1室缺0-6岁介入或手术呼吸道管理编辑本段

　　室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损常在0.1～3cm，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常，缺损大者左心室较右心室增大明显。

　　术后护理主要是呼吸道管理：

　　1.气管插管病人予以合适用的呼吸机，当肺动脉压力与体动脉压力(收缩压)之比大于0.30时，可以适当增加氧浓度，比原来使用的提高10%，增加 呼吸机的呼吸频率、增加潮气量及适当使用呼气末正压(PEEP)，使血气分析的PaCO2偏低;4.67kPa(35mmHg)左右。根据经验，可以较显 着的降低肺动脉压力。

　　2.保持呼吸道的通畅，经常为病儿翻身拍背，进行肺部物理疗法。合适的湿热气道雾化，及时的气道内吸痰。吸痰前后必须用高浓度氧供5~10次，吸痰时需注意肺动脉压上升情况。明显上升，接近体动脉压力时，需立即停止吸引，用皮囊加压使其过渡通气，使肺动脉迅速下降。

　　3.静脉内持续采用酚妥拉明每次0.5~5ug/kg，，以降低小动脉的压力。

　　4.使病人保持镇静，可用吗啡0.1mg/kg静脉椎注，胃管内给10%水合氯醛镇静，1ml/岁。

　　5.经常做血气分析，以了解呼吸机合适程度和病人的肺部情况。

　　6.详细记录肺动脉压力。

　　7.伴有肺高压病人在拔除肺动脉压力管时尤要仔细观察出血情况，确保胸引流管的通畅(由于肺高压的病人术后肺动脉压力还是高于正常压力，因而极易在拔除肺动脉压力管后出血，此时如胸引流管不通畅，则易引起心包填塞)。

2室缺0-6岁介入或手术诊断鉴别编辑本段

1.肺循环血流供应来源的诊断：

心脏肺动脉闭锁后必然存在其它途径供应肺部血液，主要有动脉导管、主动脉—肺侧支动脉、冠状动脉、第五对主动脉弓、支气管动脉或胸膜动脉丛等等。胸骨上窝切面及胸骨旁切面是探查动脉导管及主动脉—肺侧支循环最常用的切面。胸骨上主动脉弓切面可显示主动脉弓横部及降主动脉与肺动脉连接的动脉导管及侧支动脉，结合脉冲及彩色多普勒可显示其血流。超声检查主动脉—肺侧支循环受到肺组织及声窗的影响对侧支动脉数目的诊断仍受到限制，而且超声心动图不能检查肺内动脉是最大的不足。

心脏肺动脉闭锁伴室缺同时可合并其它的心血管畸形如永存左上腔静脉、部分性或完全性房室缺、三尖瓣狭窄或闭锁、大动脉转位、内脏异位症等等，常规切面分段检查不难作出诊断。

由于彩超对心脏肺动脉闭锁伴室缺患者肺动脉的形态及侧支循环的判断存在一定的局限性，而心脏肺动脉闭锁伴室缺的肺血供应来源复杂、多样，直接影响手术方法和手术结果，所以对于严重法洛四联症而超声怀疑心脏肺动脉闭锁的患者，不要盲目手术，建议结合心血管造影及核磁共振、螺旋CT等其它影像学检查明确诊断后方可制定手术方案。总之，彩色多普勒超声心动图能够较准确诊断心脏肺动脉闭锁伴室缺，无创伤无痛苦，可反复多次探查，费用低。本病的预后较差。随着对心脏肺动脉闭锁伴室缺肺循环的病理及血流动力学认识的深入及手术方法的进展，治疗效果一定会有明显提高。

