1耳硬化症症状描述

　　耳硬化症是一种遗传性疾病，为成年人听力进行性下降的最常见原因，鼓膜正常。若骨质增生影响连接内耳与大脑的神经时，可引起神经性听力损失。约10%的白种人有耳硬化的证据，但只有1%的人发展为传导性聋。可在青年期或成年早期发病。

　　双耳或单耳渐进性听力下降是耳硬化症的主要症状，约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

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2耳硬化症症状起因

　　耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。耳硬化症发病原因不明，其发病机理为由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。

　　耳硬化症的病因：

　　1、内分泌障碍：女性多发，在妊娠、分娩、绝经期病情加重。

　　2、遗传：在不同种族及家系中，发病存在差异。1970 年有研究报道，70%有家族史，甚至可追溯到几代人罹患此病。染色体隐性或显性遗传。

　　3、种群因素：耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

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3耳硬化症症状诊断/鉴别

　　耳硬化症的诊断应根据患者病史及检查，注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。

　　耳硬化症的症状诊断：

　　1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

　　2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

　　3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

　　4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

　　耳硬化症的鉴别诊断：

　　对典型病例诊断尚易，但应注意与先天性听骨链强直相鉴别，此类病人出生时即有听力障碍，并不随年龄增长而加重;因炎症所致的听骨链强直、粘连或离断，鼓膜多有病迹。

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4耳硬化症症状检查

　　对有听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有韦氏误听现象及头晕等，有耳闷、耳痛及流脓等症状的患者需加强耳硬化症的检查。

　　耳硬化症的检查项目：

　　耳硬化症的组织学检查：耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。

　　耳部检查：注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。

　　听力检查：包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。

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5耳硬化症治疗/预防

　　耳硬化症的致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。耳硬化症以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。对不能手术者可配助听器。

　　耳硬化症的手术治疗：

　　一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语;一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经 。

　　手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。 内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。

　　耳硬化症的预防方法：

　　年轻人不能过多、过长听MP3等，过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下。应注意避免引起耳聋的可能诱因，比如：连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息。

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