10-3岁重症法洛氏四联症术前准备编辑本段

0-3岁重症法洛氏四联症术前准备

　　法洛氏四联症是最通常的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种分别为主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发作变，具有重要意义;而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所引发的问题。超声心动图诊断本病有非常特异的现象，可作为法洛氏四联症的判断依据。法洛氏四联症症状在出生后或数周内即可发生，现象为发生青紫，且逐渐加重。

　　0-3岁法洛氏四联症术前注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应用。预防感染，避免脱水。

　　1、注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应用。

　　2、预防感染，避免脱水。

20-3岁重症法洛氏四联症姑息手术编辑本段

0-3岁重症法洛氏四联症姑息手术

(1)锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)。　　(2)降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)。　　(3)升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)。　　(4)上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。　　(5)闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术(Brock手术)此手术很难掌握，临床很少应用。　　(6)升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。

30-3岁重症法洛氏四联症组成编辑本段

0-3岁重症法洛氏四联症组成

法洛氏四联症是由4种畸形组成：(1)肺动脉狭窄(2)室间隔缺损(3)主动脉骑跨(4)右心室肥厚。

法洛氏四联症的临床分型是根据紫绀的程度、发育状况、活动受限情况、血色素的高低、血氧饱和度情况、肺动脉发育及狭窄程度和左心室大小情况综合分为轻、中、重3型。病情越重越应早做手术矫治，以免长大后心脏的继发改变增多，手术更困难。

法洛氏四联症患者幼时即出现紫绀、喂养困难、发育迟缓，常在2岁时死于心衰和肺部感染。患者往往存在杵状指趾，在胸骨左缘第2、3肋间可以听到收缩期杂音，并可触及震颤，血色素增高，心电图示电轴右偏，右心室肥大。胸片示肺纹理减少，肺动脉段凹陷。

40-3岁重症法洛氏四联症病率编辑本段

0-3岁重症法洛氏四联症病率

法洛氏四联症或法鲁氏四联症。法洛氏四联症是常见的，较重的先天性心脏病，是临床上最常见的紫绀型先心病，在紫绀型先天性心脏病中占60%—80%：其先天性心脏血管畸形包括：

1、肺动脉口狭窄；

2、室间隔缺损；

3、主动脉骑跨；

4、右心室肥厚。如再加上房间隔缺损可称为五联症。

法洛氏四联症的发病率约占先天性心脏病的10％，占紫绀型心脏病的50％。父母一方为法洛氏四联症者，子女发生本病的机会为1.5％。法洛氏四联症患者多有以下畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和/或肺动脉瓣狭窄及右心室肥厚等，同时可能合并房缺、右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等其他心脏畸形。

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50-3岁重症法洛氏四联症发病机理编辑本段

0-3岁重症法洛氏四联症发病机理

法洛氏四联症是一种常见的病情较重的先天性心脏病，是在临床上最常见的紫绀型先心病，在紫绀型先天性心脏病中占60%—80%，那么法洛氏四联症的发病机理是什么呢？

肺动脉口狭窄可发生于肺动脉的任何部位，使肺循环血量减少，血在肺内气体交换量减少，大的室间隔缺损，右心室压力增高，收缩压可相当于左心室的收缩压，故腔静脉回血的一部分可在右心室经室间隔缺损至左心室，再经主动脉输向全身出现紫绀。

动脉导管未闭，可以使血氧饱合度低的血液通过未闭的动脉导管，进入肺动脉，再进行氧合，从而减轻了低氧血症，起到了代偿作用，约有20%的四联症患者，降主动脉位于右侧。

包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和/或肺动脉瓣狭窄及右心室肥厚等，同时可能合并房缺、右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等其他心脏畸形。

60-3岁重症法洛氏四联症手术为主编辑本段

0-3岁重症法洛氏四联症手术为主

　　治疗法洛氏四联症以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。

　　法洛氏四联症作为一种常见心脏病，约占先天性心脏病10%，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行矫治术，只有在不适于行矫治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术，后期再行矫治术。其矫治手术的效果非常令人满意，婴幼儿与儿童死亡率仅为3%。

　　绝大多数的患者术后恢复很好，术后临床症状明显改善，发绀、青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。

　　因为法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染，避免接触患者，少到公共场所，不吸烟，不饮酒，避免接触放射线和某些有毒的化学物质。

70-3岁重症法洛氏四联症怎样做编辑本段

0-3岁重症法洛氏四联症怎样做

　　据调查，新生儿中先天性心脏病的发病率大约在千分之六到千分之八，这包括简单先天性心脏病和复杂先天性心脏病两大类型。而复杂先天性心脏病中最常见的法洛氏四联症又占到复杂先天性心脏病的一半，接近50%，是临床是比较多见的疾病。从该病发病因素来看，母亲怀孕的时候接触药物、放射线;遗传因素;以及其他诸如周围环境的污染、母亲怀孕期间吸烟、酗酒等因素都会产生较大影响。因此，针对如何预防该疾病，如何对该病进行检查;确诊后，又该如何进行治疗，上海远大心胸医院小儿心脏中心主任 李小波为家长详尽阐述。

　　法洛氏四联症症状表现有哪些?

　　法洛氏四联症是心脏四个畸形在一起，病情比较复杂，患儿的抵抗力也就比较弱。患儿有青紫现象，常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显情形。

　　法洛氏四联症危害对小儿有哪些?

　　1、造成小儿严重缺氧

　　2、忽然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥

　　3、影响小儿成长、智力发育

　　法洛氏四联症的检查

　　法洛四联症是一种复杂先天性心脏病，在心脏病中病发率较高，可根据其临床表现、X线及心电图检查检查发现此病症，通过超声心动图检查基本可确诊本病症，同时鉴别诊断应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄、右室双出口及Eisenmenger综合征相鉴别。上海远大心胸医院耗资千万引进目前世界上诊断心脑血管疾病最先进64排螺旋ct、采用前沿领域的右心导管介入检查及超声心电图检查等，为患者提供了无偏、优质、高效的检查方式与手段。

80-3岁重症法洛氏四联症适应症编辑本段

0-3岁重症法洛氏四联症适应症