1小儿脑血管畸形症状描述

　　脑血管畸形(cerebrovascular malformation)主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage)的最常见原因。这就是小儿脑血管畸形。脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《中华小儿外科杂志》 2002年 第3期

2小儿脑血管畸形症状起因

　　小儿脑血管畸形最常发生在大脑大静脉及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《河南实用神经疾病杂志》 2002年 第5期

3小儿脑血管畸形症状诊断/鉴别

　　小儿脑血管畸形与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血症、脑血管栓塞、脑血栓、脑动脉内膜炎、闭塞性脑血管病等。

　　1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤、产伤，有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现惊厥、昏迷、瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛、频繁喷射式呕吐、视盘水肿、脉搏缓慢、高血压等)。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。

　　2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心内膜炎、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时，心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍，但为期较短，颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留偏瘫、痴呆。

　　3.脑血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成。临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。

　　4.脑动脉内膜炎(cerebral endoarteritis) 过去结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎、钩端螺旋体病易并发脑动脉内膜炎，目前已少见。结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后，有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。

　　5.闭塞性脑血管病(occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段、虹吸段或大脑前、中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环，形成一特殊的异常血管网，脑血管造影时呈现烟雾样影像，称为烟雾病(Moyamoya disease)。病儿有呕吐、头痛、偏瘫、惊厥及意识障碍。

来源资料：《临床误诊误治》 2007年 第4期

4小儿脑血管畸形症状检查

　　急性蛛网膜下腔出血是引起小儿脑血管畸形的原因之一。急性蛛网膜下腔出血者脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄，白细胞和蛋白轻度增高，血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。各种辅助检查能为诊断提供一定依据，其中脑血管造影，脑磁共振和病理检查具有确诊的价值。

　　1.X线头颅平片检查： 有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位。

　　2.脑电图检查： 有人报道90%脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变，脑电图异常与病儿年龄和病期无关，脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者更为多见，畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多呈局限性异常。

　　3.影像学检查： 是明确脑血管病变及其部位和范围的重要方法。

　　(1)头颅CT扫描和磁共振(MRI)检查：MRA(磁共振血管成像)是一种非创伤性血管显像方法，临床应用日益广泛，对于脑血管闭塞，狭窄，畸形等均具有较大诊断价值，CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或脑积水伴有的脑血管畸形，如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难，但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。

　　(2)脑血管造影：可以直观显示病变血管的影像特点，因而对于脑卒中有特殊诊断价值，近二十年来，数字减影血管造影的应用已日趋增多，其原理是应用数字计算机程序产生血管显像的X线检查方法，由于进行了减影，血液内造影剂的浓度只要达到2%～4%即可显影，较常规脑血管造影时所需浓度要低的多，此外它对脑血管性疾病的诊断价值及其显影均优于常规血管造影，但对颅内小血管可能显示不清。

来源资料：《中国实用儿科杂志》 2005年 第3期

5小儿脑血管畸形治疗/预防

　　对小儿脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。

　　1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。

　　2.手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。

　　小儿脑血管畸形的预防，饮食宜以清淡易消化为主;多喝水，补充水分有利于腺体分泌腺液，及时补充水分既可增加循环血量，又可降低代谢产物，减轻毒物对肝脏的损害，起到 “内洗涤”的作用;保证营养素的供应。优质蛋白、糖、维生素B族和维C等，是保护细胞必需的营养素，如果缺乏这些精微物质，会引起细胞的损害，应经常吃富含蛋白质的瘦肉、鱼类、蛋类、乳类、豆制品等;糖类可从米、面等主食中摄取;维生素类主要来自新鲜蔬菜和水果。 少吃高脂肪饮食;少食油炸、熏烤食物。

来源资料：《中国小儿急救医学》 2008年 第4期