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  • 传播途径:
  • 多发人群:多见于30-50岁
  • 医保:
  • 病因:先天发育异常、遗传
  • 症状:消化不良、恶心与呕吐

1多囊肝简介编辑本段

简介

多囊肝简介

  人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

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2多囊肝常识编辑本段

常识

多囊肝常识

  多囊肝的常识-多囊肝的常识知识

  人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

  肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

  多囊肝半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

  多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,基因定位于13q14.3,蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型,突变结果是铜转运障碍。

  患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍,导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处,临床表现为多种多样,涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤,极易误诊。

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3多囊肝病因病理编辑本段

病因病理

多囊肝病因病理

  病因

  多囊肝大多数为先天性,系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期,多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接;若肝内多余胆管未发生退化和吸收,并逐渐呈分节状和囊状扩张,则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形,如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等,亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员,属非显性遗传。

  病理

  多囊肝的囊肿多数呈多发性,少数为单发性,也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝,囊内含清亮的无胆汁的液体,肝脏增大变形,肝表面可见大小不一的灰白色囊肿,可小如针尖,大如儿头,肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶,以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm,但极少超过 10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液,有出血或感染时可为血性或脓性,其中不含胆汁,比重常为1.010。

  囊肿一般随年龄增加而缓慢增大,但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时,它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变,肝细胞正常,囊肿有纤维被膜包围,其囊壁是由胶原结缔组织组成,内衬柱状上皮或扁平胆管上皮,外层为胶原样组织。如囊内积液多,上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外,其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿,该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织,久病者亦可出现纤维化和胆管增生,晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

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4多囊肝特点编辑本段

特点

多囊肝特点

  1、多囊肝的囊肿多发而密集,且囊肿大小不一,多数囊中套囊。

  2、多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态,不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高,在行“开窗手术”时,可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。最大者,肝下缘可垂至盆腔,腹部彭隆,似足月妊娠

  3、多囊肝患者有遗传倾向,约50%患者可问及有家族史。

  4、据报道,约50%多囊肝患者伴发多囊肾。多囊肝也是一种要紧的病,但治疗方法甚少。

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5多囊肝症状编辑本段

症状

多囊肝症状

  患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛,但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热

  多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块。

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6多囊肝实验室检查编辑本段

实验室检查

多囊肝实验室检查

  囊肿出血者偶见贫血,白细胞计数一般正常,但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例,仅偶有间接胆红素及 BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。

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7多囊肝影像学检查编辑本段

影像学检查

多囊肝影像学检查

  B超可见大小不等的暗区、囊腔,肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大,其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑,境界清楚的圆形低密度病灶,边缘呈线形,囊内容物密度均匀,无分房现象,平扫即可确诊,强化后,对比更清楚,出血或继发感染时,CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区,迫使血管移位。

  临床上对于年逾30岁,外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾。家族史者,应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后,如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。

  鉴别诊断

  多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问,其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。

  多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史,后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性,均有鉴别价值。

  多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查,虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段,但肝增大甚速,肝质地硬,CT增强扫描显示为多血供实质性占位,并有其他肝癌特点,易于区别。

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8多囊肝患者的注意事项编辑本段

患者的注意事项

多囊肝患者的注意事项

  人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

  肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

  多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

  当肝的囊肿大至一定程度,影响健康,如出现消化吸收不良等,或囊肿破裂、感染等并发症时,才考虑手术治疗。万一你出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便,应即到医院就诊。

  在平时,要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹,以免引起囊肿破裂。单纯是多囊肝,预后良好,在一组病例中,无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3~1/2伴有多囊肾,多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。而若是肾脏未见异常,是非常值得庆幸的。

  多囊肝如果同时又有多囊肾等,属于多囊脏器,往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿,如果病人有症状,可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗,但效果不太满意。如果严重影响肝功,则需考虑进一步治疗。

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9多囊肝治疗编辑本段

治疗

多囊肝治疗

  治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。

  多囊肾是遗传性疾病,并多半有多囊肝,囊肿并随着年龄的增长,囊肿增大增多的趋势。囊肿可压迫肾实质,造成局部的缺血缺氧,长期下去,损伤肾单位的正常结构。

  多囊肾60岁以上的患者70%发现多囊肝,尸解材料更多见,90%以上病例有多囊肝,发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行,一般较肾囊肿晚发现10年,且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前,囊肿数目较多,可能是女性激素参与其形成。

  肝的多囊病一般认为是先天性,它的发病机理并不十分清楚,目前认为是由于门管区肝内胆管的发育障碍所致。这种异常在胎儿生长至23毫米阶段的前后出现,这时盲胆管的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代,原始部分可变为扭曲而退化成囊肿。

  治疗多囊肝中药推荐-中文名称:蛇莲消囊方

  汉语拼音:shelianxiaonangfang

  [功 能]养肝柔肝,软坚散结,疏通分流,益气养血。

  [主 治]用于治疗肝血管瘤、胆囊炎、肝囊肿。

  [用法用量]口服,一次4-6克(约40-60粒),一日3次。

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10多囊肝饮食编辑本段

饮食

多囊肝饮食

  1、饮食对于多囊肾多囊肝患者后天的养护非常重要,一般不可过食盐腥之品,注意勿过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气。如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食,忌食动物内脏及高脂肪饮食。后期慢性肾功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的摄入量。

  2、多囊肾多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。

  3、多囊肾多囊肝患者避免肾感染,避免泡浴及憋尿,性交后立刻排尿,尽量避免尿道插管,万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗,并延长抗生素使用时间(4-6周)。

  4、多囊肾多囊肝患者并发肾结石患者每日应饮用足量的水,使尿量达到每日2公升,如仍无法排出可考虑手术。

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““多囊肝””英文释义:

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最新编辑时间:2018-01-10

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1多囊肝简介
2多囊肝常识
3多囊肝病因病理
4多囊肝特点
5多囊肝症状
6多囊肝实验室检查
7多囊肝影像学检查
8多囊肝患者的注意事项
9多囊肝治疗
10多囊肝饮食

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