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18岁以上重症法洛氏四联症术中注意事项

　　18岁以上法洛氏四联症术中应注意体外循环时降温和变温要缓慢均匀，当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。

　　(1)体外循环时降温和变温要缓慢均匀，鼻温和肛温差不超过10度，有利于保护肺脏。

　　(2)当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。对瓣环无需扩大者，可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大，前降支外形清楚，无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起，可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界，为保全冠脉，只应作右室"肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时，则应行冠脉搭桥术。

　　(3)右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。

　　(4)疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。

　　(5)跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。

　　(6)成人法洛四联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。

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18岁以上重症法洛氏四联症术后并发症

肺部并发症F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍。F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况，尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者，疗效较差。术前贫血，肺血管及肺重度发育不良，血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈，肺静脉回流不畅，形成灌注肺 法洛氏四联症的并发症危害。右室流出道疏通后，肺血大量增加，术后肺血灌注量明显升高，加上婴幼儿肺及支气管脆嫩，管腔狭小，分泌物多，管腔易阻塞，术后常出现肺部并发症，而成为F4术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症，对肺内侧支循环较多者术中采用深低温低流量方法，保证左心引流通畅，以减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液(血)量和质，体外循环预充时红细胞压积不应低于20%，胶体渗透压不低于113kPa，防止肺内渗出。降温及复温的温差不超过10℃，转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺，术后呼吸机PEEP015～113kPa，肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰。有的患儿拔管后可能出现哮喘或喉头水肿，应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂，氨茶碱或喘定效果好。　完全性房室传导阻滞Ⅲ度房室传导阻滞是F4治疗术后的常见并发症，由于术中直接创伤，牵拉或缝线位置不当以及术中低温，缺氧缺血等，可导致完全性房室传导阻滞，但多为一过性，经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ml)5～10μg静脉注射，可用暂时性心脏起搏和激素治疗。低心排综合征多因畸形过度复杂，手术畸形纠正不满意,室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，术中心肌保护差,左心发育不全，常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生，术后严密观察，及早处理，在排除血容量不足或心包填塞等情况下，可应用硝普钠等扩张血管药，并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等，以减轻心脏前后负荷,增强心肌收缩力，控制低心排。

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18岁以上重症法洛氏四联症手术效果

成人法四由于患者心脏和其他组织长期缺氧，可导致心肌损害、室性心律失常和心衰、凝血功能和神经功能障碍，因此年龄是手术死亡率和长期成活率的危险因素。但是，成人法四由于肺动脉和左心室发育较好，因此施行法四手术通常可取得较好效果。

成人法四手术效果：

近年来，法四治疗术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为3%~5%，成人法四手术死亡率为3%~14%。当然，成人法四手术成功率与手术医师的经验密切相关。

一般而言，成人法四患者术后早期死亡的原因多为低心排血量综合征，灌注肺或肺水肿，肾衰竭，心包填塞，心律失常和感染等。绝大多数患者术后恢复很好，青紫，低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，但多数患者仍可听到不同程度的心脏杂音。患者可正常工作学习，结婚生子，不需长期用药。

成人法四手术适应症：

1、诊断明确，一般情况尚可，非手术治疗不能改善症状；

2、未发现法四手术禁忌症。

法四在小时候未及时治疗，随着身体的发育代偿机制起作用，到成人期后，多会出现较多的主肺动脉侧枝血管，当侧枝形成后，为了纠正心脏血管畸形，如勉强做外科手术，可能在成人法四手术术后出血比较多，也容易出现术后并发症，而随着杂交手术的出现，术前先把侧枝血管介入封堵，以上存在的手术风险基本都可以解决，确保了法四手术安全和手术效果。

与传统外科手术相比较，杂交手术对医生来说手术变得更简单，对成人法四患者来说治疗效果更好，而且减少法四患者医疗费用，减轻患者痛苦，术后恢复也快。

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18岁以上重症法洛氏四联症外科治疗

　　所有法洛氏四联症病例术前行超声多普勒检查，结合心导管、心血管造影，术前诊断明确，1例行心肌灌注扫描，排除心肌病后行手术治疗。Ⅰ期治疗术109例，Ⅱ期治疗手术6例。前正中切口，二次手术患者肝素化前分离心包腔。全身肝素化，行主动脉及上、下腔静脉插管，中度低温体外循环，常规放置心引流，对于侧支循环丰富、术中回心血量多及合并动脉导管未闭患者，使用深低温短时低流量以利术野暴露。主动脉根部插针灌注心脏停跳液，1例需主动脉瓣置换者，行主动脉切开直接灌注。42例使用冷晶体心脏停跳液，54例使用冷血心脏停跳液，9例记录不祥。平均体外循环时间(130.8±33.6)min，平均主动脉阻断时间(82.0±22.6)min。

