不典型的Friedreich共济失调

  • 患病部位:头部,颅脑
  • 所属科室:内科,内分泌科
  • 细分症状:生理性不典型的Friedreich共济失调、病理性不典型的Friedreich共济失调
  • 相关疾病:小儿脑瘫、小儿脑积水、小脑萎缩、腔隙性脑梗死
  • 相关检查:脑神经检查、验血检查、脑神经递质检查、婴儿脑瘫检查
  • 相关药品:胞磷胆碱钠片、甲硫酸新斯的明、甲硫酸新斯的明注射液、九味益脑
  • 相关症状:感觉性共济失调、前庭性共济失调、意向性震颤、平衡功能障碍

1不典型的Friedreich共济失调症状描述

症状描述

  不典型的Friedreich共济失调是一种较罕见的遗传共济失调,呈常染色体隐性遗传,脊髓后半及小脑退变病,其发病率约为1 ~2/ 10 万人。好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同,但轻重不一。症状渐起,最常见的症状是双下肢共济失调,步态蹒跚,常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳,不一定因闭目而加重。

大家都知道,想要尽快恢复健康,除了及时对症治疗并不够,在治疗的同时,建议患者一定要保持愉悦的心情,情绪波动也会影响到此病的治疗,除此之外,生活中的护理也是必不可少的,不仅仅要重视饮食合理,一定要明白该病患者什么可以吃,什么不能食用。最后提醒大家,一旦出现病症,就要及时就医治疗!

来源资料:《国内组织工程研究与临床康复》 2008年 第12期

2不典型的Friedreich共济失调症状起因

  不典型的Friedreich共济失调是一种遗传性疾病,在病理上,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩,脊髓组织学改变特点是脊髓后索,皮质脊髓侧束,脊髓小脑束的退行变,以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生,小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化,脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。

患这种病的人越来越多,这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰,我们平时一定要做好预防工作,在日常生活中,应该学会适当地分解,并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯,改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜,少吃辛辣刺激食物。

来源资料:《中华神经科杂志》 2006年 第9期

3不典型的Friedreich共济失调症状诊断/鉴别

  根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。不典型的Friedreich共济失调主要需与颈椎脊髓病进行鉴别。本病步态蹒跚不稳,双手精细动作障碍,锥体未受累时可有肌张力增高,病理反射与颈椎脊髓病类似。但后者无共济失调,无颅神经受累,无言语障碍。MRI多显示颈椎退变性狭窄。

患这种病的人越来越多,这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰,我们平时一定要做好预防工作,在日常生活中,应该学会适当地分解,并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯,改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜,少吃辛辣刺激食物。

来源资料:《世界医学杂志》 2003年 第24期

4不典型的Friedreich共济失调症状检查

  体格检查可以发现,不典型的Friedreich共济失调**症状多为躯体和肢体共济失调,腱反射消失,深感觉障碍及病理反射阳性,偶见视神经萎缩,神经性耳聋,轻度痴呆,骨骼畸形亦为本病特征之一,若有典型的脊髓后索,侧索及小脑症状;骨骼系统畸形;心脏器质性损害等易可明确诊断。

患这种病的人越来越多,这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰,我们平时一定要做好预防工作,在日常生活中,应该学会适当地分解,并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯,改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜,少吃辛辣刺激食物。

来源资料:《中华神经科杂志》 2003年 第2期

5不典型的Friedreich共济失调治疗/预防

  对不典型的Friedreich共济失调的先证者一般采用支持治疗及神经营养药物治疗为主,如毒扁豆碱、胞二磷胆碱等。本病无特殊治疗方法,为校正足畸形可行腱转移,延长术,关节融合术等。同时肢体的功能锻炼有利于保持动作的正确性及防止挛缩。目前西医尚无有效的药物和治疗措施,有学者认为中医治疗或有希望。

  病情进展缓慢,约在起病6~27年以后不能独立行走。起病越早,不能行走也越早。心肌病和糖尿病是预后不良的指征,是大多数病人的死亡原因。

来源资料:《临床神经病学杂志》 2009年 第5期

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词条目录
1不典型的Friedreich共济失调症状描述
2不典型的Friedreich共济失调症状起因
3不典型的Friedreich共济失调症状诊断/鉴别
4不典型的Friedreich共济失调症状检查
5不典型的Friedreich共济失调治疗/预防

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