118岁以上法洛氏四联症直视下手术编辑本段

18岁以上法洛氏四联症直视下手术

　　18岁以上法洛氏四联症直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。

218岁以上法洛氏四联症手术禁忌编辑本段

18岁以上法洛氏四联症手术禁忌

1.本病确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的患儿治疗手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改治疗手术。一般患者多是可以治疗的。2.手术禁忌证①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。

318岁以上法洛氏四联症外科治疗编辑本段

18岁以上法洛氏四联症外科治疗

所有法洛氏四联症病例术前行超声多普勒检查，结合心导管、心血管造影，术前诊断明确，1例行心肌灌注扫描，排除心肌病后行手术治疗。Ⅰ期治疗术109例，Ⅱ期治疗手术6例。前正中切口，二次手术患者肝素化前分离心包腔。全身肝素化，行主动脉及上、下腔静脉插管，中度低温体外循环，常规放置心引流，对于侧支循环丰富、术中回心血量多及合并动脉导管未闭患者，使用深低温短时低流量以利术野暴露。主动脉根部插针灌注心脏停跳液，1例需主动脉瓣置换者，行主动脉切开直接灌注。42例使用冷晶体心脏停跳液，54例使用冷血心脏停跳液，9例记录不祥。平均体外循环时间（130.8±33.6）min，平均主动脉阻断时间（82.0±22.6）min。常规使用右心室纵切口或斜切口，切除肥厚壁束、膈束及钙化肺动脉瓣叶，对瓣环及肺动脉发育不良病例，将切口延伸至肺动脉分叉，补片扩大右室流出道。本组病例跨瓣环补片74例，其中干下型室缺跨瓣环补片16例（占干下型90%）。单纯右心室流出道补片37例，1例为肺动脉与右心室流出道分别予以补片，3例未经补片扩大直接缝合。常规使用探条检查右心室流出道直径，疏通后右室流出道直径（19.7±0.9）cm。经右室切口或经右心房-右心室切口联合修补室间隔缺损，室间隔修补有完全间断缝合、间断缝合+连续缝合及完全连续缝合三种。86例完全使用间断带垫片修补室间隔，嵴下型室间隔缺损后下缘3～4针注意浅缝。28例间断+连续室缺修补，先于缺损后下缘缝合3～5针，其余缺损缘连续缝合修补。1例采用完全连续缝合。为右心室扩张，处失代偿临界状态。血小板低，凝血功能差，侧支循环丰富，术后胸液多。Ⅰ期姑息手术加大了Ⅱ期治疗手术的风险。可伴发右心瓣膜病变，易合并脑脓肿、脑栓塞和咯血等并发症。

继发性心肌改变的副作用可表现为，术中暴露相对较难。对缝合技术要求较高。法四治疗多主张经右心房/肺动脉径路，以减少右心室功能损害，但由于心肌肥厚、僵硬显露困难，成人病例常规采用右心室切口，彻底疏通右心室流出道。为明确疏通效果，常规使用Hegar探条测量右室流出道内径，一般应通过>18mm的探条。对肺动脉主干及瓣环发育较小者，跨瓣环补片扩大肺动脉。术中尽可能减少肺动脉返流，保留自体瓣叶或使用带单瓣叶补片。室间隔缺损修补因心肌肥厚脆弱，缝线易撕脱，多采用带垫片间断褥式缝合，以减少室间隔残余分流发生率，或采用间断+连续的缝合方法，室缺后下缘先缝合3～5针，其余部分连续缝合。对于嵴下型室缺后下缘应注意浅缝，以避免损伤传导束。

成人法四心肌病变重，术后可出现急性右心室限制型病变（ARVRS），表现为低心排、心功能不全，B超表现为右心室失去有效收缩功能，仅成为右心系统一血流通道，临床表现为呼吸辅助时间延长，需使用较高中心静脉压维持心输出量，彩色多普勒检查显示肺动脉前向血流与右心房收缩时像一致。ARVRS的原因尚未明确，可能与以下因素相关，心肌纤维改变，心室舒张功能受损。术中心肌保护相对困难，手术操作时心前区右心室受手术灯直射，局部温度相对较高。紫绀型心脏病体外循环氧合术后氧自由基形成，造成心肌损伤。Chaturvedi研究显ARVRS的发生与术中心肌损害、术后转铁蛋白超负荷及氧中毒相关，部分病例肌钙蛋白水平与心肌梗塞患者相当。据此，心肌保护具体措施包括使用冷血心肌保护液，缩短手术时间，维持心肌表面低温等。一旦出现ARVRS，则应保持较高容量负荷，尽量避免使用正压呼吸辅助。本组病例术后低心排的发生、正性心力药用量表明这一功能不全发生率可能达到28%，其中1例患者术后因低心排、呼吸功能不全，ICU住院达98d，呼吸辅助时间达2136h。另外，部分患者由于病史长，不仅心肌严重肥厚，还可合并失代偿性扩张，本组死亡病例中5例右心室重度扩大，平均内径69.2mm，胸心比明显增大，且术前均有心衰病史，提示右心病变程度，作为手术危险因素的评估指标，有待进一步探讨。

