1室缺6-18岁手术易混淆的疾病编辑本段

室缺6-18岁手术易混淆的疾病

　　室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损常在0.1～3cm，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常，缺损大者左心室较右心室增大明显。

　　室缺是先心病中最常见的一种，室缺可手术治疗，有肺动脉高压的6个月以上就可手术。一般容易与一下疾病混淆：

　　1.房间隔缺损

　　杂音的部位和性质不同于室缺，前已述及。

　　2.室缺合并畸形

　　(1)室缺合并动脉导管未闭：通常为大室缺合并动脉导管未闭。在心室与肺动脉水平均有左向右分流，分流量较大，常伴发肺动脉高压。

　　(2)室缺合并主动脉瓣关闭不全：需与动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别。室上嵴上型的心室缺，如恰好位于主动脉瓣之下，可能将主动脉瓣的一叶拉下，或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因，而产生主动脉瓣关闭不全。此时心室缺本身所引起的收缩期杂音，加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘的第3、第4肋间产生连续性杂音，类似动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音。但本病的杂音多缺乏典型的连续性，心电图和X线检查显示明显的左心室肥大，以及右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定发现右心室水平有左至右的分流可资鉴别。

　　3.特发性主动脉瓣下狭窄

　　为喷射性收缩期杂音，心电图有Q波，超声心动图等检查可协助诊断。

　　4. 动脉导管未闭

　　有两种情况不容易鉴别，一是高位室缺合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期，后者为连续性;前者主动脉结不明显，后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室缺鉴别较为困难。前者脉压差较大，杂音位置较高，主动脉结显着。较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。

　　5. 肺动脉瓣狭窄

　　瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间，一般不至于与心室缺的杂音混淆。

　　漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、第4肋间听到，易与心室缺的杂音相混淆。但前者肺X线检查示肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右的分流表现，可确立前者的诊断。

　　心室缺与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”，且可无紫绀，需加注意。

2室缺6-18岁手术室缺手术时机编辑本段

室缺6-18岁手术室缺手术时机

　　室缺是先心病中最常见的一种，室缺可手术治疗，有肺动脉高压的6个月以上就可手术，一般手术时间在2-5岁。室缺手术时机，可归纳为以下几种情况。

　　小型室缺一般无症状，有人认为约25%可自然关闭。大缺损在孩子出生1~2个月后，出现呼吸急促、多汗，体重增长缓慢、面色苍白。患儿常有呼吸道感染，易患肺炎。听诊可闻杂音。可通过心脏彩色多普勒超声波检查进行诊断。

　　室缺治疗——室缺手术时机：

　　1. 暂不需手术因为小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。

　　2. 择期手术缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右。在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前施行手术;如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术。

　　3. 早期手术在大型室缺婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，如在8个月内手术修补室缺，术后一年肺血管改变可恢复，且有新血管长出。而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿，术后仍有持续性肺血管阻力的升高，这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化，新血管的成长亦有限度。但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿。在2岁内进行手术，即使有非常严重的肺动脉高压，也能恢复到正常或接近正常;而2岁以上的手术者，有50%的肺动脉高压将持续不变。在2岁以上施行手术者，有25%在术后2～11年间肺血管阻塞性病变仍在进行，反之在2岁内手术者，则无此现象。故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变。为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查。但是年龄越小，手术死亡率越高。如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做，待其室缺自行闭合或缩小。

　　4. 紧急手术大型室缺的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应创造条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此。可以考虑行肺动脉环缩术，以挽救生命。这种手术目前已较少做，多趋向于行修复术，但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备。只有两种大室缺需先进行肺动脉环缩术：多发室缺散布在隔束或间隔前部，同时还有隔膜缺损;另一种是大型室缺，类似房间管型，三尖的腱索跨立于室间隔之上，三尖瓣环骑跨于两个心室之上，三尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧。其右室常发育不全。

3室缺6-18岁手术家护理须知编辑本段

室缺6-18岁手术家护理须知

　　室缺是小儿先心病(简称先心病)中最常见的一种心脏畸形，约占先心病总数的30%-50%，是由于心脏在胚胎发育中，心室间隔发育障碍所致。小儿室缺在居家护理方面，应注意一下内容：

