10-3岁法洛氏四联症根除术编辑本段

0-3岁法洛氏四联症根除术

　　法洛氏四联症是最通常的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种分别为主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发作变，具有重要意义;而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所引发的问题。超声心动图诊断本病有非常特异的现象，可作为法洛氏四联症的判断依据。法洛氏四联症症状在出生后或数周内即可发生，现象为发生青紫，且逐渐加重。

20-3岁法洛氏四联症诊断编辑本段

0-3岁法洛氏四联症诊断

根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

30-3岁法洛氏四联症组成编辑本段

0-3岁法洛氏四联症组成

法洛氏四联症是由4种畸形组成：(1)肺动脉狭窄(2)室间隔缺损(3)主动脉骑跨(4)右心室肥厚。

法洛氏四联症的临床分型是根据紫绀的程度、发育状况、活动受限情况、血色素的高低、血氧饱和度情况、肺动脉发育及狭窄程度和左心室大小情况综合分为轻、中、重3型。病情越重越应早做手术矫治，以免长大后心脏的继发改变增多，手术更困难。

法洛氏四联症患者幼时即出现紫绀、喂养困难、发育迟缓，常在2岁时死于心衰和肺部感染。患者往往存在杵状指趾，在胸骨左缘第2、3肋间可以听到收缩期杂音，并可触及震颤，血色素增高，心电图示电轴右偏，右心室肥大。胸片示肺纹理减少，肺动脉段凹陷。

40-3岁法洛氏四联症临床编辑本段

0-3岁法洛氏四联症临床

法洛氏四联症的具体临床症状有：

1、紫绀：通常出生后不久即出现，啼哭和进食的加重。

2、心悸，喜蹲踞，易晕厥，易患呼吸道感染。运动耐量明显不如其他儿童。

3、患儿发育不良，部分患儿智力低下。

50-3岁法洛氏四联症诊断编辑本段

0-3岁法洛氏四联症诊断

法洛氏四联症的检查：患者紫绀，活动后加重，常有杵状指，喜蹲踞位。

听诊：胸骨左缘2—4肋间有收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣第二音呈单一音。

诊断法洛氏四联症：

根据患儿活动受限，运动后紫绀明显且伴心悸、气短、喜蹲，病情严重者可出现缺氧性昏厥，抽搐；体征可见眼结膜及指甲紫绀、杵状指，听诊胸骨左缘可闻及Ⅱ—Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音消失；辅以血氧饱和度、心电图、右心导管造影、超声心动图和多普勒，可以明确诊断。

法洛氏四联症的辅助检验：血、红细胞计数，血红蛋白量及血细胞比容百分比增高，动脉血氧分压和血氧饱合度降低，严重者可有蛋白尿。

心电图：右房扩大，右室肥厚，电轴右偏。

X线平片：可呈靴状心，肺血流量减少。

超声心动图和多普勒：可评估骑跨程度，显示室间隔缺损的位置及大小，直接显示肺动脉狭窄的位置及程度，显示右心室肥厚。

Doppler可检测分流情况，肺动脉流速，计算跨狭窄区压差以评估肺动脉狭窄的程度。

右心导管及心血管造影检查：左右心室压力相近或右室压力超过左室，肺动脉压与右心室压有明显压差，可观察血氧饱和程度。左心室造影可见主动脉、右心室、肺动脉同时显影，同时显示右室流出道狭窄的位置、程度，及主动脉骑跨的程度，室间隔缺损的位置和大小等等。

手术治疗法洛氏四联症：轻度患者宜在1—5岁择期进行一期根治术；中度和重度患者大多可以通过手术根治，可以不受年龄限制；对肺动脉极度发育不良，甚至闭锁的患者，手术应分期进行。

60-3岁法洛氏四联症影响编辑本段

0-3岁法洛氏四联症影响

法洛氏四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。

多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

医生检查可发现胸部左侧稍隆起，可听到心脏杂音，心脏B超和心导管检查可帮助确诊。

法洛氏四联症的治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。

70-3岁法洛氏四联症病症编辑本段

0-3岁法洛氏四联症病症

法洛氏四联症包括：肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中占60%—80%。

法洛氏四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，法洛氏四联症严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。

因为缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

80-3岁法洛氏四联症适应症编辑本段

0-3岁法洛氏四联症适应症

体外循环法洛氏四联症根治术：在Evita2dura监护下，运用STOCKERTSC体外循环机，建立低温体外循环之后，直视进行纠治，最后心脏搏动恢复后停止服温体外循环。

手术适合人群

3个月以内婴儿应作分流手术。3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。出生6个月以上者均可作根治术。

不适合手术的情况

如有肝肾功能异常、以及其它不适合手术的疾病，应不予手术，或状况改善后酌情进行；

周围肺动脉发育、左心室发育小者，一般不适合进行根治术，可考虑进行姑息性手术。

体循环、肺循环吻合术后出现严重肺动脉高压者，不能进行手术治疗。