合并畸形术中一并矫治。经右心房切口修补房间隔缺损和卵圆孔未闭。1例合并肺静脉异位引流在修补房缺时一次性矫正。1例患者因右心功能差保留卵圆孔未以处理。一例合并感染性心内膜炎主动脉瓣返流患者同期行主动脉瓣置换。6例中重度三尖瓣返流患者行Devega手术。

成人法四具有以下特点：右心室重度肥厚僵硬、心肌纤维化、肌纤维溶解肌肉脆弱。部分患者可表现术后胸液普遍较多，原因与成人法四凝血因子、血下板减少、凝血功能减退、体外循环术后凝血因子破坏及丰富侧支循环有关。处理方法包括预充液中加用抑肽酶，手术停机后立即给予冷沉淀、血小板及凝血因子复合物。

由于病史较长，三尖瓣返流在成人法四较为常见。本组病例42%病人存在不同程度的返流，手术处理主要是彻底解除右室流出道梗阻，同时行三尖瓣Devega整形，1例术后因三尖瓣重度返流行三尖瓣置换术。此外，成人法四还应注意感染性心内膜炎相应抗炎、脑脓肿引流和脑梗塞脑保护的相应处理。总之，成人法乐四联症通过右室流出道彻底疏通、室间隔缺损的严密修补及相关合并症的妥善处理，可取得较好的疗效。

418岁以上法洛氏四联症术后护理编辑本段

18岁以上法洛氏四联症术后护理

循环系统的监测与护理

并发低心排综合征是法洛四联症术后发生死亡的重要原因。其因素有心肌收缩无力，血容量不足和外周阻力增高。因此，应严密观察生命体征。本组患者采用桡动脉测血压，常规行颈静脉置管连续监测CVP，严密监测呼吸、心电图，定时测量电解质和血气。若患者出现烦躁不安，皮肤苍白，肢体湿冷，脉搏细弱，尿量减少等，为低心排的早期表现；血压下降，脉压差小，尿量＜0.5ml/(kg/h)则为低心排。本组患者有2例发生低心排，1例为血容量不足引起，经及时快速输血、血浆、白蛋白等胶体液后好转。根据CVP及出量补充入量，并控制晶体与胶体的比例。在补充血容量的基础上用硝普钠，微泵控制静滴，以降低心脏后负荷，改善组织灌注。1例为心肌收缩无力引起，在应用多巴胺和多巴酚丁胺后改善。同时注意有无低钾等电解质紊乱及缺氧情况。

呼吸道管理及肺部护理

法洛四联症患者术后肺血容量改变，肺顺应性尚不能立即适应。故术后采用气管插管呼吸机辅助呼吸，及时吸痰，并根据动脉血气分析调整呼吸机参数，保持较好通气和换气功能。本组患者在术后6～24h神志清醒，生命体征平稳，自主呼吸恢复良好，动脉血气分析结果正常，停用呼吸机，气管插管内给氧 15～20min，拔除气管插管。拔管后面罩或鼻导管吸氧(6～8L/min)，并雾化吸入，每日4次，鼓励与协助患者翻身、拍背、咳嗽排痰，加强肺部听诊，预防肺部并发症。在拔除胸引管后协助患者早期床边活动。本组患者未发生肺部感染。

饮食护理

本组患者术后在拔除气管插管后4h即给予少量饮水，未诉不适，2h后进食流质，次日半流质饮食，第3日软食，1周后正常饮食。指导患者合理进食高蛋白高热量富含维生素饮食，避免过饱，少量多餐，营养搭配适当。注意保持大便通畅。

出入量的观察

术后记录每小时尿量，尿量应＞30ml/h或1ml/(kg？h）。定时测量中心静脉压，保持在4～12cmH2O。每日液体控制在 1500～2000ml。监测电解质变化，防止低心排。补液速度不可以过快，以免加重心肾负担，观察外周循环情况。本组患者未发生急性肾衰竭。

并发症的观察与护理

法洛四联症患者侧支循环丰富，红细胞明显增多，加上体外循环时血小板和纤维蛋白原的破坏，故术毕常规置心包和纵隔置引流管，密切观察引流量、颜色、性状等，经常挤压引流管或低负压吸引，保持其通畅。本组患者术后引流管常规采用持续低负压吸引，压力为30～50mmHg，挤压引流管2次/h，记录量、颜色、形状1次/h，未出现心包填塞、出血等并发症。

518岁以上法洛氏四联症手术关键编辑本段

18岁以上法洛氏四联症手术关键

成人法洛四联症病程长，侧枝循环极为丰富，右心室肥厚严重、心功能差，体内各重要器官因长期处于低氧环境，功能受到一定影响。手术矫治和围手术期处理均明显难于因幼儿。但肺动脉及左心室的发育相对比较好。因此，术前进行全面而确切的检查，加强术中心肌保护，满意地纠治心内畸形，避免室缺残余漏，防止灌注肺发生，严格术中止血及术后管理，能够有效提高成人法洛四联症的手术成率，减少术后并发症的发生。

