1面部蝶形红斑症状描述

　　面部蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑，通过鼻梁相连，颜色有淡红色或是鲜红色，如一只蝴蝶覆之，故称为蝶形红斑，是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《山东医药》 2002年 第18期

2面部蝶形红斑症状起因

　　面部蝶形红斑的病因与系统性红斑狼疮有关，其尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等。关于面部蝶形红斑的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。

　　一、SLE患者可查到多种自身抗体如抗核抗体，抗单链、双链DNa抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。

　　二、SLE主要是一种免疫复合物病这是引起组织损伤的主要机理。在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。

　　三、免疫调节障碍在SLE中表现突出大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+/T8+比例失调。近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，alpha;-干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。

来源资料：《中华临床医师杂志》 2010年 第12期

3面部蝶形红斑症状诊断/鉴别

　　国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一)，国内多中心试用此标准，特异性为96.4%，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2)，二个标准分列于下。

　　标准1：

　　1.面部蝶形红斑

　　2.盘状红斑狼疮

　　3.日光过敏

　　4.关节炎：不伴有畸形

　　5.胸膜炎、心包炎

　　6.癫痫或精神症状

　　7.口、鼻腔溃疡

　　8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型

　　9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性

　　10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)

　　11.抗核性贫血，白细胞减少(4000/mm3以下)，淋巴细胞减少(1500/mm3以下)，血小板减少(10万/mm3以下)

　　以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE。

　　标准2：

　　临床表现

　　①蝶形或盘形红斑。

　　②无畸形的关节炎或关节痛。

　　③脱发。

　　④雷诺氏现象和/或血管炎。

　　⑤口腔粘膜溃疡。

　　⑥浆膜炎。

　　⑦光过敏。

　　⑧神经精神症状。

　　实验室检查

　　①血沉增块(魏氏法20/小时末)。

　　②白细胞降低(溶血性贫血。

　　③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。

　　④高丙种球蛋白血症。

　　⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。

　　⑥抗核杭体阳性。

　　凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊。

　　进一步的实验检查项目：

　　1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)

　　2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法)，冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)。

　　3.狼疮带试验阳性

　　4.肾活检阳性

　　5.Sm抗体阳性

　　临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。

　　注意事项：

　　系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎;再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。

来源资料：《中华儿科杂志》 2010年 第9期

4面部蝶形红斑症状检查

　　面部有蝶形红斑不一定就是系统性红斑狼疮，因为除系统性红斑狼疮之外，另有一些疾病也可以出现面部蝶形红斑，如皮肌炎、红斑性痤疮、酒渣鼻、脂溢性皮炎、面部螨虫病等疾病均可出现面部蝶形红斑。但是，这些皮肤红斑都有各自的特点：皮肌炎患者面部有特征性的水肿性紫红色斑，以眼睑受累为其特征，另外面颊之上，前额及头顶皮肤也可受累;红斑性痤疮有丘疹或脓疮样皮损;脂溢性皮炎皮肤也可有红黄色油腻的鳞屑附着，以眉间及鼻侧多见。临床检查方法具体如下介绍。

　　一、一般检查

　　病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白/球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克/日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。

　　二、免疫学检查

　　血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40-75%，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。

　　狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60%左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。

　　除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。

　　三、免疫病理学检查

　　肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20-50%狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体(IC)，并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50-70%，皮肤病损部可达90%以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。

　　四、补体和蛋白质测定

　　1、补体C3和CH50(总补体)测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。

　　2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。

　　五、其他检查

　　约20-50%SLE患者类风湿因子阳性。15%患者梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。31%患者血清中可测出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫复合物，含IgG和补体C1、C3及IgM和/或IgA。

来源资料：《健康世界》 2011年 第7期

5面部蝶形红斑治疗/预防

　　面部蝶形红斑治疗治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。一般治疗是指急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。药物治疗是非甾体类抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆交换疗法、SLE伴神经精神病的治疗。

　　用药注意：治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。要加强综合治疗，如控制血压、血糖、补钙等。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。

　　面部蝶形红斑在稳定期，缓解期需预防其发作，分为药物预防和生活预防。

　　1、药物预防

　　感染是最常见的诱发因素。中药对预防感染增强体质和体免疫有良好的效果。

　　对气虚体质者用益气药和黄芪、白术等能提高机体免疫功能，尤其是提高细胞免疫功能，长期服用可预防感冒和感染。

　　对阴虚体质者用养阴药，如：六味地黄丸、大补阴丸、左归丸等，长期服用能调节机体免疫功能，也可以预防感冒和感染。

　　2、生活预防

　　阳光，寒冷，疲劳，房事，创伤，精神刺激等均可能诱发和加重病情，故需按时休息，注意保暖，不要过于疲劳，避免刺激，节制房事和控制怀孕。

来源资料：《辽宁中医杂志》 2011年 第10期