2.对心脏肺动脉闭锁及室缺的诊断：

心脏肺动脉闭锁伴室缺患者室缺部位多数在膜周部位或漏斗部位，呈对位不良。升主动脉增宽、骑跨于室间隔之上，对室缺的诊断并不困难。但心脏肺动脉闭锁的范围及程度差异很大，可累及肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉总干，甚至肺动脉分支。胸骨旁主动脉根部短轴及剑下矢状切面等均能显示右心室流出道与肺动脉的连接，右心室与肺动脉的连接中断，在肺动脉内没有来自右心室流向肺动脉的前向血流，而在肺动脉分支中有连续血流才能确定为心脏肺动脉闭锁。而肺动脉重度狭窄的法洛四联症患者肺动脉内有来自右室流出道的高速血流，反复多次探查、调节适当的多普勒增益对确定肺动脉的形态以及判断右室流出道与肺动脉血流的连续性可以明显提高诊断的准确率。单纯肺动脉瓣闭锁时可见瓣膜增厚，无启闭活动，诊断并不困难。近期有多例患儿即为肺动脉瓣闭锁，降主动脉—肺侧支动脉循环形成。但大多数心脏肺动脉闭锁的范围比较广泛，因漏斗部前移与右室流出道壁融合而右室流出道闭塞，肺动脉瓣及肺动脉总干严重发育不良等，在上述切面中难以显示，右室扩大使心脏顺时针转位，以及肺野影响均增加超声心动图检查的难度。而核磁共振血管成像和螺旋CT对心脏肺动脉闭锁伴室缺的肺动脉情况显示有独特的价值，可为先天性心脏病治疗的有力监测依据，心血管造影检查亦可弥补超声诊断的不足。

3室缺0-6岁介入或手术室缺的常见并发症编辑本段

　　室缺指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室缺约为先心病总数20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。

　　缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

　　室缺的常见并发症

　　感染性心内膜炎

　　在 1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计，发生率达25%～40%。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6%，低到2～3.7%。不过其患者年发生率仍为 0.15%～0.3%。

　　主动脉瓣关闭不全

　　室缺位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6%，Tatsuno报告为8.2%。造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。

　　传导阻滞

　　膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。

4室缺0-6岁介入或手术明显症状编辑本段

　　室缺是常见的一种先天性心脏畸形大多数是单一畸形，室缺约占先天性心脏病的20%左右;室缺也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症完全性房室通道等。

　　室缺口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。

　　体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指(趾)，以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。

　　心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及Ⅲ ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失，而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)。高位室缺伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者，除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽，并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。

5室缺0-6岁介入或手术检查方法编辑本段

X线检查

中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显着，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。

心脏检查

心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

心电图检查

缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。　一、X线：缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。

心导管检查

右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

超声心动图

左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。

6室缺0-6岁介入或手术小切口治疗方法编辑本段

1、右胸小切口

1.1右腋下小切口：取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm 切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。

一般用于15岁以下的儿童，小儿胸腔相对较小．肋骨弹性好，可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术，如房间隔缺损、室缺的修补．还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。

对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生<4个月的重度肺动脉高压患儿、法洛四联症肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形，或术前诊断不明确患儿尽量不采用此切口。< p="">

1.2右前外侧切口： 自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口，长约8～ 12cm，女性沿乳房下缘做皮肤切口，沿前锯肌与胸大肌之间切开，经第3或第4肋间进胸。

适应症同前，成人的胸廓比较大、弹性差、术野深，一般宜选用前外侧切口。

2、左腋下小切口

具体部位同右腋下小切口，只是位于左侧，用于动脉导管未闭手术治疗，止血彻底后，可不放胸腔引流管，大大减少患者的术后痛苦。

3、胸骨下段小切口

皮肤切口位于胸骨中下1／2至剑突下，切口长约7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如显露困难必要时可向上延长开胸，相对安全。该切口创面小、出血少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。

胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损、室缺的修补。还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。

总之，小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等；但是对于病情复杂患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根据病情及医生的意见慎重选择。

<!--4个月的重度肺动脉高压患儿、法洛四联症肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形，或术前诊断不明确患儿尽量不采用此切口。<-->

7室缺0-6岁介入或手术小儿室缺的危害差异大编辑本段

　　先心病室缺简称室缺，正常心脏有四个心腔即：左心房、左心室、右心房和右心室，其中左心室与右心室之间隔有肌肉和薄膜组成的室间隔，就是说正常状态下左心室与右心室是互不相通的。所谓室缺是指患儿在胎儿时期心脏发育过程中室间隔未发育完善而残留的缺损。先心病室缺的大小差异很大，最小的膜部缺损只有2～3毫米，最大的甚至有20多毫米。先心病室缺的危害与缺损的大小紧密相联，缺损越大危害越大。

