1PAS染色阳性症状描述

　　PAS染色阳性是肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP)，又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征引起。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《世界中医药》 2015年 第2期

2PAS染色阳性症状起因

　　PAS染色阳性病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

　　虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

来源资料：《实用医院临床杂志》 2005年 第3期

3PAS染色阳性症状诊断/鉴别

　　PAS染色阳性病患中多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常，血沉正常。PAS染色阳性鉴别诊断如下：

　　1、特发性肺间质纤维化：特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。

　　2、肺泡癌：起源于支气管粘膜上皮，又称为细支气管肺泡细胞癌或细支气管肺泡癌，或简称肺泡癌。部位在肺野周围。在各型肺癌中，发病率低，女性比较多见。一般分化程度较高，生长较慢，癌细胞沿细支气管、肺泡管和肺泡壁生长，而不侵犯肺泡间隔。淋巴和血行转移发生较晚，但可经支气管播散到其他肺叶或侵犯胸膜。肺泡细胞癌在X线形态上有结节型和弥漫型两类，前者可以是单个结节或多个结节;后者形态类似肺炎。

　　3、粟粒性肺结核：结核病是由结核杆菌引起的一种慢性传染病。主要经呼吸道传染。全身各器官均可发生，但以肺结核最为多见。其病变特征是结核结节形成并伴有不同程度的干酪样坏死。

　　4、肺实质性疾病：如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。

来源资料：《白血病》 1999年 第5期

4PAS染色阳性症状检查

　　PAS染色阳性临床检查表现少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。

　　PAS染色阳性检查如下：

　　1、胸部平片：也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰，其优势有：(1)受检部位的影像永久保留在胶片上，可供分析、讨论及复查对照。(2)可作为科研资料保存。(3)摄片可显示微细结构，如2mm以上的早期病源较透视清晰。(4)摄片能够检查人体较厚部位，并使患者接受X线量较少。

　　2、纤维支气管镜检查：纤维支气管内窥镜检查是70年代应用于临床的一项新的检查技术。临床应用范围很广，虽然操作不大，却可使许多隐藏在气管、支气管及肺内深部难以发现的疾病，在没有体表创伤的情况下得以诊断及治疗，可使许多病人免除开刀手术之苦。该检查技术应用后，使肺部疾病在诊断和治疗方面取得了巨大的进展。

来源资料：《中国组织化学与细胞化学杂志》 2012年 第3期

5PAS染色阳性治疗/预防

　　治疗PAS染色阳性病症是主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质，近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行，近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰，远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6-24个月内，可再作肺灌洗。

　　对PAS染色阳性病症，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道，但效果尚难肯定。

　　预防PAS染色阳性病症，在生活中，应该避免感染分支杆菌病，卡氏肺囊肿肺炎，巨细胞病毒等。因为巨细胞病毒多呈隐性感染或症状轻微，但少数患者临床表现较为严重。围生期感染的新生儿患者(其中部分可能系在宫内受染)可呈迁延性肺炎;儿童及成人患者可发生巨细胞病毒性肝炎。并且，人们需要进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力，特别是育龄期妇女，以减少病菌的严重危害。

来源资料：《中华病理学杂志》 2004年 第6期