1小眼球症状描述

　　小眼球是一种先天发育异常性眼科疾病,主要表现为眼球前后径小于正常范围,睑裂窄,眼眶小,眼球深陷于眼眶内。患者视力通常较差,且难以治疗。真性小眼球是先天性疾病,是胚眼在胚裂闭合以后发育障碍或停滞所致,具体表现为眼球按比例缩小,眼球的前后径只有16~18.5 mm(正常人为24 mm)。患者同时存在小角膜、浅前房、高度近视,部分患者还伴发白内障、闭角型青光眼,且大多为双眼发病。真性小眼球大多为散发病例,25%有家族史。

　　真性小眼球患者容易患闭角型青光眼,这是因为患者晶状体占眼球的比例比正常人大2~3倍,由于前房拥挤而极易导致房角闭合。袁志兰指出,对于真性小眼球病例,如暂时无并发症的,应加强门诊随访;对出现并发症的应持慎重和积极的态度,对于并发青光眼者处理尤其要谨慎。一般不建议真性小眼球患者实行常规手术,常规手术极易造成葡萄膜渗漏倾向,继发脉络膜和视网膜脱离,不仅如此,还易出现暴发性大出血甚至出现恶性青光眼,处理不当可以致盲。

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2小眼球症状起因

　　可见于先天性小眼球,该病散发病例居多,也有家族遗传的报道,遗传方式有常染色体显性遗传(autosomal dominant,AD),常染色体隐性遗传(autosomal recessive,AR)和X连锁隐性遗传(X-linked recessive,XR)。目前的研究认为与先天性小眼球相关的致病基因或位点有:MITF、SOX2、PAX6、MCOP和NNO2等。

　　(一)发病原因

　　真性小眼球与胚胎发育异常有关。

　　(二)发病机制

　　胚胎在原始视泡发育后，因各种原因导致眼球的发育停滞，均可成为小眼球。如果在原始视泡套陷变为视杯的过程受到影响而发生阻碍，则可产生先天性囊状小眼球。

　　根据胚胎发育所受到的影响不同，小眼球可分为3种类型：胚裂闭合后眼球发育停滞，完全不伴有其他异常，仅眼球体积较正常小者称为单纯性或真性小眼球。因胚裂闭合不全，合并各种先天畸形者，称为缺损性小眼球;继发于其他先天畸形而与胚裂闭合不全无关者，称为并发性小眼球。有关小眼球的病理生理机制研究表明，其眼球各种组织结构的比例不相称，即所谓晶状体/眼球容积比值(lens/eye volume ratio)偏高，因此眼前节显得很拥挤。Singh等用超声波测量22只真性小眼球，其晶状体占眼球平均容积的12.16%，而正常眼仅为4%左右。此外，晶状体厚度也大于正常呈现球形晶状体。相对大而前移的晶状体可增加与虹膜的接触而产生瞳孔阻滞，导致房角变窄或关闭，引起闭角型青光眼。

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3小眼球症状诊断/鉴别

　　通常临床上将眼球轴长≤19mm的患眼诊断为真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、房角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。由于眼球、睑裂和角膜较小，应注意对眼压测量的影响建议采用压平眼压计或Tono-pen眼压计。 

　　诊断：

　　先天性小眼球有多种类型:仅表现为眼球体积小,不伴有其他异常者称为单纯性小眼球,较少见;多数先天性小眼球伴有眼部其他畸形,如前节发育不全,先天性白内障,脉络膜视网膜缺损,视网膜发育不良,视神经缺损等:最严重的类型是先天性无眼球。

　　鉴别：

　　眼球位置后退称为眼球内陷。是与眼球突出相反的状态，与眼球突出相比，较为少见。眼球内陷指的是由于眼球以外的原因所致的眼球内陷，必须与眼球缩小病变(小眼球、眼球萎缩、眼球痨)和随同发生的睑裂缩小所引起的眼球位置后退的假像区别开来。

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4小眼球症状检查

　　小眼球患者滴甘油后作前房角镜检查，可见前房角全部关闭，虹膜与小梁网紧贴。即使眼压已经控制，仍应每3～6复查一次，包括眼压、眼底和视力，每年检查一次视野。

　　小眼球超声检查的临床意义可概括为以下四点：

　　1、彩超及脉冲多普勒，特别是高品质彩色超声诊断仪可做眼动脉血流动力学分析，可用微机显示出最大血流速度、平均血流速度、流速积分、阻力指数、搏动指数等。

　　2、超声对视网膜脱离和视网膜母细胞瘤有特殊的诊断价值，诊断符合率可达98%。

　　3、超声诊断异物的优点在于：①金属与非金属均可显示;②能清楚分辨异物的位置是在眼球壁、眼球内或眼球外;③简便、易行、无创伤;④可作磁性实验，观察异物动态变化。

　　4、用于眼眶内肿瘤的诊断与定位、突眼的鉴别诊断很有价值。超声能协助CT了解肿瘤对周围组织浸润情况，如与视神经、眼肌的关系，鉴别眼眶内肿瘤、眶内急 慢性炎症(炎性假瘤)、Graves综合征、血管畸形、搏动性间歇性眼球突出以及鉴别囊肿、海绵状血管瘤、脑膜瘤、泪腺肿瘤等，均有一定价值。

来源资料：《西医眼科学》 第十章　青光眼(glaucoma)

5小眼球治疗/预防

　　治疗方法：

　　真性小眼球并发的闭角型青光眼治疗效果很差，是一种具有潜在破坏性的眼病，处理不当可以致盲。此种青光眼药物治疗效果不理想，缩瞳剂治疗呈反象性反应，会加重病情。手术治疗易于发生严重并发症，如恶性青光眼、严重脉络膜渗漏、脉络膜暴发出血、玻璃体积血及继发性视网膜脱离等。为减少术后浅前房和恶性青光眼，可考虑同时施行晶状体摘除加滤过性手术，但术后的视力矫正困难。因为，术中常规的人工晶状体直径较大不宜植入，且度数可高达50D难以获得。手术后可发生葡萄膜渗漏而导致手术失败。国内报告10例真性小眼球患者，有4例患者发生闭角型青光眼。其中2只眼进行滤过性手术，由于术后前房不形成而最终视力丧失。另2只眼作了周边虹膜切除术，一只眼术后5年发生恶性青光眼，另一只眼3年后发生自发性脉络膜脱离及视网膜脱离，手术失败导致失明。小梁切除手术中，进入前房之前可预先于巩膜床上做一小的全层巩膜切开，穿透到睫状体脉络膜上腔，可以防止术中或术后发生恶性青光眼、脉络膜渗漏等严重并发症。Simmons用激光房角成形术或激光虹膜切除术治疗早期青光眼患者，初步获得一定效果。

　　预防措施：

　　1、小眼球患者适宜多吃含锌的食物，视网膜、脉络膜中含锌量最高，牡蛎、牛肉、牛肝、猪肉、蛋类、花生、核桃、土豆、黄瓜、胡萝卜、西红柿、苹果等都含有丰富的锌。

　　2、小眼球患者可以多吃含铬的食物，铬与造成视力减退和近视密切相关。因此，应注重搭配铬元素含量高的食物。含铬较多的食物有牛肉、黑胡椒、糙米、玉米、小米、粗面粉、红糖、葡萄汁、食用菌类等。

　　3、多以清淡食物为主，注意饮食规律。根据医生的建议合理饮食。

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