　　如果室缺很小，一部分有可以室缺自行闭合的可能性，存在于肌部的室缺尤其如此，存在于三尖瓣隔瓣下的缺损也会由于和周围组织粘连，使分流量有减小的可能。即使未自行闭合，通常也不会带来严重的健康问题。

　　如果室缺较大，在出生后的几个月里就可以对患儿产生严重的影响。在出生后最初的1-2周以后，随着患儿右心室的压力下降，血流开始从左心室通过室缺流入到阻力相对较低的右心室，并逐渐产生充血性心力衰竭。肺动脉血流量就持续增多，使得肺血管壁就会因此增厚，产生严重的肺动脉压增高的后果，晚期还会发展为紫绀。肺动脉压早期增高是可逆的，但是逐渐会进展为不可逆的病变。

　　左心室是主动脉的血泵，在收缩期左心室内的压力可达100mmHg(小儿)左右或更高(成人)。正常情况下右心室内收缩期的压力只有10～20mmHg左右，如果存在室缺，左心室内的血液必然会经缺损流到右心室，其流量的大小取决于缺损的大小及两心室间的压力差。缺损越大压力差越大，左心室血液向右心室分流越多。由于右心室是肺动脉的血泵，右心室内血液增多后射入肺动脉的血液也增多，造成肺动脉充血，久而久之，就造成了肺动脉高压。

　　初期阶段的肺动脉高压是动力性的，如在此期内为婴儿先心病患儿做心脏手术修补室缺，术后肺动脉压往往会下降至接近正常或完全正常。若室缺巨大或伴有房间隔缺损、动脉导管未闭则病情发展会很快。因为长期严重的肺动脉高压使肺小动脉壁增厚、硬化，使肺动脉高压由动力性变成阻力性。末期当肺动脉内压力高于主动脉内压力时则出现右向左分流，即血液从右心室分流入左心室内。左心室内的血液是氧合后的红色血液，当左向右分流时患儿无口唇青紫等紫绀表现。一旦因重度肺动脉高压出现右向左分流时，右心室内未经氧合的血液分流至左心室内，患儿就会出现紫绀。此时患儿就失去了手术机会，此时勉强手术只会造成不良后果。所以一般先心病患儿手术建议的较好时机都是越早越好!

8室缺0-6岁介入或手术微创治疗编辑本段

单纯性的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄可以采用微创治疗，但也要视其具体病情决定，不是所有的这四类先天性心脏病都能采用微创手术治疗。胸骨正中切口心脏外科手术是治疗先天性心脏病的最传统、最彻底、最经典方法，此种先天性心脏病治疗手术由于从胸骨正中作切口，将心脏全部暴露在视野内，几乎适合所有的先天性心脏病类型。但是，这种先天性心脏病治疗方法的缺点是手术中失血较多，且术后胸部会留下一条较长的疤痕，不仅影响美观，对术后病人的心理创伤也较大。

随着心脏病外科治疗技术的发展，同时，病人对手术效果的要求也逐步提高，一些旨在减少损伤、尽量不影响外观的心脏微创手术出现。微创手术是未来心脏病治疗的一个方向。

有近一半的简单先天性心脏病可以采用微创治疗。心脏微创手术对先天性心脏病患儿的年龄及体重均有一定要求。

心脏的微创手术总体上要求医院在现有的技术水平下，医生用较好的方法，保证患者最小的创伤建议的体内环境，最小的心理创伤。

经胸、腋下微创封堵术，该手术无需体外循环，在全身麻醉和超声引导下，经右胸或者腋下做小切口，患者术后恢复快，损伤小；胸腔镜辅助小切口房缺/室缺修补术，该手术在右胸做一个3-5厘米的切口，胸腔镜从切口进入，在胸腔镜的引导下，进行微创修补术。