1心脏内粘液瘤简介编辑本段

心脏内粘液瘤简介

　　心脏粘液瘤是原发于心腔内最多见的一种真性肿瘤。一般认为属良性，有一些复杂的表现和恶性倾向，但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。

2心脏内粘液瘤病理改变编辑本段

心脏内粘液瘤病理改变

　　无论是单纯的或复杂的心脏粘液瘤，其瘤体本身的病理形态并无不同。

　　肉眼观察

　　瘤体形状与色调：瘤形多种多样，极不一致，可呈圆球形、卵圆形、不规则形，多有深浅不一的切迹，或呈分叶状、菜花状、佛手状、成熟的成患葡萄状、息肉状。息肉状者置盆水中时呈漂浮伪足状。基本色调为淡黄色，可有散在或成片的深色区，其深浅程度个体差异极大。由于出血及其时间长短可呈鲜红、深红、暗红、淡紫以及黑紫色。

　　瘤体性质：表面光滑，呈半透明胶冻状，触感柔软，可有张力感或粘液状。钙化区则有硬结感。质地极脆易碎，可局部或成片脱落。

　　大小重量：个体差异极大，由数毫米到十数厘米，数克到数百克。我国最重者达500g。

　　占心腔体积：可仅一小部分或大部分，或充满堵塞整个心腔，血液只在间隙中通过。

　　瘤蒂：最多见附着于左房间隔面卵圆窝对应部位(典型部位)，也可见附着于其附近或心壁、房室瓣基部或广泛附着于间隔、心壁任何部位。瘤蒂长短及粗细差异极大，长可数厘米，数毫米或无蒂而瘤体直接附着于心脏组织。其基部截面积可仅数平方毫米、数平方厘米，或弥漫粘连而无蒂。

　　瘤体在心腔内的活动度依瘤蒂的长短及瘤体有无粘连、粘连程度、广度而定。蒂长者随心动周期而动的范围较大，蒂短则活动度小，粘连重者可无活动。

　　组织学观察

　　心脏粘液瘤临床上虽已可用多种影像技术检出，但确诊仍依赖于病理学组织学检验。电镜目前还未作为常规检查项目。

　　典型的心脏粘液瘤组织学图像见肿瘤细胞呈不规则形或星芒状，周围常有空晕，散在或三五成群分布，间质稀松，富含嗜爱新蓝物质。肿瘤细胞有围绕小血管分布倾向，少数粘液瘤还可见腺体、骨小梁等。瘤蒂部与心壁间横有弹力纤维分隔，或致密或松散，其间有来自心壁供应肿瘤的血管穿越，故心壁与瘤蒂间的弹力纤维层可作为肿瘤是否完全切除和浸润的标志。瘤蒂及近瘤蒂心壁内的肌型动脉中层有的出现粘液样变。某些形态分化良好的粘液瘤有种植能力，因此粘液瘤的良恶性的判断除分化程度外还要看其是否有浸润和远距离种植等生物学行为。

3心脏内粘液瘤检查编辑本段

心脏内粘液瘤检查

　　作为病源探索研究已发现家族性心脏粘液瘤所有患者的细胞中染色体均有异常(单倍体)，表明细胞内脱氧核糖核酸(DNA)含量不正常，而非家族性散发的心脏粘液瘤患者中有此改变者只约有20%(MeCarthy 1989)。

4心脏内粘液瘤分类编辑本段

心脏内粘液瘤分类

　　国内外随着病例数增加，资料积累以及检查研究手段进展，对心脏粘液瘤的认识已逐渐深化，不能简单地认为只是一种良性肿瘤。综合文献，可将心脏粘液瘤分为两大类。

　　单纯的或散发的心脏粘液瘤

　　这类粘液瘤占病例的绝大多数，多为单发，并多在典型部位(左心房内房间隔卵圆窝对应部位)生长，或多发(约占病例20%～4%)。患者身体无其他部位的粘液性病变，可于一次常规择期手术切除后不再发生，心脏及身体各部可完全恢复正常或基本正常。

　　复杂的心脏粘液瘤

　　包含3个方面：粘液瘤综合征、家族性粘液瘤、多中心发生的心脏粘液瘤。在这3方面又多有交叉重叠，患者多较年青，心内粘液瘤多不在典型部位生长，临床表现多较复杂，病势常较凶猛。

　　粘液瘤综合征可有7种病理表现：①心腔内粘液瘤;②皮肤粘液瘤;③粘液性乳腺纤维瘤;④皮肤斑点色素沉着(包括雀斑和某些痣);⑤引起Cushing综合征的原发着色结节性肾上腺皮质病;⑥垂体腺病;⑦睾丸瘤，特别是巨细胞钙化性Sertoli细胞瘤。粘液瘤综合征患者有心脏以外的一种或几种这些病理改变，有多中心发生与遗传倾向(35%)。

　　多中心发生的心脏粘液瘤表现为心内同时多发粘液瘤或心内异时多发(先后再发)粘液瘤。异时多发者一次手术切除后在原位(附近)或在同一心腔其他部位或在其他心腔再发(并非切除不彻底的复发)和多次再发。

5心脏内粘液瘤治疗措施编辑本段

心脏内粘液瘤治疗措施

　　手术适应证及时机

　　心脏粘液瘤一经确诊，必须积极对待，应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁，必须争取时间予以解除。

　　1.单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应，可作常规择期手术对待，但须最优先安排，不得延误。

　　2.全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者，排除非粘液瘤因素后，应作急症手术安排。

　　3.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者，应作急症手术安排。

　　4.长期发热，大量抗生素治疗一段时间无效，而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者，应在继续应用抗生素同时，急行手术，不要拖延。

