肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。
肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
来源资料:《中医药学刊》 2005年 第5期
肌性肌无力的病因也是多种多样的,大多数由某种疾病导致。如若想要治疗其症状,就要找到肌性肌无力的病因,对症下药。
肌性肌无力常见的病因:
1、神经肌肉接头之间传递障碍,重症肌无力,类重症肌无力综合征的病因,如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病,如红斑狼疮等。
2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎、肌营养不良症等。
3、其他导致肌性肌无力,膜电位异常如周期性麻痹、肌强直性肌病等;肉毒症和高血镁症。氨基成类药物、美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合、有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等。能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等。
来源资料:《中华内科杂志》 1998年 第3期
肌性肌无力应与节段性肌张力障碍、喉肌无力、对称性肌无力、重症肌无力、眼外肌运动无力的症状相鉴别诊断,节段性肌张力障碍,表现节段性分布特点,如颅-颈部肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,下肢伴或不伴躯干肌张力障碍,躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类。
肌性肌无力的鉴别诊断:
1、喉肌无力:声带闭合不全症是指发声时,喉肌无力致运动不足性声门运动障碍的疾病,亦是喉肌无力及发声疲劳症。
2、对称性肌无力:进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病,表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩,为遗传性疾病。
3、重症肌无力:是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体(AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体,主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力,也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。
来源资料:《免疫学杂志》 2000年 第2期
肌性肌无力的检查包括肌性肌无力的病史、肌性肌无力的体格检查、肌性肌无力的辅助检查,对于肌无力在询问病史时应注意一般情况,患者的年龄,发病时情况,是急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展。
一、肌性肌无力的体格检查
1、肌肉体积和外观检查,注意有无肌肉萎缩及肥大,如有则确定其分布及范围,并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动。
2、肌力检查,患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度,局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验,令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验,观察有无病态疲劳现象,有为阳性。
3、肌张力检查,应让患者尽量放松,在温暖的环境和舒适的体位下进行。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时,肌肉松弛。肌张力增高时,肌肉坚硬度增加。
二、肌性肌无力的辅助检查
1、新斯的明试验,新斯的明0.5-1mg,肌肉注射,半小时后观察肌无力的变化,如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于肌性肌无力患者。
2、风电图检查,适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定,适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定,如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检,适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
来源资料:《中华神经科杂志》 2006年 第4期
肌性肌无力的治疗措施:
目前治疗肌性肌无力有细胞渗透修复疗法。细胞渗透修复疗法应用于临床,通过自我复制分化可以诱导分化成骨细胞,软骨细胞,脂肪细胞,细胞,肌细胞,神经元及心肌细胞。肌性肌无力是一种神经系统疾病,神经系统疾病必须恢复神经元细胞才能治愈,所以细胞渗透修复疗法是肌性肌无力的治疗的首选。
胸腺摘除,若术后病情明显恶化,肌性肌无力的治疗可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。肌性肌无力患者病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗,配合肾上腺皮质类固醇,逐渐过渡到单用皮质类固醇,病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除,术后维持原剂量2个月,再缓慢减量2~4年,至停用。
心理护理,周围的人对病人的不理解、态度不好也会使病人产生沉重的心理压力,这类心理压力可以影响病人的治疗效果和康复,也可以使使病人的心理压力转化成躯体症状,使病情更加复杂化。从心理动力学的观点来看,对于疾病的治疗患者的情绪是特别重要的。有些心理疾病只要搞清了病因,病症便迎刃而解了。
肌性肌无力的预防措施:
一、起居规律。起居有常按时睡眠、起床,不要熬夜,要劳逸结合。眼肌型重症肌无力的患者注意不要用眼过度,少看电视。
二、保持积极的心态。精神情志活动和人体的生理变化有密切关系,心情舒畅,精神愉快,才能气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,就算发生了,也会很快恢复;反之如果情志不畅,精神抑郁,就能使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,而临床上肌无力的发生常常和患者长期精神紧张或过份思虑悲伤,情志变化有关,如果在恢复期间患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此,患者在治疗及恢复过程中一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲,妄想,使真气和顺精神内守,只有这样才能使此病早日康复。
三、饮食要合理。合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,少食寒凉食物,少吃冷饮以免损伤脾胃,多食甘温补益之品。儿童一定要改正不良饮食习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
四、在感染使眼肌重症肌无力加重后,还应该注意控制发热、保证患者足够的饮水以及对症治疗的调整。通常后者需要专业医生根据患者的具体情况调节。
五、避风寒。防感冒重症肌无力的患者,常因感冒诱发而加重,故预防感冒很重要。
六、胃肠道和泌尿道感染需要靠保持清洁和注意个人卫生来预防。
来源资料:《中医药学刊》 2005年 第5期
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