软组织肉瘤概述
软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为,按身体不同部位发病的机率排列:躯干、下肢、头颈、上肢,后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。
软组织肉瘤发病
发病率约3/10万,无性别倾向,一般中、老年人发病率较高,病因很少知道。不过可以肯定有极少数的软组织良性肿瘤可以发展成为肉瘤(肉瘤的名称在肿瘤就是恶性肿瘤),放射线引起的肿瘤中,肉瘤最多见。 软组织肉瘤虽少见,但其恶性程度高,可发生于任何年龄、任何部位,而且早期症状易被误诊为关节炎。约有50%的患者因得不到及时诊断和规范治疗,不得不被迫截肢。
软组织肉瘤可发生于任何部位,但约75%的病变位于四肢(最常见于大腿)。最常见的转移部位为肺。至少不低于30%的软组织肉瘤患者死于肿瘤本身,其中大多死于肺转移。
软组织肉瘤病理
软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为,按身体不同部位发病的机率排列:躯干、下肢、头颈、上肢,后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。
软组织肉瘤表现症状
恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大,浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染,并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质,严重出血及广泛转移;各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别,根据其血行转移多少可粗略地分为三类:高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。
软组织肉瘤共同的特点为:体积比其相应的良性肿瘤大,一般都无包膜。但肉瘤因生长迅速而将周围正常组织压缩,可形成假包膜,镜下观察与周围正常组织无明显界限。
软组织肉瘤化疗方式
软组织肉瘤化疗分为手术前化疗(即新辅助化疗),手术后化疗(即辅助化疗),晚期、复发或转移患者的化疗。对晚期、复发或转移患者来说,化疗可能是唯一的选择。
软组织肉瘤化疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗,即术前化疗。
1、手术前化疗
体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗,可使瘤体缩小,提高切除率,避免截肢之苦。
2、手术后化疗
手术加用化学药物治疗,已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中,应在手术后短期内即开始应用,有可能减少远处转移,提高生存率。如时间相隔太久,将难奏效。用化疗比不用好,早用比晚用好,预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年,Ⅱb~Ⅲ期化疗2年。
软组织肉瘤检查
1.X线检查
有助于了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。边界清晰,常提示为良性肿瘤;边界清楚并见有钙化,则提示为恶性肉瘤,多见于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
2.超声检查
可见肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,区别良性或恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。
3.CT检查
具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,是近年常用的一种方法。
4.MRI检查
可以弥补X线和CT的不足,从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像,显示更为清晰。
5.细胞学检查
是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。适用于以下几种情况:①用涂片或刮片的采集方法取得已破溃的软组织肿瘤的细胞,镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。
6.免疫组化
使原来光镜下形态相似的肿瘤通过免疫组化的研究得以正确分类。用于免疫组化的标记物有很多,如一般标记物、内皮细胞标记物、肌细胞标记物等等。
软组织肉瘤诊断
根据病史、临床表现及实验室检查,软组织肉瘤是不难诊断的,有下列情况应高度怀疑本病的可能:患者在数周或数月的时间发现无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降等全身症状少见;临床上较少发生的、由肿瘤引起的综合征,如低血糖症常伴发于纤维肉瘤。
软组织肉瘤治疗
1.手术治疗
对于可完全切除的肿瘤,必须是连同周围的正常组织一并切除,也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤,受累肌肉应将首尾完全切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。
无法完全切除的软组织肿瘤,采用减积手术的方法,术后继以其他治疗,改善病人的生活质量并延长病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,再辅加放射治疗。
截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者;或伴严重感染者(如脓毒血症、破伤风等);或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛,难以用药物控制者;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力者。
2.放射治疗
彻底根治性的手术会造成功能障碍时,可选择手术与放射的联合治疗方案,缺点是术后创面不易愈合。
3.化学治疗
对软组织肉瘤有效的药物很多,主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案,3~4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感,只能作为临床辅助治疗手段。
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最新编辑时间:2018-04-26
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