　　常规使用右心室纵切口或斜切口，切除肥厚壁束、膈束及钙化肺动脉瓣叶，对瓣环及肺动脉发育不良病例，将切口延伸至肺动脉分叉，补片扩大右室流出道。本组病例跨瓣环补片74例，其中干下型室缺跨瓣环补片16例(占干下型90%)。单纯右心室流出道补片37例，1 例为肺动脉与右心室流出道分别予以补片，3例未经补片扩大直接缝合。常规使用探条检查右心室流出道直径，疏通后右室流出道直径(19.7±0.9)cm。经右室切口或经右心房-右心室切口联合修补室间隔缺损，室间隔修补有完全间断缝合、间断缝合+连续缝合及完全连续缝合三种。86例完全使用间断带垫片修补室间隔，嵴下型室间隔缺损后下缘3～4针注意浅缝。28例间断+连续室缺修补，先于缺损后下缘缝合3～5针，其余缺损缘连续缝合修补。1例采用完全连续缝合。为右心室扩张，处失代偿临界状态。血小板低，凝血功能差，侧支循环丰富，术后胸液多。Ⅰ期姑息手术加大了Ⅱ期治疗手术的风险。可伴发右心瓣膜病变，易合并脑脓肿、脑栓塞和咯血等并发症。

　　继发性心肌改变的副作用可表现为，术中暴露相对较难。对缝合技术要求较高。法四治疗多主张经右心房/肺动脉径路，以减少右心室功能损害，但由于心肌肥厚、僵硬显露困难，成人病例常规采用右心室切口，彻底疏通右心室流出道。为明确疏通效果，常规使用 Hegar探条测量右室流出道内径，一般应通过>18mm的探条。对肺动脉主干及瓣环发育较小者，跨瓣环补片扩大肺动脉。术中尽可能减少肺动脉返流，保留自体瓣叶或使用带单瓣叶补片。室间隔缺损修补因心肌肥厚脆弱，缝线易撕脱，多采用带垫片间断褥式缝合，以减少室间隔残余分流发生率，或采用间断+ 连续的缝合方法，室缺后下缘先缝合3～5针，其余部分连续缝合。对于嵴下型室缺后下缘应注意浅缝，以避免损伤传导束。

　　成人法四心肌病变重，术后可出现急性右心室限制型病变(ARVRS)，表现为低心排、心功能不全，B超表现为右心室失去有效收缩功能，仅成为右心系统一血流通道，临床表现为呼吸辅助时间延长，需使用较高中心静脉压维持心输出量，彩色多普勒检查显示肺动脉前向血流与右心房收缩时像一致。ARVRS的原因尚未明确，可能与以下因素相关，心肌纤维改变，心室舒张功能受损。术中心肌保护相对困难，手术操作时心前区右心室受手术灯直射，局部温度相对较高。紫绀型心脏病体外循环氧合术后氧自由基形成，造成心肌损伤。Chaturvedi研究显ARVRS的发生与术中心肌损害、术后转铁蛋白超负荷及氧中毒相关，部分病例肌钙蛋白水平与心肌梗塞患者相当。据此，心肌保护具体措施包括使用冷血心肌保护液，缩短手术时间，维持心肌表面低温等。一旦出现ARVRS，则应保持较高容量负荷，尽量避免使用正压呼吸辅助。本组病例术后低心排的发生、正性心力药用量表明这一功能不全发生率可能达到28%，其中1例患者术后因低心排、呼吸功能不全，ICU住院达98d，呼吸辅助时间达2136h。另外，部分患者由于病史长，不仅心肌严重肥厚，还可合并失代偿性扩张，本组死亡病例中5例右心室重度扩大，平均内径 69.2mm，胸心比明显增大，且术前均有心衰病史，提示右心病变程度，作为手术危险因素的评估指标，有待进一步探讨。

　　合并畸形术中一并矫治。经右心房切口修补房间隔缺损和卵圆孔未闭。1例合并肺静脉异位引流在修补房缺时一次性矫正。1例患者因右心功能差保留卵圆孔未以处理。一例合并感染性心内膜炎主动脉瓣返流患者同期行主动脉瓣置换。6例中重度三尖瓣返流患者行Devega手术。

　　成人法四具有以下特点：右心室重度肥厚僵硬、心肌纤维化、肌纤维溶解肌肉脆弱。部分患者可表现术后胸液普遍较多，原因与成人法四凝血因子、血下板减少、凝血功能减退、体外循环术后凝血因子破坏及丰富侧支循环有关。处理方法包括预充液中加用抑肽酶，手术停机后立即给予冷沉淀、血小板及凝血因子复合物。

　　由于病史较长，三尖瓣返流在成人法四较为常见。本组病例42%病人存在不同程度的返流，手术处理主要是彻底解除右室流出道梗阻，同时行三尖瓣Devega整形，1例术后因三尖瓣重度返流行三尖瓣置换术。此外，成人法四还应注意感染性心内膜炎相应抗炎、脑脓肿引流和脑梗塞脑保护的相应处理。总之，成人法乐四联症通过右室流出道彻底疏通、室间隔缺损的严密修补及相关合并症的妥善处理，可取得较好的疗效。

