隐性脊柱裂疾病简介
隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状也没有任何外部表现,偶然在X线摄片时被发现,偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并脂肪瘤少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系,并可伴发脊髓内胶质增生和(或)中央管扩张。少数隐性脊柱裂病例可有腰痛、轻度小便失禁和遗尿。有神经损害症状者,常有局部皮肤改变伴椎管内皮样囊肿。
隐性脊柱裂发病原因
主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着。有的在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的。
隐性脊柱裂临床表现
1.轻症
起病时的症状有下肢力量弱,轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退。
2.中症
上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。
3.重症
下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀,出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩,跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻。部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,亦有大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,也见有因脊髓栓引起上肢症状者。
隐性脊柱裂诊断方法
根据局部皮肤多毛、紫斑小凹、色素沉着等临床表现结合神经损害之症状诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。
隐性脊柱裂的鉴别诊断:
隐性脊柱裂需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以明确诊断。
隐性脊柱裂辅助检查
脊椎X线平片和CT与MRI扫描显示椎管畸形,棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。
1.脊椎X线平片 摄腰骶椎前后位和侧位像,显示椎弓根增宽椎板缺损,棘突缺如,有时呈现多处脊柱裂,或同时合并椎体畸形脊柱侧弯等。
2.CT与MRI扫描 特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确。多能显示脊髓末端位置下移达到腰骶交界或骶管内,局部存在粘连等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。
隐性脊柱裂治疗方法
对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者,均适合于手术,而且提倡尽早地予以手术治疗。儿童多用基础麻醉加局麻,个别采用气管插管全麻;成人用强化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉。无论病变在颈段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周,有明显尿失禁者,宜进行导尿术,保持手术部位的清洁、卫生;对幼儿应严防大小便的污染,酌用抗生素预防感染。伤口拆线后可增加康复治疗,如理疗、针灸、按摩及肢体功能锻炼等,并应用神经营养药物,以促进神经功能的早日恢复。
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