　　5.有慢性心衰表现，身体衰弱，夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿病例，应在查明无其它因素，积极控制心衰，待病情平稳后安排手术治疗。

　　手术禁忌证

　　心脏粘液瘤本身并无手术禁忌，但有下列情况之一者，不宜单独作粘液瘤手术切除。

　　1.恶病体质，由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起，而后者又不宜同期手术切除者。

　　2.播散性结核感染尚未控制者。

　　3.心脏粘液瘤末期病例、濒于死亡状态，不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情趋稳后)。

　　4.体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。

　　5.并存复杂先天性心血管畸形和(或)肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者(应考虑心脏移植或心肺移植)。

　　轻度心衰(心率快)、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起，而系心脏粘液瘤本身所致者，并非粘液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。

6心脏内粘液瘤并发症编辑本段

心脏内粘液瘤并发症

　　一般心脏粘液瘤术后最常见的并发症为：

　　1、心律紊乱和房室束传导阻滞：一般来说均为短暂性，通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率，必要时安置经静脉心内临时起搏，待恢复窦性节律后拔除起搏导线。

　　2、体循环栓塞：常为瘤体碎片脱落所致，脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死，病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞，在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

　　3、本病还有发生猝死的危险。

7心脏内粘液瘤应做哪些检查编辑本段

心脏内粘液瘤应做哪些检查

　　1.心电图：不是诊断依据，虽然可有各种改变如右束支传导阻滞、Ⅰ度房室传导阻滞、期前收缩、心房纤颤、心房扩大、ST或T波改变、心室高血压、心室肥大等。

　　2.X线胸部平片：可显示肺淤血及心脏形态某些改变。若肺淤血及心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者，提示心脏粘液瘤之可能，但只能作为重要参考，不能据之确诊。

　　3.心导管检查：可显示心肺功能改变，但无助于心脏粘液瘤之诊断，且为有创检查，有使肿瘤破溃、碎片脱落而引致栓塞的危险，尤其是左房穿刺应列为禁忌。

　　4.选择性或数字减影心腔造影：亦为有创检查，虽有可能显示充盈缺损，提示心腔内占位性病变，但对有活动性较大的心内粘液瘤(例如左房)，一般速度的造影系列片难有十分清晰的影像，不若无创的超声心动图的动态图像明确。

　　5.放射性核素血池扫描成像：为小有创检查，可清晰显示心腔内肿瘤负影，也不如超声心动图的无创、简便。

　　6.电子计算机X线扫描横断体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)：均为无创检查，也均可清晰显示心腔内占位性病变，但费用，昂贵，不适于常规检查心脏粘液瘤。

　　7.实验室检查：心脏粘液瘤特别是全身反应严重的病例多有贫血(血红蛋白可低达40～50g/L)、血沉增快(可>120mm/h)、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等诸多方面的改变，但无特异性。这些改变只可作为了解全身情况的参考而不能作为确诊依据。

　　8.心脏粘液瘤的超声心动图诊断：M型超声可作出定性诊断，但二维超声心动为首选方法，为定量诊断，可反映下述特征：肿瘤的形态和轮廓;瘤体大小;区别局限性与弥漫性肿瘤;肿瘤边缘的回声是否清楚，有否包膜回声;鉴别心腔内、心肌、心壁及心外肿瘤;侵及范围是单心腔或多心腔;显示蒂的附着部位、长度、或其他形式的起始点;肿瘤运动过程中的形态变异程度;瘤体数目;瘤体回声程度及分布特征;继发性改变包括心脏扩大变形、瓣膜功能异常、心包积液等。

　　⑴左房粘液瘤明确诊断依据：①左房内见到异常的点片状回声聚集成团。轮廓清晰，边缘较规整，大致为椭圆形、长椭圆形的团状回声，其内部回声强度较均匀，基底部在房间隔上。如蒂较大，可显示蒂的部位及大小(如胸骨左缘左室长轴图，左右室流入道长轴图，心尖部四心腔图，大动脉短轴图)。②肿瘤的团状回声随心动周期活动于左房、左室之间。收缩期全部瘤体均能回到左房腔内，舒张期均达到二尖瓣或通过二尖瓣口进入左室。其在左房左室内位置随着其蒂的附着部位及肿瘤的体积大小和形态而不同(胸骨左缘左室长轴图，左右室流入道长轴图，心尖四心腔图)。③左室二尖瓣水平短轴上，可见收缩期肿瘤回声在二尖瓣之后，与二尖瓣可分开，回缩至左房。舒张期肿瘤随血流移动，经过二尖瓣口脱入左室，圆形的二尖瓣口可被肿瘤回声充满。

　　⑵右房粘液瘤：所见与左房粘液瘤相似。粘液瘤异常回声团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动达三尖瓣口，或通过三尖瓣口入右室腔，甚至突入右室流出道(均可在肋下探查得到清晰之肿瘤回声图形，下腔静脉长轴图可观察位于下腔静脉入口处的右房粘液瘤)。

　　⑶心室粘液瘤：收缩期异常回声团突入左室流出道或右室流出道，舒张期在左室腔内或在右室腔内，可见异常回声团在心室腔内随血流方向有规律的摆动。

　　⑷心脏多发性粘液瘤：左房最多见，右房次之，左室较少，右室最少，二维超声有肯定的诊断价值。但如为同一心腔内的多发性粘液瘤，超声对肿瘤的数量、大小的肯定估价可能不准确，需要交换体位多方扫查，以防遗漏瘤体较小、活动性也小的病变。