13-6岁法洛氏四联症鉴别编辑本段

3-6岁法洛氏四联症鉴别

　　肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流(法乐三联症)本病紫绀出现较晚。胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响，所占据时间较长，肺动脉瓣区第二心音减轻、分裂。X线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干弧明显凸出。心电图中右心室劳损的表现较明显。右心导管检查、选择性指示剂稀释曲线测定或选择性心血管造影，发现肺动脉口狭窄属瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以确立诊断。

23-6岁法洛氏四联症检查编辑本段

3-6岁法洛氏四联症检查

(一)X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。　　(二)心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。　　(三)超声心动图检查见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。　　(四)磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄。

33-6岁法洛氏四联症治疗原则编辑本段

3-6岁法洛氏四联症治疗原则

缺氧发作的治疗:发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予新福林每次0.05mg／kg静注，或普萘洛尔每次0.1mg／kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg／kg，纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0ml／kg静注，经常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔1～3mg／（kg·d）。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

外科治疗:本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术，上腔静脉-右肺动脉吻合术等。

43-6岁法洛氏四联症诊断要点编辑本段

3-6岁法洛氏四联症诊断要点

发绀是本病突出表现，大部分病例出生后数月出现青紫。活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。剧烈运动时，可有缺氧发作，表现为突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍，严重时可出现晕厥、抽搐。

胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性杂音，以第3肋间最响。

X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型“靴形心”。心电图改变有右室肥厚伴劳损，电轴右偏。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形医学|教育网搜集整理，右心导管检查可发现右心室压力增高，与肺动脉之间存在明显压力阶差。

应与法洛三联症、艾森门格尔综合征、三尖瓣下移畸形、永存动脉干、右室双出口等先天性心脏病相鉴别。

53-6岁法洛氏四联症临床特点编辑本段

3-6岁法洛氏四联症临床特点

　　法洛四联症(TrilogyoffallotTOF)是根据Fallot所提出的4种病理解剖：①肺动脉流出道狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨(右移);④右心室肥厚诊断的。是一种常见的先天性心脏病，约占先天性心血管畸形的12-14%，发绀型心脏畸形中占50-90%。本病的平均死亡年龄为12岁，严重病例多在2岁内死亡。其预后主要取决于肺动脉口梗阻的程度、侧支循环的数量以及右向左的分流量。

　　未经手术治疗的病人，其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至成人期。大约25%的病人可活到10岁，11%可活到20岁，6%可活到30岁，仅3%的病人能活到40岁以后。

　　成人患者的临床表现与儿童相似，但缺氧发作较为少见。

　　成年后若合并原发性高血压，将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加，肺血流灌注将获得改善，但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病，症状将明显加重。

　　常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。

　　成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。

63-6岁法洛氏四联症检查编辑本段

3-6岁法洛氏四联症检查

(1)胸部X线检查：典型四联症病例显示心脏不增大，肺野异常清晰，血管影纹稀少，肺动脉总干较小者，心脏左缘平坦或凹陷，如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出，由于右心室肥厚致心尖向上翘起，在后前位X线照片上心影呈靴形，约1/4病例主动脉弓位于右侧。

(2)心电图检查：显示右心室肥大和劳损，电轴右偏，右侧心前区导联R波显著增高，T波倒置，一部分病人第I和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波，左前胸导联不显示Q波，R波电压低。

(3)右心导管检查：右心导管检查显示右心室压力增高，可到达左心室压力水平，心导管可从右心室直接进入主动脉说明存在心室间隔缺损和主动脉骑跨，由于右心室流出道及/或肺动脉狭窄显示右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差，分析压力曲线形态可判明狭窄的部位，类型和有无第3心室，动脉血氧饱和度降低一般在89%以下，运动后进一步降低，经右心导管于右心室和肺动脉内分别注射指示剂，在周围动脉记录指示剂稀释曲线可显示右心室注入的指示剂提早出现，且曲线降支呈现双峰的右至左分流曲线，于肺动脉注入指示剂则记录到正常曲线。