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18岁以上重症法洛氏四联症特点

成人法洛氏四联症病程长，侧枝循环极为丰富，右心室肥厚严重、心功能差，体内各重要器官因长期处于低氧环境，功能受到一定影响。手术矫治和围手术期处理均明显难于因幼儿。但肺动脉及左心室的发育相对比较好。因此，术前进行全面而确切的检查，加强术中心肌保护，满意地纠治心内畸形，避免室缺残余漏，防止灌注肺发生，严格术中止血及术后管理，能够有效提高成人法洛氏四联症的手术成率，减少术后并发症的发生。

法洛氏四联症的自然病程

未经矫治的法洛氏四联症的自然病程极大地受到解剖畸形严重程度的影响，主要取决于右室流出道堵塞的严重程度。流行病学显示，生后6月前死亡率为30%，2岁前50%，只有20%的病人能够预期生存到10岁，能生活到21岁的病人不超过5%-10%。

40岁以上法洛氏四联症患者存活机制

能40岁以上存活的成人大多右室流出道堵塞程度相对较轻，或仅在入院前短期内堵塞程度变得严重；肺动脉和左心室发育相对较好，分流非常平衡，使他们能活到正常的寿命；左室舒张末期容积指数≥30ml/m2是法洛氏四联症心内矫治术必备条件之一，左室发育是影响患者长期存活的重要因素。

病理生理特点及手术关键

随着年龄增长，右心室心肌肥厚加重，心肌缺氧，间质性纤维化明显，机体长期缺氧导致血红蛋白显著增高及体肺侧枝循环丰富，明确这些特征性变化对指导治疗具有重要意义。右室流出道的彻底疏通是手术成败的关键。右室流出道和肺动脉宽度与体重关系：体重（Kg）：30-40，40-50，50-60，直径（mm）：16-17，18-19，19-20。成人法洛氏四联症治疗术后易发生右心衰竭和重度低心排综合症，防治低心排综合症应采取综合的防治措施，完善的体外循环灌注技术，良好的心肌保护，畸形的彻底矫治，适量使用血管活性药物，补足血容量，预防心律失常等。

40岁以上能存活的患者其实已经暗示手术治疗效果良好，所以年龄不应该成为法洛氏四联症的手术高风险因素，应该重视的是对此类病人术后近远期心功能的维护和心律失常的治疗，改善生活质量，达到治疗的效果。

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18岁以上重症法洛氏四联症治疗方法

成人法洛氏四联症的治疗特点：由于目前医学检查手段的进步，现在大龄儿童和成人的法洛四联症的患者较少见，对于大龄患者的继发病变如心肌肥厚严重、长期缺氧至心肌纤维化、脆弱，术中要足够的重视，以取得良好的疗效。但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，手术常可取得很好疗效。

一、40岁以上成人法洛氏四联症患者存活机制

a、能40岁以上存活的成人大多右室流出道堵塞程度相对较轻，或仅在入院前短期内堵塞程度变得严重；

b、肺动脉和左心室发育相对较好，分流非常平衡，使他们能活到正常的寿命；

c、左室舒张末期容积指数≥30ml/m2是法洛氏四联症心内矫治术必备条件之一，左室发育是影响先天性心脏病法洛氏四联症患者长期存活的重要因素。

二、成人法洛氏四联症病理生理特点及手术关键

随着年龄增长，右心室心肌肥厚加重，心肌缺氧，间质性纤维化明显，机体长期缺氧导致血红蛋白显著增高及体肺侧枝循环丰富，明确这些特征性变化对指导治疗具有重要意义。右室流出道的彻底疏通是成人法洛氏四联症手术成败的关键。

右室流出道和肺动脉宽度与体重关系：体重（Kg）：30-40，40-50，50-60，直径（mm）：16-17，18-19，19-20[3]。成人法洛氏四联症治疗术后易发生右心衰竭和重度低心排综合症，防治低心排综合症应采取综合的防治措施，完善的体外循环灌注技术，良好的心肌保护，畸形的彻底矫治，适量使用血管活性药物，补足血容量，预防心律失常等。

三、成人法洛氏四联症手术治疗效果

40岁以上能存活的患者其实已经暗示手术治疗效果良好，所以年龄不应该成为法洛氏四联症的手术高风险因素，应该重视的是对此类病人术后近远期心功能的维护和心律失常的治疗，改善生活质量，达到治疗的效果。

成人法洛四联症手术效果大多良好，大多患者可完全恢复正常生活。但如果术后存在右心室流出道明显狭窄和肺动脉返流、室间隔缺损残余分流，可能会影响患者疗效和远期预后，必要时需再次手术治疗。患者术后1年内应用强心利尿药，对患者的恢复会有较大的帮助。