16-18岁法洛氏四联症检查发现编辑本段

6-18岁法洛氏四联症检查发现

　　6-8岁法洛氏四联症检查发现肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。

　　1、肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态，可帮助判定狭窄的类型。

　　2、心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。

　　3、动脉血氧饱和度降低至89%以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。

　　4、心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。

26-18岁法洛氏四联症分流手术编辑本段

6-18岁法洛氏四联症分流手术

分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。

36-18岁法洛氏四联症饮食之道编辑本段

6-18岁法洛氏四联症饮食之道

法洛四联症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；肺动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例可自15％～95％不等；右室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。

饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。

法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。是最常见的青紫型先天性心脏病。

46-18岁法洛氏四联症手术方法编辑本段

6-18岁法洛氏四联症手术方法

法洛四联症的手术方法分为两种：减状手术：这类患儿肺动脉的发育差，需要进行初步的肺动脉的扩大手术，对有些肺动脉发育极差的患儿，需进行主动脉和肺动脉之间“架桥”，将主动脉的血流引入肺动脉。这两种手术方法目的都是改善患儿发绀(青紫)的程度，同时可以促进肺动脉的发育，为下次根治手术做准备。

根治手术：对于肺动脉发育良好的患儿，可以进行一次性的根治手术，也就是说手术同时纠正肺动脉狭窄、修补室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，这样患儿的心脏结构得到完全纠正，手术后多数患儿基本能像正常的儿童一样生存和生活。

56-18岁法洛氏四联症病因编辑本段

6-18岁法洛氏四联症病因

1.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

2.胎儿发育的环境因素:

(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。

临床上，先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

66-18岁法洛氏四联症症状编辑本段

6-18岁法洛氏四联症症状

1.紫绀：是法洛氏四联症的主要症状，法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月即可出现青紫，且逐渐加重。紫绀现象大都在出生后3-6个月出现，但也有儿童和成人时期才出现紫绀。紫绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

2.呼吸困难和活动耐力差：多在出生后6个月开始出现，有时产生紫绀加重和缺氧发作，常发生在婴幼儿时期，其特点是呼吸困难、紫绀加重、昏厥、有时甚至昏迷和抽搐致命。由于缺氧，体力与活动耐力都较同龄儿童差，因此，法洛氏四联症的患儿多举止缓慢，不喜喧嚷而爱好静，不能或不愿与其他儿童一起玩耍。

3.蹲踞：是法洛氏四联症的特征性姿态，多见于小儿，蹲踞时先天性心脏病患儿紫绀和呼吸困难减轻，并可暂时防止缺氧发作。

76-18岁法洛氏四联症事项编辑本段

6-18岁法洛氏四联症事项

因法洛四联症的最早症状为紫绀，所以可作为判断此症的首要依据。其次是法洛四联症的其他症状及体征检查，如呼吸困难，易乏力及心脏杂音等。又因心脏疾病都有呼吸困难这一症状，对法洛四联症的诊断依据并不完全，所以还需经过其他辅助检查如心电图、X线胸片、超声心动图等。绝大多数法洛四联症可通过超声心动图检查明确诊断。它可确定室缺的部位和大小，流出道狭窄位置和严重程度以及主动脉根部扩大情况和主动脉骑跨程度。

法洛四联症检查诊断中的心血管检查有选择性，因此疑似法洛四联症患儿在做心血管造影检查时，需注意几点：

①确定是否同时存在其他心血管畸形；

②怀疑肺动脉闭锁，或为明确肺动脉狭窄程度和部位以及体-肺侧支血管情况；

③异常的左冠脉分支跨越右心室流出道心表面，需要进一步了解冠脉起源和走向；

④了解外周动脉及其分支是否有狭窄。

86-18岁法洛氏四联症术后编辑本段

6-18岁法洛氏四联症术后

　　1.什么是法洛四联症?

　　法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，也就是常见先天性心脏病中最严重的一种。是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种病理情况。

　　2、手术方法：患儿一期接受何种术式由术者术中根据患者肺动脉发育情况决定。

　　(1)姑息手术：

　　此种法洛氏四联症治疗方法，是在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，为将来做根治性手术创造条件。

　　(2)矫治手术：

　　在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道，是彻底纠正本畸形的方法，疗效好。最严重的并发症有低心排血量综合征、心律失常(传导阻滞)，室间隔缺损修补残余分流以及体外循环有关的严重并发症(肾功能衰竭，呼吸功能障碍，神经系统损伤等)。

　　法洛氏四联症手术术后及出院后应注意的问题

　　(1)法洛氏四联症手术后如何注意休息：先心病手术后宜进行适当的活动，可促进心肺功能的恢复。但术后3-6个月应避免剧烈活动;婴幼儿病人睡觉时尽量避免侧卧位，以避免形成鸡胸;一般术后3-6个月可开始上学或工作。

　　(2)法洛氏四联症手术后如何调理营养：应注意补充营养，一般没什么特殊禁忌，但应食用价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等。一般病人不必限制盐量，婴幼儿病人宜少食多餐，食量不可过饱，更不能暴食，以免加重心脏负担。

　　(3). 出院后还需服用药物吗：心功能较差的患儿，出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药，有些手术后可能需要应用抗凝药等。出院时主管医师会开出出院带药处方，并向家属做一些必要的交代，请家属认真听取。用药期间应定期到医院检查，观察药物的疗效和毒、副反应等，并在医师的指导下根据情况调整用药剂量或停药、换药。常用口服药物如下：①强心药物(地高辛)：一般情况下不需要服用地高辛：如患者心功能较差，医生在患者出院时会建议服用一段时间的地高辛，该药有一定的毒副作用，不可随意增减剂量，以免引起中毒。如出现地高辛中毒，应及时就医。②利尿剂：根据医生嘱咐服药，一般情况下出院后3～4周应逐渐停用之。其他特殊药物，应按医生医嘱服用，不能任意加减药量。

　　(4)法洛氏四联症手术后何时复查：出院一个月内最好复查一次。复查内容常常包括超声心动图、心电图、胸片等检查，有时还需要查血常规及电解质(血钾等)，应用抗凝剂的患儿还应检查凝血功能，以防出现出血倾向。出院后3～6个月再复查一次。

　　(5)法洛氏四联症做完手术出院后出现气促、脚肿怎么办：一旦出现上述心功能不全等情况，应立即来我院或当地医院就诊，以获得帮助。

　　(6)做法洛氏四联症姑息手术的患儿，应注意与主管医师保持联系，以确定再次接受法洛氏四联症矫治手术的有关事宜。