1肺纤维化疾病简介编辑本段

肺纤维化疾病简介

　　肺纤维化即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

2肺纤维化临床表现编辑本段

肺纤维化临床表现

　　起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

3肺纤维化病因病机编辑本段

肺纤维化病因病机

　　肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。

　　虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。

　　肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。

　　肺纤维化虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。

　　临床上多两型兼夹，病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多，病情较重时则多见气阳不足的表现;早期以肺阴亏虚为多见，晚期以气阳不足为多见。

　　肺痿多因燥热之邪耗伤肺阴所致，燥热之邪亦可灼伤血络，血溢脉外则成瘀血;或可由热邪薰灼津液，血液粘滞，血行不畅而成瘀血;气阴亏虚亦可导致瘀血产生，气虚无力运血，血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成，反过来又可影响气机的宣畅，阴津阳气难以布达，肺失濡润使肺痿进一步加重。证之临床，肺间质纤维化患者在症状、体征和实验室检查方面均有瘀血表现，如面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高等，晚期影响到右心功能导致右心功能不全时，则可出现体循环郁血等明显瘀血征象。

　　肺间质纤维化(pulmonary fibrosis，PF)是多种肺部疾病的最后结局，其病因各异，但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处，其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点，从中医学络病辨治，以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终，收到了较好的临床疗效。

4肺纤维化主要症状编辑本段

肺纤维化主要症状

      肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸

　　肺纤维化困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。

5肺纤维化治疗方法编辑本段

肺纤维化治疗方法

       一、西医药物治疗

　　1、糖皮质激素(泼尼松又称强尼松)

　　2、免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)

　　3、抗氧化剂(氨溴素、牛磺酸)

　　4、抗纤维化药物(吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、)

　　5、受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂)

　　6、免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)

　　7、其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂)

　　8、基因治疗方法

　　二、中医治疗方法

　　1、中医特色疗法(中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法)

　　2、中成药(比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等)

　　三、氧气疗法

　　通过给病人吸氧，使血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压，改善因血氧下降造成的组织缺氧，使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持;也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好，对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。

　　四、湿化与雾化治疗

　　主要指气溶胶吸入疗法。所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒。因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒，使其悬浮于气体中，并进入呼吸道及肺内，达到洁净气道.

　　五、呼吸机的应用

　　使用呼吸机代替、控制或改变人的正常生理呼吸，增加肺通气量，改善呼吸功能，减轻 呼吸功消耗，节约心脏储备能力。

　　六、肺脏移植

　　单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。

6肺纤维化饮食预防编辑本段

肺纤维化饮食预防

　　一、多饮水：要鼓励肺纤维化患者多饮水，纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。

　　二、少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。

　　三、供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。

　　四、重度肺纤维化的患者可给予半流食或软食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。

　　五、禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物：多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者，通过过咸食物、烟和酒的刺激，会加重气喘、咳嗽等症状，容易引发支气管的反应。

7肺纤维化护理编辑本段

肺纤维化护理

　　防寒保暖：

　　肺纤维化的护理首先要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

　　居住环境：

　　肺纤维化患者要有舒适的居住环境。房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

　　远离过敏原：

　　肺纤维化患者远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调、湿化器、桑拿浴)以及农业杀虫剂等。

　　饮食合理：

　　保持大便通畅对肺纤维化患者来说是非常重要的。故饮食上要多吃一些富含纤维素多的蔬菜，但是营养要搭配得当，荤素结合。根据自己平日身体状况，针对性地选择食品，安排好食谱，避免误食与身体不适的食物，诱发或加重病情的发生，具体情况要遵医嘱。

　　休息得当：

　　肺纤维化患者一定要注意休息，只有保存好体力，才不会让外邪轻易入侵，从而比较好的保护住自身，为治疗带来便利。

    生活护理：

   一、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑拿浴)以及农业杀虫剂或除草剂等。

    二、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

    三、要保证肺纤维化患者有足够的休息时间，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

    四、积极开展体育活动，适当加强体育锻炼，提高抗病能力。如做深呼吸、散步、练太极拳、练气功等。 但要避免过度劳累。

    五、肺纤维化患者要注意饮食，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

8肺纤维化发病原因编辑本段

肺纤维化发病原因

　　1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;

　　2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;

　　3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;

　　4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;

　　5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：饲鸽者肺、农民肺。

　　6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;

　　7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化;

