1门齿间距增宽症状描述

　　门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2岁后发病，体格与精神运动发育正常，2岁后开始进行性大脑发育迟缓，频繁的呼吸道感染，面容丑陋，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，前发际低，有轻度双侧耳聋(多为感觉性)。部分病人可有全血减少。

其实，大家一定要关注身体变化，一旦出现异常症状，就要及时就医诊断一下，不要盲目用药，否则会适得其反，甚至累及性命，对于患者来说，除了对症治疗外，还需要做好自身的护理工作，远离一些诱发此病的食物，最好是清淡饮食，避免辛辣刺激食物，每日如果身体状态允许的话，建议适当做些运动

来源资料：《口腔医学》2008年第11期

2门齿间距增宽症状起因

　　遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是门齿间距增宽主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。

　　正常时这种酶水解低聚糖α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随尿排出。脑内神经元肿胀，呈气球样，其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。

来源资料：《实用口腔医学杂志》1996年第2期

3门齿间距增宽症状诊断/鉴别

　　Ⅰ型或婴儿型出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝，但其程度不及Hurler综合征，胸骨隆凸，胸腰驼背，颅盖骨增厚，角膜一般清晰，但也有的患者出现晶体浑浊，初生时部分患者就有耳聋或有语言障碍，智力低下。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《中华口腔医学杂志》2010年第3期

4门齿间距增宽症状检查

　　门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。根据门齿间距增宽的临床症状，X线表现，反复感染，智力低下，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断。

　　1、周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡肝组织，和其他组织活检，生化分析，显示甘露糖苷增加，及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏;尿中含甘露糖的寡糖。

　　2、X线检查：X线表现为轻度多发性骨发育不全，腰椎椎体发育不全，呈鸟嘴状;髂骨翼轻度外翻，髋外翻畸形，肋骨增宽，长骨的骨骺骨干，掌骨和指骨增粗;颅骨穹窿部及颅底硬化，有的病例可出现严重脊柱侧弯和驼背。

来源资料：《昆明医学院学报》1992年第4期

5门齿间距增宽治疗/预防

　　⒈一级预防。遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护、开展婚姻和生育指导、努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。

　　⒉遗传病治疗中总的原则是禁其所忌，去其所余，补其所缺，调节代谢平衡，防止症状的出现。

来源资料：《中国美容医学》2009年第5期