(4)超声心动图检查：切面超声心动图检查对四联症的诊断很有价值，可直接显示右心室壁明显增厚右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室肺动脉口狭窄肺动脉口径比主动脉细小心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。

(5)选择性右心室造影检查：法乐四联症病例决定手术治疗之前必需作选择性右心室造影术，于右心室腔内放入心导管注射造影剂，连续X线拍片检查可显示肺动脉和主动脉同时显影和主动脉骑跨程度，与此同时造影剂从右心室经心室间隔缺损进入左心室，造影检查尚能显示右心室流出道及/或肺动脉狭窄的部位和程度，了解肺动脉发育情况和测量肺动脉总干和升主动脉的直径，计算两者的比值。

(6)逆行主动脉造影检查：可显示动脉导管未闭，支气管动脉侧支循环发育情况和主动脉瓣启闭功能，McGoon测量左，右肺动脉和膈肌平面降主动脉直径，如左，右肺动脉直径之和与降主动脉直径之比大于2.0，则说明肺动脉血流无梗阻。

(7)血液检查：红细胞计数，血红蛋白和红细胞压积均明显升高，重度紫绀病例红细胞计数可达1000万，血红蛋白258%，红细胞压积一般为50～70%，但亦可高达90%。

73-6岁法洛氏四联症根治术编辑本段

3-6岁法洛氏四联症根治术

手术适应证和治疗方法

矫治手术的目的是疏通肺动脉狭窄，修补室间隔缺损。矫治手术的必备条件为足够的左心室舒张末期容量和两侧肺动脉发育较好。目前已有愈来愈多的外科医生主张有症状的新生儿和婴儿应采用一期矫治手术。对无症状或症状轻者，1—2岁时施行择期手术。姑息手术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件。以往新生儿与婴儿法洛四联症矫治死亡率较高，姑息手术应用较多。目前矫治手术疗效改善，姑息手术仅用于左心室容量太小、两侧肺动脉发育差或冠状动脉畸形影响矫治时右室流出道补片的婴儿病例。

方法：（1）姑息手术：手术方式较多，目前常用的术式有两种。锁骨下动脉-肺动脉吻合术利用结扎切断的锁骨下动脉远端或人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。右室流出道补片扩大术是在体外循环下不修补室间隔缺损，疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺动脉瓣环或仅局限于右室流出道的补片扩大术。姑息手术后需严密观察和随访，争取在术后一年内施行矫治手术。（2）矫治手术：矫治手术一般在中度低温（25—26摄氏度）体外循环下施行，体重4KG以下的新生儿多应用深低温（16—18摄氏度）停循环或低流量灌注。经右心房或右心室切口，剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，再酌情以自体心包片或人造血管片行右室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干的补片扩大术。姑息手术的常见并发症为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。

手术禁忌证

顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。

83-6岁法洛氏四联症手术时间编辑本段

3-6岁法洛氏四联症手术时间

40天时M型和二维超声心动图检测结果为左房9MM，左室15MM，右房15MM*17MM，右室13MM，室间隔4MM左室后壁3MM，主动脉12MM，主肺动脉7MM右动脉4MM，左肺动脉显示不清。房间隔连续中断约5MM，室间隔上部连续中断，膜周部涉及至室上脊约6MM，主动脉前移骑跨于室间隔之上，骑跨率约为百分之35.右室流出道宽约6MM，室壁动度正常，余组瓣膜机构正常。

彩色多普勒特征检查结果为室间隔缺损处探及双期双向分流束，束宽约8MM。降主动脉与肺动脉间探及经经未闭导管左向右分流束，束宽约3MM，CW测最大跨导管压差31mmHg；房间隔缺口处左向右分流束，束宽约5MM。

彩超提示为先天性心脏病法洛氏四联征室间隔缺损（膜周部）房间隔缺损（II孔型)动脉导管未闭。肺动脉发育不良。

建议6个月左右复查心脏彩超，6个月-1岁手术治疗。大部分小孩可以做一期根治，但是如果孩子发育明显迟缓、缺氧发作频繁（表现为拒食、精神差、嘴唇和手指更加发紫），那么可能需要在3个月左右先做姑息手术，等孩子稍微大一点再做第二次手术。