1肠白塞病简介编辑本段

肠白塞病简介

　　肠白塞病(Behcet‘sdisease)1937年由土耳其皮肤科医生最早提出，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该病具有一定的遗传因素，病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。白塞病合并胃肠道溃疡者又称为肠白塞病为白塞病的特殊类型。由于白塞病口腔黏膜的溃疡出现率最高(95%以上)，很早以前人们就推测胃肠黏膜也会出现溃疡。

2肠白塞病生理特征编辑本段

肠白塞病生理特征

　　对包括肠白塞病在内的炎症性肠疾病，使用鲁米诺对末梢血的中性白细胞进行PMA刺激，对伴随其吞噬作用发出的光子量进行化学发光研究，结果在白塞病者活性有意义地升高。此时，由于发生活性氧，引起包括血管内皮细胞在内的组织损害。病理上把白塞病肠溃疡分为坏死型、肉芽肿型以及混合型。坏死型为急性、亚急性病变，肉芽肿型为慢性病变，混合型介于二者之间。镜下可见肠黏膜水肿，黏膜固有层和黏膜下组织内的肠淋巴管扩张。肠的血管病变为伴随溃疡出现的血管炎性变化，主要表现为血管内膜的肥厚。以黏膜下组织的血管，特别是静脉为明显。这种血管的病变与溃疡的大小无关，受时间推移的影响，急性期溃疡(坏死型)的血管病变比慢性期溃疡(肉芽肿型)血管炎性病变为轻。溃疡越深，血管病变越明显。而无溃疡的肠黏膜，多见不到明显血管炎性变化。这种血管病变与肺结核、克罗恩病、溃疡性结肠炎的血管病变基本上无太大差异。

3肠白塞病鉴别诊断编辑本段

肠白塞病鉴别诊断

　　肠型白塞病通常先出现白塞病的症状，口腔黏膜溃疡及外阴部溃疡最为常见，以后再出现肠道病变。消化道因多发性溃疡而出现腹痛等症状就诊。肠道病变的诊断主要依靠内镜和钡灌肠检查。内镜见到肠管黏膜特别在回盲部有边缘清楚的圆形或近似圆形的单个或多个溃疡，为其特征性改变。溃疡底部大多覆以黄白苔，由于肠管变形，溃疡的观察往往不太容易。X线检查常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影。肠型白塞病半数以上的病例不出现眼症状。所以在诊断时要详细地询问病史。对于少数患者最初以肠道溃疡起病，往往难以确诊。白塞病无特异血清学检查。有时有轻度球蛋白升高，血沉轻、中度增快。约40%抗PPD抗体增高。白细胞抗原HLA-B51可阳性。其他辅助检查：

　　1.针刺反应是本病目前惟一的特异性较强的试验。患者在接受静脉穿刺、肌内注射或皮内注射后24～48h于针刺局部出现脓疱或毛囊炎，周边红晕，称之为针刺阳性反应。

　　2.内镜表现白塞病的肠管溃疡好发于回盲部，结肠镜检查最有意义。溃疡多发生于肠系膜附着的对侧，呈圆形、小而深的溃疡，有多发及穿孔的倾向。仔细观察，小肠镜对发现小肠溃疡有帮助，小肠溃疡和大肠溃疡的外观形态不同。小肠溃疡小而深，常多发，黏膜向溃疡集中，溃疡的周边隆起不明显，溃疡为边缘非常清楚的圆形凿出样的急性溃疡，在溃疡底部不附有白苔，大多在2cm以下，亦有直径大到2～3cm者;内镜可见对向溃疡中心部的黏膜明显集中，溃疡周边形成明显隆起，为环堤状。溃疡呈不规则的下陷，看上去很似Borrmann2型或Borrmann3型癌的形态。单凭溃疡的形态与回盲部单纯溃疡难以区分。X线检查常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影。病变部肠管的黏膜可出现狭窄以及小肠和结肠的张力增加等。

4肠白塞病治疗编辑本段

肠白塞病治疗

　　1.一般治疗在活动期，应限制活动，充分休息，给予流质饮食，待病情好转后改为富营养少渣饮食。对于剧烈腹痛和便血的急性期，要一定安静，给予肠外中心静脉营养或肠内营养剂。注意纠正水、电解质平衡紊乱，贫血者可输血，低蛋白血症者适当补充人血白蛋白。抗生素治疗对一般病例并无指征。但对重症有继发感染者，应积极抗菌治疗，给予广谱抗生素，静脉给药，合用甲硝唑对厌氧菌感染有效。

　　2.药物治疗肠型白塞病没有特异性的药物治疗。

　　(1)氨基水杨酸制剂：柳氮磺吡啶(SASP)是治疗本病的常用药物。文献报告单用柳氮磺吡啶(SASP)大多数患者可控制症状。该药口服后大部分到达结肠，经肠菌分解为美沙拉秦(5-氨基水杨酸)与磺胺吡啶，前者是主要有效成分，滞留在结肠内与肠上皮接触而发挥抗炎作用。作用机制可能是，通过影响花生四烯酸代谢的一个或多个步骤，而遏制前列腺素合成，清除氧自由基而减轻炎症反应以及遏制免疫细胞的免疫反应。用药方法4g/d，分4次口服;用药3～4周症状缓解后可逐渐减量，然后改为维持量2g/d分次口服，维持3个月至1年。副作用为两类，一是剂量相关副作用，如恶心、呕吐、食欲减退、头痛、可逆性男性不育等，餐后服药可减轻消化道副作用。另一类副作用属于过敏，有皮疹、粒细胞减少、自身免疫性溶血、再生障碍性贫血等。因此，服药期间必须定期复查血象，一旦出现此类副作用应改用其他药物。近年已研制成5-ASA的特殊制剂，如采用高分子材料膜包裹5-ASA微粒制成的缓释片或控释片，使能到达远端回肠和结肠发挥药效，此类制剂统称为美沙拉嗪(mesalazine)，这类制剂在结肠内经细菌作用打断偶氮键释出5-ASA。5-ASA新型制剂疗效与柳氮磺吡啶相仿，副作用明显减少，但价格昂贵为其缺点，适用于对柳氮磺吡啶不能耐受者。

　　(2)糖皮质激素：皮质激素一般在炎症明显时或对氨基水杨酸制剂疗效不佳者使用。基本作用机制为非特异性抗炎肠白塞病和遏制免疫反应。一般在急性期泼尼松(Prednisolone)口服40～60mg/d，炎症控制后逐渐减量到10～15mg/d，注意减药速度不要太快以防反跳，减量期间加用氨基水杨酸制剂逐渐接替激素治疗。长期使用对出现眼症者会促使其恶化。

　　(3)免疫遏制药：免疫遏制药试用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例，加用这类药物后可逐渐减少糖皮质激素用量甚至停用，可选择以下免疫遏制药中的一种：环磷酰胺(CTX)每天50～100mg，硫唑嘌呤(AZP)50～100mg或巯嘌呤(6-MP)30～50mg，使用时要注意其副作用。

　　(4)其他药物：眼症出现时可应用秋水仙碱(colchicine)每天0.5～1.0mg，口腔溃疡可使用激素软膏涂布，此外还可以试用左旋咪唑、转移因子等，临床评价不一。

　　3.手术治疗发生肠穿孔的病例应紧急手术，腹痛明显、腹部扪及包块以及溃疡较深，通过内科保守治疗无效者也主张手术切除。由于术后复发率高，因而适应证的掌握应该慎重。手术一般为回盲部切除或右半结肠切除，术后复发多在回肠侧，因而有人提出回肠的切除应该充分。