睾丸属男性内生殖器官。正常男性有两个睾丸,分别位于阴囊左右侧。正常情况下,胎儿在子官内发育的后期,睾丸即降入阴囊内。然而睾丸常见病却会导致睾丸下降不全、睾丸异位和睾丸缺如,出现无睾丸症状,如隐睾,先天无睾丸症,侏儒症等。
先天性无睾丸属一种先天性疾病,是染色体异常引起的。正常男子染色体核型为46,XY,女子为46,XX。如果男子染色体核型中X增多,就会引起这种病,最常见的是47,XXY。这种病的发病率为l%一2%,为出生男孩中1000/1比例。得了这种病,睾丸的曲细精管发育不全、变性、纤维化,造成严重精子生成障碍,一般无生育能力。但间质细胞受损较轻,因而能产生一定量的睾酮。
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先天性双侧无睾丸(睾丸缺如)极为罕见,文献上仅报告61例。其病因可能是胎儿性别分化后,胎儿睾丸被某种毒素所破坏。孕8周时,睾丸组织开始发育并分泌抗Müller激素(anti-Müllerian hormone,AMH),之后分泌睾酮,如果睾丸组织在分泌睾酮之前丧失,Müller管已经退化,但雄激素依赖的Wolff管分化和泌尿生殖窦以及外生殖器的男子化尚未开始,如果睾丸组织原来存在并且分泌了一段时间的睾酮,那雄激素依赖的泌尿生殖道靶器官多少会向男子方向有所发育。先天性双侧无睾症患者不但从组织学上不能发现睾丸组织,而且从内分泌功能上也不能发现睾丸功能,儿童时患者的血清促卵泡激素(follicle-stimulating hormone,FSH)和血浆促黄体素(luteotropic hormone ,LH)就已经升高,到了青春期时即升高到去势水平,而相形之下,睾酮水平则很低。
无睾丸的起因:
1、原发性无睾丸多数患者原因不明,也无家族史,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。
2、继发性无睾丸较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等),感染(如脑炎,结核、血吸虫病、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损伤等。
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无睾丸应与下列疾病相鉴别:
1、隐睾
双侧隐睾时易与无睾症混淆但隐睾者仍有男性发育特征如肌肉发达喉结发育声音低沉洪亮阴毛呈男性分布体检时可在腹股沟处触及睾丸或B超CT检查及手术探查时发现睾丸。
2、睾丸微小
睾丸属男性内生殖器官。正常男性有两个睾丸,分别位于阴囊左右侧。睾丸呈卵圆形,色灰白。成人睾丸长3.5-4.5厘米,宽2-3厘米,厚1-2厘米,每侧睾丸重10-15克。一般左侧者比右侧者低约1厘米。有的人睾丸一大一小,一高一低,如果差别不大,均属正常。
3、睾丸萎缩
是指男子睾丸缩小痿软之一种病证,也称“子萎”,以一例或双侧睾丸萎缩,既小又软为特征,大多数能引起不育,多继发于腮腺炎或外伤,也有先天性者。多因肾气亏乏,或病邪损伤引起。先天性睾丸发育不良者不易治愈,继发性睾丸萎缩者亦需耐心调治,中医辨证论治有时能取得一定效果。
4、男性假两性畸形
常合并双侧隐睾但还有外生殖 器的严重畸形如尿道下裂阴囊分裂似女性外阴B超或手术探查时可发现睾丸。
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隐睾患者常因阴囊空虚、内无睾丸来就诊。也有以"疝"为主诉而就诊者,或因双侧隐睾、婚后不育而来作检查的。诊断一般不困维。但对于摸不到睾丸的隐睾与无睾丸的鉴别应予重视,因为后者不需要手术。
如果病人染色体为XY型,血清卵泡刺激素(FSH)升高,血清睾丸酮(T)降低,而且睾丸酮的水平对绒毛膜促性腺激素(HCG)的刺激无反应,则为双侧睾丸缺如(即无睾丸),不需要手术探查。
对于单侧睾丸缺如术前难以确诊,激素试验是正常的。生殖腺静脉造影、腹腔镜检查、B超、CT扫描对诊断可能有帮助,必要时仍需手术探查。胎儿性别分化后,胎儿睾丸被某种毒素所破坏。腹股沟管内及腹内高位或者睾丸缺如,临床检查常常摸不到睾丸。也要注意隐睾,及时进行腹部的超声监测等。以及其他相关检查等,如核磁共振检查、性激素六项等检查。
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无睾丸的治疗方法:
一旦发现孩子阴囊无睾丸,必须立即到正规医院的专科治疗。方法包括药物和手术治疗,但不管何种治疗方法都必须在孩子两岁内进行,因为超过2岁患儿的睾丸组织就会发生病理变化 平时也要注意观察孩子的身体变化情况,发现异常及时到医院进行检查治疗。
单侧无睾丸如由于对侧睾丸功能正常,如无其他并发畸形则不需治疗,从病人心理角度考虑,可将人造睾丸植入阴囊内作为假体,除无功能外假体外形和感觉均较满意。
双侧无睾丸婴幼儿可考虑做变性手术,先做阴蒂成形术,待青春期再做阴道成形术,早期确定社会性别按女孩抚养可减轻其父母的焦虑。若拒绝变性手术则应早期应用性激素治疗,肌内注射睾酮促进阴茎阴囊发育。
双侧无睾丸青春期可用性激素替代治疗肌内注射睾酮,以促使男性化。双侧无睾丸症的不育症无法治疗为满足病人心理需要,可将人造睾丸植入阴囊内作为假体,此外还可选择同种异体睾丸移植。同种异体睾丸移植与其他脏器移植一样,术前组织配型排除供者睾丸附睾及输精管疾病。
无睾丸的预防方法:
建议父母在孩子生下来时仔细观察,很容易能看出来,看是否有一侧或者双侧阴囊空虚。最好是发现孩子有一侧阴囊空虚及时就医。无睾丸需进行补充人体所需的各种营养以利疾病的恢复,具体饮食如下:
1、每天摄入量的新鲜蔬菜和水果,其中丰富的维生素、叶绿素,对疾病的恢复很有利。
2、金针菇,富含多种氨基酸和核苷酸,应多食。
3、多食用富含精氨酸的食物,如山药、银杏、鳝鱼、海参、墨鱼、章鱼。
4、多食胡萝卜、卷心菜、青瓜、豌豆、银耳、黑木耳及豆类。
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