　　8、其它：神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。

9肺纤维化检查诊断编辑本段

肺纤维化检查诊断

　　特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美国习用IPF。中国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例 1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。

　　早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。

　　肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。

10肺纤维化诊断标准编辑本段

肺纤维化诊断标准

　　肺纤维化诊断标准特发性肺间质纤维化诊断检查：

　　1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。

　　2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。

　　3.未发现任何致病原因。

　　4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。

　　5.肺活检可助确诊。

　　6.本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。

11肺纤维化疾病案例编辑本段

肺纤维化疾病案例

　　2009年4月12日，电视剧《西游记》中“沙僧”的扮演者著名演员闫怀礼因肺纤维化继发肺感染，医治无效于北京逝世，终年70岁。

　　1993年夏，闫怀礼在河北涿州拍摄电影。由于当地的苍蝇、蚊子特别多，剧组的人就用敌敌畏来驱赶蚊虫。喷洒敌敌畏后，剧组的人员就都出去了。唯独闫怀礼一人仍待在屋子里，因为他天生嗅觉不好，闻不出敌敌畏的气味，致使他吸入了过量的敌敌畏，当时就昏厥过去，被送往医院后，经抢救苏醒。

　　一向壮实的闫怀礼没太当回事。但是以后几年，他明显感觉体力每况愈下。只要是稍有强度的运动，就会出现剧烈的喘、咳嗽。

　　2004年，在医院检查的时候，闫怀礼被诊断“肺纤维化”。医生推断，闫怀礼得病的原因与吸入过量敌敌畏有一定关系。防止病情恶化，最好的办法就是自己日常特别注意保养，因为肺纤维化最怕感冒、发热。每感染一次，病情就会加重一次。

　　医生还给他开了一个自我康复的“小验方”，就是每天夕阳西下的时候，到水边练练深呼吸。到空气中水分充足的地方进行深呼吸，对蜂窝肺有很好的康复作用。

　　此后的几年里，闫怀礼每天都坚持到湖边散步，走累了在水边练呼吸，吐故纳新，用湿润的空气滋养肺部。但因年事已高，季节交替之际，闫怀礼总是容易感染感冒、上呼吸道感染等一些呼吸道疾病，最终于今年4月2日，肺部感染被送往北京医院救治，终因医治无效于4月12日逝世。

　　肺纤维化又叫做 “蜂窝肺”，被称为“不是癌症的癌症”。它的病因很复杂，目前还是个世界性难题。科学家王选、香港著名演员董骠都是被此病夺去生命的。肺纤维化在城市的发病率很高，跟环境污染、长期接触粉尘和细菌引起的肺部感染有很大关系。一些有害化学物质，比如装修材料中含有苯、二氧化硫等，对气道、肺组织危害特别大。

　　早期肺纤维化不太容易发现，到医院检查时往往是已经患病很久甚至到晚期了。中老年人比较多见。目前该病没有好的治疗办法，因此重在早防早治。如果出现容易劳累、喘气、不明干咳持续8周以上，就需要到医院检查了。

　　此外，肺纤维化有一定比例的家族遗传者，抽烟成瘾者都属于肺纤维化的高危人群。 这些人应防止过度疲劳，注意营养。

12肺纤维化危害影响编辑本段

肺纤维化危害影响

　　1、肺部感染，呼吸衰竭：肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。

　　2、肺心病，心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。

　　3、肺动脉高压：肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响肺纤维化的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。

　　4、对呼吸系统造成影响：当动脉氧分压降到60mmHg以下，低氧血症刺激外周感受器，通气量增加，在氧分压为30~40mmHg时达到高峰。呼吸中枢对低氧血症时通气量的反应远较二氧化碳为低，这是由于化学感受器对低氧血症的敏感性较差。慢性缺氧时通气量有所增加。当动脉氧分压明显降低时对呼吸中枢有抑制作用，严重缺氧可引起不规则呼吸和潮式呼吸。缺氧越严重，肺心病发生得就越早。长期缺氧会使机体免疫力降低，容易发生急性呼吸道感染。

　　5、对循环系统造成影响：低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响，心率加快、血压升高、心输出量增加。心输出量增加是通过化学感受器的即刻反应，出现在儿茶酚胺增加之前。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。慢性缺氧时，心输出量与周围环境变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，长期则形成慢性肺源性心脏病。

13肺纤维化保健调养编辑本段

肺纤维化保健调养

　　1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。

　　2。避免接触病因明确的异物。

　　3。注意饮食营养。

　　4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。