Gardner综合征的临床表现可见齿发育异常如多齿、牙瘤,埋藏齿。Gardner综合征又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。
众所周知,此病的发病率依然是很高,一旦确诊后就要及时对症治疗,切勿随意服用药物,对于处于治疗中的患者来说,除了积极配合医生治疗外,还需要提高免疫力,做好生活中的护理,清淡饮食,平时可以适当的进行有氧运动,最后,提醒患者,定期复查是很关键!不要忘记!
来源资料:《中华放射学杂志》 1998年 第9期
埋藏齿的病因不明,发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。
患了这种病,应该及时到专业医院进行诊治,在此病的治疗中,我们需要从科学的检查入手,从各个方面检查身体状况,了解病因,确定病情,为了安全有效地治疗这种病,应该选择一个合适的治疗方案,这样病情才有利于康复,所以选择一家正规的医院是很关键的。
来源资料:《中华医学遗传学杂志》 2006年 第4期
埋藏齿应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。
肠道息肉病:是所有向肠腔突出的赘生物总称,包括肿瘤性和非肿瘤性。本症表现为大肠多发性腺瘤及中枢神经系统恶性肿瘤的综合征,属常染色体隐性遗传,与家族性腺瘤病不同,该征腺瘤也呈全大肠分布,只是数目较少,散在,10岁以内很少多于100枚,10岁以上可多于100枚,癌变发生年龄早,一般在20岁以下,女性多见。
Turcot综合征:家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征,临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。
来源资料:《国内实用外科杂志》 1994年 第4期
口腔X光片检查:通过牙科专用的X光设备,对牙齿病灶部分进行拍片检查。x光机是产生X光的设备,其主要由X光球管和X光机电源以及控制电路等组成,而X光球管又由阴极灯丝 (Cathod)和阳极靶(Anode)以及真空玻璃管组成。牙医应该要求患者拍摄X光片来评价其口腔状况,其包括健康史,牙科临床治疗史,临床检查和评价牙科疾病的易感性。
内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤。并有结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征即可确诊。
1.结肠多发性息肉:主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。
2.软组织瘤:好发于面部 、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等。
3.骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤,埋藏齿。
来源资料:《外科理论与实践》 2010年 第2期
埋藏齿的治疗:对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病,以手术为主。Moertel等人提倡,对多发性息肉病应做全直肠、结肠切除术,因为其直肠癌的发病率可高达5%~59%。而圣·马克医院的Bussy统计资料却认为,患者在做回肠直肠吻合术后,形成直肠癌的累积性危险仅为3.6%。许多外科医师发现,做长期性回肠造口术的癌变发病率超过3.6%。
埋藏齿的预防:本病系染色体显性遗传疾病,有家族史,难于预防,产前遗传病筛查,优生优育是本病的预防措施。
来源资料:《中华内科杂志》 2001年 第9期
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