乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性脂肪泻(idiopathic sprue)。本病在西方人群发病率约0.03%,我国则少见。本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵双生者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生过敏反应。乳糜泻主要病理改变在空肠粘膜,绒毛缩短、增粗、萎缩变平;上皮细胞变性为低立方形,电镜下见微绒毛(刷缘)融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶(dipeptidase)及脂酶(esterase)减少,肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能,出现乳糜泻。
此病的发生和诸多因素有关,一旦出现明显的病症,就要及时就医治疗,如果盲目用药或者延误治疗时机,很有可能病症进一步发展,甚至影响生活和健康,对此,对症治疗至关重要,同时,提醒患者们,我们需要有所重视,不要延误看医生的时间。并且,还需要积极配合医生的治疗,只有这样,自身的身体健康才会有所保障,疾病也才能更好的远离。
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乳糜泻的病因学分析:
乳糜泻与进食麦粉关系密切,大量研究已证实麦胶(gluten)可能是本病的致病因素,故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病,并认为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。
乳糜泻患者对含麦胶(俗称面筋)的麦粉食物异常敏感,大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白(即麦素gliadin),其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸,应用电泳技术可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶,可将其分解为更小分子的无毒物质,但在活动性乳糜泻病人,肠粘膜细胞酶活性不足,不能将其分解而致病。
乳糜泻的免疫病理研究发现,在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体,近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后,再进麦胶食物时,患者血清中溶血补体和C3急剧下降,并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多,原位增殖,其中主要是致敏T细胞,体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生,以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。
乳糜泻具有遗传倾向,与MHC基因密切相关,已观察到患者家属中多人得病,在家族中的无症状者,可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。
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对长期腹泻、体重减轻的病例,应警惕小肠吸收不良的存在。诊断乳糜泻首先要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。根据粪脂、胃肠X线检查,各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定,内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断,然后经治疗试验可说明与麦胶有关,才能最后确定诊断。
乳糜泻应与以下症状相鉴别:
1.难治性脂肪泻
这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好。
2.热带脂肪泻
地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。
3.胃切除后脂肪泻
毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻,但小肠黏膜正常。
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乳糜泻的检查方法:
1.活检
小肠黏膜活检有乳糜泻特征性病理改变。
2.饮食疗法
饮食疗法即饮食中去除一切含麦胶的食物后,症状迅速消失,体重开始增长。在未获取小肠黏膜标本前,不宜先采用饮食治疗,因一旦症状改善,难以肯定是自然恢复,还是饮食疗法的效果。具备上述二条即可初步诊断为本病。
3.诱发试验
诱发试验阳性,即重新试给含麦胶蛋白的饮食后,无论症状是否复发,小肠病理改变又重现,即可确诊为本病。2岁以上病儿是否需作诱发试验尚有争论,2岁以下一般都主张进行,因为此年龄一些其他疾病也可引起类似的小肠病理改变。诱发试验应在开始饮食疗法后2年,待小肠黏膜病理改变完全恢复正常时再进行。
为了避免出现严重症状,可给少量麦食,如每天1~2片面包,多数病儿可以耐受,常需2年或2年以上肠黏膜才重新出现典型病理改变。近年发现,未经治疗的病儿血C3补体偏低,不足半数病儿IgM降低,血清抗麦胶蛋白IgA抗体、抗网硬蛋白(reticulin)抗体及抗肌内膜(endomysium)抗体可呈阳性,敏感、特异性均较高。结合小肠活检即可诊断。这些抗体在饮食治疗后可消失,诱发试验又可重新出现。
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乳糜泻的治疗措施:
(一)对症治疗及支持疗法
补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调,必要时可输人体白蛋白或输血。
(二)肾上腺皮质激素治疗
危重病例可静脉滴注ACTH,或可口服强的松或强的松龙。有时能改善小肠吸收功能,缓解临床症状,但停药后常复发,且长期应用有水、钠潴留,加重低钾及骨质疏松。
乳糜泻的预防措施:
乳糜泻与进食麦粉关系密切,故对本病的易感人群,应该尽量减少进食麦粉。避免食用含麦胶饮食(如各种麦类),如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。对长期腹泻、体重减轻的病例,应警惕小肠吸收不良的存在。
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