　　1.安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度，如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动，同时教育孩子对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。

　　2.给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质，进食避免过饱，有时喂养患儿比较困难，吸奶时容易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。

　　3.室内空气要流通，冬天应定时打开窗户，以加强空气对流，有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。

　　4.青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水导致血栓形成。

　　5.保持大便通畅。青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。

　　6.先心病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。

　　7.平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按时接受预防接种，并在接种后多观察全身和局部反应，以便及时处理。

　　8.先心病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且容易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换及时增减衣服，如果家中有上呼道感染疾病出现，应采取隔离措施，平时尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节尤其要及早采取预防措施。

　　9.避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。

　　10.有时患儿在行走或玩耍后会主动蹲下片刻，那是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，此时切不可强行将患儿拉起。

　　11.一旦发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭时，应及时送医院就诊。

4室缺6-18岁手术临床检查表现编辑本段

室缺6-18岁手术临床检查表现

　　室缺指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。

　　心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及Ⅲ ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失，而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)。高位心室缺伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者，除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽，并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。

　　缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。

　　体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指(趾)，以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。

5室缺6-18岁手术症状编辑本段

室缺6-18岁手术症状

　　室缺在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。室缺患者缺损大，则肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。

　　室缺的症状

　　1、缺损小，可无症状。

　　2、缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。

　　3、有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。

　　4、有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。

　　室缺的体征

　　1、心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂.

　　2、严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

6室缺6-18岁手术检查诊断编辑本段

室缺6-18岁手术检查诊断

一、心脏检查

心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩 期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减 少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

二、X线检查

中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显着，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。

三、心电图检查

缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。

四、X线

缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。

五、心导管检查

右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

室缺与其他心脏疾病缺损有相似症状，即使是通过全面的检查也要加以鉴别区分才确诊更好。为后期的治疗做铺垫作用。

六、超声心动图

左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。

7室缺6-18岁手术肺动脉闭锁合并室缺编辑本段

室缺6-18岁手术肺动脉闭锁合并室缺

　　心脏肺动脉闭锁合并室缺(PA-VSD)的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过，表现为自身肺动脉部分或完全缺损。

　　心脏肺动脉闭锁合并室缺是少见、复杂的先天性心脏病，以往治疗成功率较低，经过近年医学技术发展，现在可先实施姑息性手术保证心脏肺动脉闭锁合并室缺患儿生命，待到合适时机再进行心脏肺动脉闭锁合并室缺治疗性手术。如此可提高心脏肺动脉闭锁合并室缺治疗的成功率。

　　合并室缺(VSD)的心脏肺动脉闭锁(pulmonaryatresia，PA)是一种复杂的、极端异源性(extremelyheterogeneous)的心脏畸形，至今仍未能准确定义。多数研究焦点在于肺循环的极端异常，但心内结构畸形的描述和定义还远远不足(largelydeficient)。以下这些问题都需要答案：什么是心脏肺动脉闭锁合并室缺?心脏肺动脉闭锁合并室缺是否正如着名的先心病学者所说是TOF-PA的同义词么?大主-肺动脉侧支(majoraortopulmonarycollateralarteries，MAPCAs)只在心脏肺动脉闭锁合并室缺中出现么?

　　心脏肺动脉闭锁伴室缺是一组复杂多样的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连接，也无血液流通，室间隔有缺损。以往曾归类为永存动脉干Ⅳ型或称假性动脉干，现已不用。也有人认为心脏肺动脉闭锁伴室缺是法洛四联症最严重的类型，故称其为法洛四联症伴心脏肺动脉闭锁。

　　绝大多数的心脏肺动脉闭锁伴室缺的心内结构变化与法洛四联症相似，特别是肺动脉总干存在闭锁的纤维条索时。但心脏肺动脉闭锁伴室缺病例中经常看不到肺动脉总干或纤维条索。在临床诊断是应注意将心脏肺动脉闭锁伴室缺与法洛氏四联症进行鉴别区分。

　　本病的预后较差，随着对心脏肺动脉闭锁伴室缺肺循环的病理及血流动力学认识的深入及手术方法的进展，治疗效果一定会有明显提高。