1结节病简介编辑本段

结节病简介

　　结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为**症状。

2结节病病因编辑本段

结节病病因

　　结节病的病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为，结节病是在某些未知抗原的作用下，主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答;巨噬细胞释放多种因子，如IL-1，导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子，趋化并聚集其他炎症细胞。此外，受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加，成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。

3结节病临床表现编辑本段

结节病临床表现

　　结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外，眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。

4结节病检查编辑本段

结节病检查

　　1.血液检查

　　活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见，其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加，对诊断有参考意义，血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高，在临床上有一定参考意义。

　　2.结核菌素试验

　　部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。

　　3.结节病抗原试验

　　以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1：10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1～0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，4～6周后扩散到3～8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75%～85%左右。有2%～5%假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。

　　4.活体组织检查

　　取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。

　　5.支气管肺泡灌洗液检查(BALF)

　　结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。

　　6.经纤维支气管镜肺活检(TBLB)

　　结节病TBLB阳性率可达63%～97%，0期阳性率很低，Ⅰ期50%以上可获阳性，Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。

　　7.X线检查

　　异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，大部分患者伴有胸片的改变。

　　8.胸部计算机体层扫描(CT)

　　普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%，甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此，近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT，为肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为1～2mm。

　　9.[67] 镓([67] Ga)肺扫描检查

　　肉芽肿活性巨噬细胞摄取[67] Ga明显增加，肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被[67] Ga所显示，可协助诊断，但无特异性。

5结节病诊断编辑本段

结节病诊断

　　结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。

6结节病鉴别诊断编辑本段

结节病鉴别诊断

　　1.肺门淋巴结结核

　　患者较年轻、多在20岁以下，常有低度毒性症状，结核菌素试验多为阳性，肺门淋巴结肿大一般为单侧性，有时钙化。可见肺部原发病灶。

　　2.淋巴瘤

　　常见全身症状有发热、消瘦、贫血等，胸膜受累，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大，常累及上纵隔，隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。

　　3.肺门转移性肿瘤

　　肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征，对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。

　　4.其他肉芽肿病

　　如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿，应与结节病相鉴别，结合临床资料及有关检查综合分析判断。

7结节病治疗编辑本段

结节病治疗

　　因多数患者可自行缓解，病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松，用4周后逐渐减量，维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等治疗。

　　凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，列为禁忌。

8结节病预后编辑本段

结节病预后

　　与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好;而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化，或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。