁以上儿童钙化者占80%，15岁以上者占50%，成人约35%左右，儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤，钙化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状，钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化，60%～81%的病人出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。

　　(2)蝶鞍改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小，绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损，少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大，实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变，35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，后床突及鞍背可削尖，脱钙，消失，蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨大的病变，反之则不一定。

　　(3)颅内压增高征象：60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显，颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。

　　2.CT扫描

　　颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度，病变边界清楚，呈圆形，卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大，强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化，一般具有钙化，囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤(图1，2)。

　　3.MRI

　　多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。

　　CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置，大小，有无囊变，肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况，是否有脑积水存在，一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。

　　4.脑室造影

　　因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助，肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。

　　5.脑电图

　　以额部或广泛的δ波或θ波为主。

　　6.脑血管造影：由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位，向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位，当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。

来源资料：《中华外科杂志》 2001年 第8期

5颅咽管瘤治疗/预防

　　外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。

　　一般说来，在手术入路选择中，中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取。为达到肿瘤所在部位，应尽可能避免切除有功能的组织。手术应采用显微技术，注意区分和保护蛛网膜的层次及界面，这样有利于安全地切除肿瘤。暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液，创造手术分离肿瘤的空间，并使包膜与蛛网膜分离，再行肿瘤包膜内切除，待瘤体缩小后依次电凝和分离肿瘤供应血管。术中注意保护供应视交叉及视束的位于正中隆起周围的吻合血管，肿瘤后部及向上长至第三脑室的肿瘤部分几乎没有大的动脉供血，粘连也不紧密，但在分离基底动脉及大脑后动脉处的肿瘤时要十分小心，因为这里的粘连通常较为紧密。钙化往往位于肿瘤底部，特别常在视交叉及视神经下方，需先行粉碎后再行切除。有时这部分肿瘤钙化与神经、血管、垂体柄等粘连紧密，切除困难。长向第三脑室底部的肿瘤常使局部形成胶质反应层，分离囊壁应在此层内进行，若第三脑室已变薄而呈一层胶质层(含神经核团的较厚部分已向上方推移)，该层可以打开。术野内见到的肿瘤包膜均应尽可能分块切除，但粘连较紧者，不强求切除，以免损伤下丘脑等重要神经组织和血管。手术要求打通脑脊液循环，难以畅通者应行分流术。

　　颅咽管瘤预防措施如下：

　　1.心理护理颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧，悲观心理，另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安，害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术，为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

　　2.视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经，视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力，视野障碍，护士可通过粗测初步了解病人的视力，视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上，下，左，右四个方位等距离活动，检查患者视野情况，在病人前方的不同距离(如1 m，2 m，3 m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

　　3.下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症，高热，昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。

　　4.对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。

　　5.术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象，对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。

来源资料：《中国微侵袭神经外科杂志》 2008年 第8期