小头常见于头小畸形,是指头较正常小儿低2个标准差别以上。常表现为出生时小头,头颅外形特殊,前额狭而后倾,顶尖,枕扁平,与发育完整的面骨形成强烈对比。小头畸形是在某一原因作用下特异地组合而发生的,成为畸形综合征。能引起先天畸形发生的作用物,有化学性、物理性或生物性等物,称为致畸因子或致畸原。
通过以上的内容,相信大家已经对这种病有所了解,所以得了此病,一定要及时选择正规医院就诊,越早治疗,不仅恢复的比较快,而且还大大降低了成本,所以对于此病,希望大家要重视起来,如果发现身体有此病的症状,要及时的去医院进行治疗,以免病情越来越严重。
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小头为头小畸形,引起头小畸形的原因很多,母妊娠早期各种有害因素(感染、营养不良、中毒、放射线)均有可能影响胎儿颅脑的发育。代谢异常、染色体畸变 (如21三体、18三体、13三体或其他异常)也常合并头小畸形,还有一些家族遗传性头小畸形。出生时或生后各种原因(缺氧、感染、外伤)也可引起脑损伤和脑萎缩,头围变小,称之为继发性头小畸形。
小头的常见致畸因子如下:
1、X线:一般说,诊断性X线检查,对胎儿的危害不大,但也与照射部位有关,
2、同位素:各种组织对不同的同位素吸收量不同,例如口服5mci的131I,甲状腺可接受100Sv,而性腺只有0.12Sv;口服4mci 32P,有1.0Sv进入骨髓、肝、脾,而其他部位则不过0.1Sv。
3、辐射:其中离子电磁辐射有较强的致畸作用,包括α、β、γ和X射线,其致畸作用与各射线的穿透力有关。
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小头的诊断依据:
头围小于正常儿头围平均值3个标准差以下,外貌特殊,智能低下,矮小,X线示颅腔各径线显著变短,其他影像学检查示脑容积变小等可作诊断。
小头需要与下列症状进行鉴别诊断:
1、出生时小头:本病的主要表现是在脑发育完成后,脑的重量明显轻于正常,脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓,甚至在婴儿第3~5个月时,就停止发育。结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小,最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦,囟门及骨缝提早闭合。体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。
2、头大:大婴儿因为食用了没有营养的劣质奶粉,整个身体包括头面部都会浮肿。而且这些劣质奶粉不仅是蛋白质的含量极低,其他营养素如钙、磷、维生素等含量也很低,尤其是缺乏维生素D的时候,就会阻碍人体对钙的吸收,骨骼钙化障碍,这时婴儿就极有可能出现佝偻病合并症,表现为头大,身体比例不协调。
3、头颅增大:因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张,婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大。
4、三角头畸形:额缝闭合,前额变小,而头颅中后部过度生长,称三角头畸形。三角头畸形是小儿颅面骨畸形综合征的脸部症状。头面发育不全畸形 出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形,有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等,故又有鸟脸畸形综合征之称。
5、长头巨脑:小儿巨脑畸形综合征,是在婴幼儿及学龄儿童时期,骨骼发育生长过快,头颅巨大,智力发育迟滞的一种综合征。本病征临床上以新生儿期即有身体发育显著增长,并有长头巨脑、精神发育迟缓、特异面容和四肢形态异常等特征。
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小头的检查方法:
1、根据头部特征,头围长度以及发育迟缓等表现即可初步作出检查诊断。
2、头部CT或核磁共振检查:可发现患儿脑体积及脑围均较正常少。
3、基因检查:如呈常染色体隐性遗传,可进行基因检查。
4、染色体检查:可对患儿进行外周血染色体高分辨显带分析,以排除染色体断裂综合征。
小头的产前检查方法:
1、孕中期以后的B超检查是产前诊断小头畸形的主要手段,对可疑的对象,应应多次检查,动态观察其发育情况。
2、常染色体隐性遗传性小头畸形,如基因突变已知,可进行DNA直接检查,如基因突变未知,在家系完整的条件下,可通过连锁分析进行基因检查。
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小头的治疗方法:
小头考虑康复干预,促进智力发育。至于头小,如果不是特别需要,一般无能为力,除非狭颅症等才考虑手术治疗。
狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。
婴儿初生数月,由于大脑具有迅速生长发育的特点,对颅缝早闭患儿早期施行修补术,已有极为令人满意效果的报导。因此,对于这一疾病多主张尽早手术治疗。然而仅仅根据临床表现及神经放射学检查,有时是难于及时进行诊断的,从而延误了某些患儿的手术时间。
小头的预防措施:
1、 尽量不接触有毒的化学物质:如有机磷、有机氯、有机汞、砷、苯、一氧化碳、重金属铅、镉等。
2、避免接触放射线:如医用放射线,放射线核素,微波。在胚胎期即受孕后3-8周,是射线对胚胎损伤的最敏感期,易发生先天缺陷。
3、避免感染病原体:引起孕妇感染的病原体很多,如细菌、病毒、弓形体等。引起胎儿宫内感染毒力最强的病原体为各类病毒,尤其是严重的畸形儿早孕时可发生流产,孕末期可发生早产。
4、孕期慎用药:孕服用药要特别小心,因为很多药物会对胎儿造成危害。妊娠3个月是胎儿各器官形成的重用时期,对外界影响为极为敏感,用药不当可导致胎儿发生一种或多种畸形。另外,凡对母体有害的药物,对胎儿也有同样的毒性,而且不受妊娠阶段的影响。
来源资料:《浙江临床医学》 2009年 第6期
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