法洛四联症的自然病程

未经矫治的法洛四联症的自然病程极大地受到解剖畸形严重程度的影响，主要取决于右室流出道堵塞的严重程度。流行病学显示，生后6月前死亡率为30%，2岁前50%，只有20%的病人能够预期生存到10岁，能生活到21岁的病人不超过5%-10%。

40岁以上法洛四联症患者存活机制

能40岁以上存活的成人大多右室流出道堵塞程度相对较轻，或仅在入院前短期内堵塞程度变得严重；肺动脉和左心室发育相对较好，分流非常平衡，使他们能活到正常的寿命；左室舒张末期容积指数≥30ml/m2是法洛四联症心内矫治术必备条件之一，左室发育是影响患者长期存活的重要因素。

病理生理特点及手术关键

随着年龄增长，右心室心肌肥厚加重，心肌缺氧，间质性纤维化明显，机体长期缺氧导致血红蛋白显着增高及体肺侧枝循环丰富，明确这些特征性变化对指导治疗具有重要意义。右室流出道的彻底疏通是手术成败的关键。右室流出道和肺动脉宽度与体重关系：体重（Kg）：30-40，40-50，50-60，直径（mm）：16-17，18-19，19-20。成人法洛四联症治疗术后易发生右心衰竭和重度低心排综合症，防治低心排综合症应采取综合的防治措施，完善的体外循环灌注技术，良好的心肌保护，畸形的彻底矫治，适量使用血管活性药物，补足血容量，预防心律失常等。

40岁以上能存活的患者其实已经暗示手术治疗效果良好，所以年龄不应该成为法洛四联症的手术高风险因素，应该重视的是对此类病人术后近远期心功能的维护和心律失常的治疗，改善生活质量，达到治疗的效果。

618岁以上法洛氏四联症存活因素编辑本段

18岁以上法洛氏四联症存活因素

成人法洛四联症长期存活的因素有——大多法洛四联症成人患者右室流出道堵塞程度相对较轻，左室舒张末期容积指数≥30ml/m2，心脏左室发育较好。需要提醒法洛四联症成人患者的是，法洛四联症无自愈可能，年龄越久手术难度越大，而且随着病情发展最终会失去法洛四联症手术机会，因此法洛四联症成人患者应早做手术打算。

先天性心脏病法洛四联症的自然病程——未经矫治的法洛四联症的自然病程极大地受到解剖畸形严重程度的影响，主要取决于先天性心脏病法洛四联症患者右室流出道堵塞的严重程度。流行病学显示，生后6月前死亡率为30%，2岁前50%，只有20%的病人能够预期生存到10岁，能生活到21岁的法洛四联症病人不超过5%-10%。

40岁以上法洛四联症患者存活机制——能40岁以上存活的成人大多右室流出道堵塞程度相对较轻，或仅在入院前短期内堵塞程度变得严重；肺动脉和左心室发育相对较好，分流非常平衡，使他们能活到正常的寿命；左室舒张末期容积指数≥30ml/m2是先天性心脏病法洛四联症心内矫治术必备条件之一，左室发育是影响患者长期存活的重要因素。

718岁以上法洛氏四联症治疗编辑本段

18岁以上法洛氏四联症治疗

多数法四病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗，但低血氧逐步进展，当体循环血氧饱和度降至75－80％时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。成人法四手术死亡率较高，需注意手术矫治，远期治疗效果较为满意。

一、40岁以上成人法四患者存活机制：

a、能40岁以上存活的成人大多右室流出道堵塞程度相对较轻，或仅在入院前短期内堵塞程度变得严重；

b、肺动脉和左心室发育相对较好，分流非常平衡，使他们能活到正常的寿命；

c、左室舒张末期容积指数≥30ml/ m2是法四心内矫治术必备条件之一，左室发育是影响先天性心脏病法四患者长期存活的重要因素。

二、成人法四病理生理特点及手术关键：

随着年龄增长，右心室心肌肥厚加重，心肌缺氧，间质性纤维化明显，机体长期缺氧导致血红蛋白显着增高及体肺侧枝循环丰富，明确这些特征性变化对指导治疗具有重要意义。右室流出道的彻底疏通是成人法四手术成败的关键。

右室流出道和肺动脉宽度与体重关系：体重（Kg）：30-40，40-50，50-60，直径（mm）：16-17，18-19，19-20[3]。成人法四治疗术后易发生右心衰竭和重度低心排综合症，防治低心排综合症应采取综合的防治措施，完善的体外循环灌注技术，良好的心肌保护，畸形的彻底矫治，适量使用血管活性药物，补足血容量，预防心律失常等。

三、成人法四手术治疗效果：

40岁以上能存活的患者其实已经暗示手术治疗效果良好，所以年龄不应该成为法四的手术高风险因素，应该重视的是对此类病人术后近远期心功能的维护和心律失常的治疗，改善生活质量，达到治疗的效果。

成人法四手术效果大多良好，大多患者可完全恢复正常生活。但如果术后存在右心室流出道明显狭窄和肺动脉返流、室间隔缺损残余分流，可能会影响患者疗效和远期预后，必要时需再次手术治疗。患者术后1年内应用强心利尿药，对患者的恢复会有较大的帮助。